Çocukluk çağında idrarda protein saptanması, ailelerin sıklıkla endişeyle karşıladığı laboratuvar bulgularından biridir. Ancak protein kaybının çoğu durumda ciddi bir böbrek hastalığına işaret etmediği bilinmektedir. Özellikle okul çağı çocuklarında ve ergenlik dönemindeki bireylerde karşılaşılan ortostatik proteinüri, yani postüral proteinüri tablosu, böbrek fonksiyonlarının korunmuş olduğu, çoğunlukla iyi seyirli ve sıklıkla geçici bir durum olarak değerlendirilmektedir. Bu tablo, ayakta durma pozisyonunda idrara geçen protein miktarının artması, yatay pozisyonda ise normal sınırlara dönmesi ile karakterizedir. Çocuk nefrolojisi pratiğinde sık karşılaşılan bu klinik antitenin doğru tanınması, gereksiz tetkiklerin önüne geçilmesi ve ailenin uygun şekilde bilgilendirilmesi açısından son derece önemlidir.
Ortostatik proteinüri terimi, gün içerisinde dik pozisyonda kalma süresine bağlı olarak idrarda artan protein atılımını tanımlamak için kullanılmaktadır. Sağlıklı bireylerde günlük idrar protein kaybı genellikle 150 miligramın altında seyretmektedir. Ortostatik tabloda ise ayakta geçirilen süreler boyunca bu değer artış göstermekte, ancak gece istirahatinden sonra elde edilen ilk sabah idrar örneğinde değerler normal sınırlara dönmektedir. Bu özellik, durumun ayırıcı tanısında belirleyici niteliktedir. Çocuk yaş grubunda toplum genelinde idrarda protein saptanma sıklığının yüzde beş ile on arasında değiştiği bildirilmekte, bu olguların önemli bir bölümünü ise ortostatik kökenli tablolar oluşturmaktadır. Özellikle on yaş üzeri ve adölesan dönemde sıklığın belirgin biçimde arttığı görülmektedir.
Ortostatik proteinürinin altında yatan mekanizma henüz tüm yönleriyle aydınlatılamamış olsa da çeşitli hipotezler üzerinde durulmaktadır. Dik pozisyonda böbrek venlerinin omurga ile karaciğer arasında hafif düzeyde sıkışmasına bağlı olarak gelişen renal venöz konjesyonun, glomerüler filtrasyon dinamiklerinde değişikliklere yol açtığı düşünülmektedir. Buna ek olarak, ayakta durma sırasında renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin uyarılması, sempatik sinir sistemi aktivasyonu ve glomerüler hemodinamide oluşan ince değişikliklerin tabloya katkı sunduğu öne sürülmektedir. Özellikle uzun boylu, ince yapılı ve hızlı büyüyen ergenlerde sol böbrek veninin aort ile süperior mezenterik arter arasında sıkışması olarak tanımlanan nutcracker fenomeninin de bazı olgularda eşlik edebileceği gösterilmiştir. Bu mekanizmaların ortak sonucu olarak, geçici ve pozisyona bağlı bir protein kaçağı ortaya çıkmaktadır.
Klinik tabloya bakıldığında, ortostatik proteinürili çocukların büyük çoğunluğunun herhangi bir yakınması bulunmamaktadır. Tanı genellikle başka bir nedenle yapılan rutin idrar tetkikinde, okul taramalarında ya da spor müsabakaları öncesi yapılan sağlık değerlendirmelerinde tesadüfen konulmaktadır. Çocukta ödem, hipertansiyon, idrar renginde değişiklik, idrar miktarında azalma veya halsizlik gibi belirtilerin bulunmaması karakteristiktir. Bu durum, ailelerin laboratuvar sonucu nedeniyle ciddi endişe yaşamasına karşın, çocuğun klinik olarak tamamen sağlıklı görünmesi şeklinde paradoksal bir tabloya yol açabilmektedir. Bu noktada hekimin ailelere durumu sakin ve bilgilendirici bir üslupla aktarması, sürecin yönetiminde belirleyici rol oynamaktadır.
Tanısal yaklaşımda altın standart, ayrı zamanlarda alınan idrar örneklerinin karşılaştırılmasıdır. Çocuktan sabah uyandıktan hemen sonra, henüz uzun süre ayakta kalmadan ilk idrar örneği alınması istenmektedir. Ardından gün içerisinde, en az birkaç saat ayakta kaldıktan sonra ikinci bir örnek toplanmaktadır. İlk sabah örneğinde idrar protein-kreatinin oranının 0,2 miligram/miligramın altında olması, gün içerisinde alınan örnekte ise bu değerin yükselmesi ortostatik tablo lehine yorumlanmaktadır. Yirmi dört saatlik idrar toplanabilen olgularda ise gündüz ve gece fraksiyonlarının ayrı değerlendirilmesi yöntemi de uygulanabilmektedir. Gündüz dönemine ait protein kaybının gece dönemine kıyasla belirgin biçimde yüksek olması, tanıyı destekleyici bir bulgu olarak kabul edilmektedir.
Ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulması gereken durumlar arasında geçici proteinüri, sürekli proteinüri ve glomerüler kökenli hastalıklar yer almaktadