Marcus Gunn Pupili (RAPD)

Marcus Gunn pupili, tıbbi adıyla rölatif afferent pupiller defekt (RAPD), göz bebeğinin ışığa karşı verdiği yanıtın iki göz arasında belirgin biçimde farklılaşmasıyla ortaya çıkan klinik bir bulgudur. Sağlıklı bir gözde ışık doğrudan göz bebeğine tutulduğunda pupilla küçülür ve karşı gözdeki pupilla da aynı anda daralır. Marcus Gunn pupili olan kişilerde ise etkilenen göze ışık tutulduğunda her iki göz bebeği yeterince daralmaz, hatta kısa süreli olarak genişleyebilir. Bu durum, görme sinirinden beyne giden uyarıların bir tarafta zayıfladığını gösteren önemli bir işarettir.

Marcus Gunn pupili tek başına bir hastalık değil, çoğu zaman optik sinir, retina veya görme yollarındaki bir sorunun habercisidir. Bu bulgu, basit bir ışık testiyle muayene odasında saptanabilir ve hekime ilerleyen sürecin nedenini araştırmak için değerli ipuçları verir. Erken fark edildiğinde optik nörit, glokom, retina dekolmanı veya görme siniri tümörleri gibi tablolar zamanında ele alınabilir. Aşağıdaki bölümlerde Marcus Gunn pupilinin kimlerde sık görüldüğü, hangi belirtilerle ortaya çıktığı, altında yatan nedenler, tanı yöntemleri, olası komplikasyonlar ve doktora başvuru zamanı ayrıntılı biçimde ele alınmaktadır.

Kimlerde Görülür?

Marcus Gunn pupili her yaş grubunda görülebilse de altta yatan nedenlere bağlı olarak bazı kişilerde belirgin biçimde daha sık karşılaşılır. Genç ve orta yaşlı erişkinlerde en önemli grup, optik nörit gelişen multipl skleroz (MS) hastalarıdır. MS seyrinde görme siniri iltihaplandığında etkilenen tarafta hızla rölatif afferent pupiller defekt ortaya çıkar ve hastalar genellikle tek taraflı bulanık görme, renk solukluğu ve göz hareketleriyle artan ağrı tanımlar. Bu nedenle MS şüphesi olan hastalarda göz muayenesi sırasında pupil yanıtları dikkatle değerlendirilir.

Orta ve ileri yaşta glokom, retina damar tıkanıklıkları, yaşa bağlı makula dejenerasyonu ileri evreleri ve uzun süreli diyabete bağlı retinopati zemininde Marcus Gunn pupili gelişebilir. Özellikle tek gözde ileri evre glokom bulunan kişilerde, görme sinirindeki lif kaybı belirli bir düzeye ulaştığında pupilla yanıtındaki asimetri belirgin biçimde fark edilir hale gelir. Benzer şekilde, retina dekolmanı geçiren veya santral retinal arter tıkanıklığı yaşayan hastalarda etkilenen gözde pupil yanıtı belirgin biçimde zayıflar.

Travma sonrası optik sinir yaralanması yaşayan kişiler, kafa darbesine maruz kalan sporcular ve trafik kazası geçirenler de risk grubunda yer alır. Bunun yanı sıra göz çukuru içerisinde kitle, meningiom, hipofiz adenomu veya optik sinir gliomu gibi tümörlerin baskı oluşturduğu bireylerde de bu bulgu saptanabilir. Konjenital optik sinir anomalileri, doğumsal optik disk koloboma veya optik sinir hipoplazisi bulunan çocuklarda ise daha küçük yaşlardan itibaren Marcus Gunn pupili izlenebilir. Bu çeşitlilik, bulgunun yalnızca tek bir hasta profiline ait olmadığını, geniş bir yaş ve hastalık yelpazesinde karşımıza çıkabileceğini göstermektedir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Marcus Gunn pupili kendi başına çoğu zaman hastanın doğrudan fark ettiği bir bulgu değildir; çünkü pupil yanıtındaki asimetri ancak ışık testi ile ortaya konulabilir. Ancak altta yatan hastalığa bağlı olarak hastalar farklı görsel şikayetlerle hekime başvurur. En sık tanımlanan yakınma, tek gözde başlayan bulanık görme veya görme alanında bir kısmın silinmesidir. Kimi hasta sabah uyandığında bir gözünün “sisliÔÇØ olduğunu, kimisi ise televizyon izlerken renklerin etkilenen gözde daha sönük göründüğünü ifade eder.

Renk algısında bozulma, özellikle kırmızının soluk veya kahverengiye yakın görünmesi optik nörit için belirleyici bir bulgu olabilir. Hastalar genellikle bir gözünü kapatıp diğerini açtığında renk farkını net biçimde hisseder. Bunun yanında etkilenen gözde göz hareketleri sırasında derin bir basınç hissi, ağrı veya rahatsızlık tariflenebilir. Bazı hastalar görme alanının merkezinde gri bir leke, kenarlarda daralma veya parlak ışıkta belirginleşen halkalar tanımlar. Glokom zemininde gelişen tablolarda ise yıllar içinde sinsi biçimde ilerleyen periferik görme kaybı ön plana çıkar.

Muayene sırasında hekim tarafından yapılan sallanan el feneri testi (swinging flashlight test) ile bulgu nesnel olarak ortaya konulur. Bu testte ışık önce sağlam göze, ardından etkilenen göze tutulur. Sağlam gözde pupil belirgin biçimde küçülürken etkilenen göze geçildiğinde pupil küçülmek yerine yavaşça genişler. Bu paradoksal yanıt, görme siniri yolundaki ileti azalmasının doğrudan göstergesidir. Ek olarak hastalarda gözde kızarıklık, kapak düşüklüğü veya görme keskinliğinde belirgin azalma gibi bulgular eşlik edebilir ve bu bulguların hepsi tanı sürecinde değerlendirilir.

Nedenleri Nelerdir?

Marcus Gunn pupilinin temelinde, görme sinirinden beyne giden afferent (içe doğru ileten) yolaktaki bir aksaklık yatar. En sık karşılaşılan nedenlerin başında optik nörit gelir. Bu tabloda görme siniri çevresindeki miyelin kılıfı iltihaplanır ve sinyal iletimi yavaşlar. Optik nörit çoğunlukla multipl skleroz ile birlikte görülür, ancak viral enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar ve nadiren aşı sonrası reaksiyonlar da bu tabloya yol açabilir. Hastalar genellikle birkaç gün içinde tek gözde gelişen görme azalması ve göz hareketiyle artan ağrı tanımlar.

Glokom, özellikle asimetrik biçimde ilerlediğinde Marcus Gunn pupiline yol açan önemli bir nedendir. Göz içi basıncının uzun süre yüksek seyretmesi, görme sinirindeki lifleri yavaş yavaş zayıflatır ve bir gözde daha belirgin lif kaybı oluştuğunda pupilla yanıtı asimetrik hale gelir. Retina dekolmanı, santral retinal arter veya ven tıkanıklığı, ileri evre diyabetik retinopati ve büyük makula skarları gibi geniş retina hasarına yol açan tablolar da benzer mekanizmayla aynı bulguyu oluşturabilir. Bu hastalıkların ortak özelliği, retina veya görme siniri düzeyinde gelen uyarıların belirgin biçimde azalmış olmasıdır.

Bir diğer önemli grup, görme yolları üzerine bası yapan kitlelerdir. Optik sinir gliomu, meningiom, hipofiz tümörleri ve göz çukuru içindeki kanama veya apse gibi durumlar siniri sıkıştırarak ileti kaybına yol açabilir. Travmatik optik nöropati, kafa veya yüz bölgesine alınan darbeler sonrası gelişebilir ve ani başlayan tek taraflı görme kaybı ile birlikte Marcus Gunn pupili tablosunu ortaya çıkarabilir. Daha az sıklıkla iskemik optik nöropati, dev hücreli arterit ve bazı toksik veya metabolik nedenler de bu bulguya yol açabilir.

Aşağıdaki tabloda Marcus Gunn pupiline yol açan başlıca durumlar gruplandırılmıştır:

• Optik sinir hastalıkları: optik nörit, iskemik optik nöropati, travmatik optik nöropati
• Retina kaynaklı tablolar: retina dekolmanı, santral retinal arter ya da ven tıkanıklığı, ileri diyabetik retinopati
• Glokom: özellikle tek gözde ileri evrede seyreden açık açılı glokom
• Bası yapan kitleler: optik sinir gliomu, meningiom, hipofiz adenomu, göz çukuru tümörleri
• Doğumsal nedenler: optik disk koloboma, optik sinir hipoplazisi, doğumsal optik atrofi

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı sürecinin temel taşı, deneyimli bir göz hekimi tarafından yapılan ayrıntılı muayenedir. Hekim öncelikle hastanın yakınmalarını, şikayetlerin ne zaman başladığını, ek hastalıklarını ve aile öyküsünü değerlendirir. Ardından görme keskinliği ölçümü, renk görme testleri, göz içi basıncı ölçümü ve göz dibi muayenesi yapılır. Marcus Gunn pupilinin nesnel biçimde gösterilmesi için sallanan el feneri testi uygulanır; bu test, oda hafif karartıldıktan sonra gözden göze hızlıca ışık geçirilerek gerçekleştirilir ve pupil yanıtındaki asimetri kesin tanı sağlar.

Bulgunun nedenini araştırmak için ileri görüntüleme yöntemlerine sıkça başvurulur. Optik koherens tomografi (OCT) ile retina ve görme siniri lif tabakası ayrıntılı biçimde incelenir, lif kaybı varsa belgelenir. Görme alanı testi (perimetri), özellikle glokom ve görme yolları hastalıklarının takibinde önemli bilgi sağlar. Görsel uyarılmış potansiyel (VEP) testi, optik sinir iletisinin hızını ölçer ve özellikle optik nörit şüphesinde yararlıdır. Floresein anjiyografi ise retina damarlarındaki tıkanıklık veya sızıntıların değerlendirilmesinde kullanılır.

Görüntüleme açısından beyin ve göz çukuru manyetik rezonans (MR) incelemesi önemli yer tutar. MR ile optik sinir iltihabı, demiyelinizan plaklar, tümörler ve bası yapan kitleler ortaya konulabilir. Gerekli durumlarda kontrastlı MR, bilgisayarlı tomografi (BT) veya nadiren manyetik rezonans anjiyografi de istenebilir. Şüphe duyulan sistemik hastalıklar için kan tetkikleri, otoimmün belirteçler, enfeksiyon panelleri ve bazı durumlarda lomber ponksiyon (bel suyu incelemesi) gibi ek incelemeler planlanabilir. Tüm bu testlerin birlikte değerlendirilmesi, altta yatan nedenin belirlenmesinde belirleyici unsurdur.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Marcus Gunn pupili bulgusu, görme yolundaki bir bozukluğun habercisi olduğu için ele alınmadığında ciddi sonuçlara yol açabilir. En önemli komplikasyon, etkilenen gözde kalıcı görme kaybıdır. Optik nörit ataklarında erken dönemde uygun yaklaşımla iyileşme sağlanabilse de tekrarlayan ataklar görme siniri liflerinde kalıcı incelmeye neden olabilir. Glokoma bağlı tablolarda göz içi basıncının uzun süre kontrol altına alınmaması, başlangıçta yan görme alanında, ilerleyen dönemde merkezde belirgin biçimde kayıplara yol açabilir.

Retina kökenli nedenlerde komplikasyonlar daha hızlı gelişebilir. Santral retinal arter tıkanıklığı dakikalar içinde ileri görme kaybına neden olabilir ve gecikmiş başvurularda görmenin geri kazanılması güçleşir. Diyabetik retinopati zemininde gelişen tablolarda kanama, retina dekolmanı ve neovasküler glokom gibi ek sorunlar ortaya çıkabilir. Tüm bunların ötesinde tek gözde belirgin görme kaybı, derinlik algısını ve uzaklık değerlendirmesini olumsuz etkiler; bu da günlük yaşamda araç kullanmak, merdiven inip çıkmak veya küçük cisimleri görmek gibi temel aktiviteleri zorlaştırır.

Altta yatan neden sistemik bir hastalıksa komplikasyonlar göz dışına da taşınabilir. Multipl skleroz tanısı geciken hastalarda denge bozukluğu, kas güçsüzlüğü ve idrar kontrol sorunları gibi nörolojik bulgular eklenebilir. Görme yolları üzerinde bası yapan kitlelerin geç fark edilmesi, hormonal dengesizliklere, başka kraniyal sinirleri tutan bulgulara ve nadiren yaşamsal risklere neden olabilir. Psikososyal açıdan da kalıcı tek taraflı görme kaybı; iş yaşamında uyum güçlüğü, sosyal geri çekilme ve depresif belirtilere zemin hazırlayabilir. Bu nedenle Marcus Gunn pupili bulgusunun ihmal edilmemesi, yalnızca göz sağlığı için değil genel iyilik hali için de önem taşır.

• Etkilenen gözde kalıcı görme keskinliği kaybı ve renk algısında bozulma
• Derinlik algısının azalmasına bağlı günlük yaşam aktivitelerinde zorlanma
• Tekrarlayan optik nörit ataklarında görme sinirinde kalıcı atrofi
• Glokom ilerlemesi sonucu görme alanında daralma ve körlük riski
• Altta yatan nörolojik hastalığın geç tanınması sonucu sistemik sorunlar

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Görmeyle ilgili her ani değişiklik dikkate alınması gereken bir uyarıdır. Eğer bir gözünüzde kısa sürede başlayan bulanıklık, renklerde solukluk ya da görme alanınızın bir bölümünde silinme hissediyorsanız zaman kaybetmeden bir göz hekimine başvurmanız gerekir. Özellikle göz hareketleriyle artan ağrı, etkilenen tarafta ışığa karşı tepkide azalma veya tek taraflı sis görme yakınması varsa optik nörit gibi acil değerlendirme gerektiren bir tablo söz konusu olabilir.

İleri yaşta olup glokom, diyabet veya yüksek tansiyon nedeniyle takip altında olan kişilerseniz düzenli göz kontrollerini aksatmamalısınız. Görme alanınızda daralma, gece görmede zorlanma, karşıdan gelen ışıklarda halkalar görme veya ev içinde mobilyalara çarpma sıklığında artış fark ederseniz bu durum hekiminize iletilmelidir. Geçirilmiş kafa veya yüz travması sonrası tek gözde görme kaybı yaşıyorsanız, beklemeden acil servis veya göz hekimi değerlendirmesi planlamanız uygun olur.

Multipl skleroz veya başka bir nörolojik hastalık tanınız varsa ve göz şikayetleriniz başlamışsa, hem nörologunuza hem de göz hekiminize haber vermeniz önemlidir. Çocuklarda ise tek gözle takip eden, ışığa farklı tepki veren veya nesnelere yaklaşmaya çalışan bir bebek ya da çocuk fark ettiğinizde göz muayenesi ertelenmemelidir. Erken başvurunun, hem altta yatan nedenin saptanması hem de görme kaybının olabildiğince sınırlanması açısından belirleyici bir rolü vardır.

Son Değerlendirme

Marcus Gunn pupili, kendi başına bir hastalık olmaktan çok görme yolundaki bir sorunun habercisi olan değerli bir muayene bulgusudur. Optik nörit, glokom, retina hastalıkları, görme sinirine bası yapan kitleler ve travmatik nöropatiler bu bulgunun arkasında yatan başlıca nedenler arasında yer alır. Erken tanı; ileri görüntüleme, dikkatli muayene ve gerektiğinde nöroloji gibi diğer bölümlerle iş birliği sayesinde mümkün olur. Uygun yaklaşımla altta yatan neden kontrol altına alındığında görme kaybı belirgin biçimde sınırlanabilir ve hastanın yaşam kalitesi korunabilir.

Koru Hastanesi Göz Hastalıkları bölümünde uzman hekimlerimiz, marcus gunn pupili (rapd) gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.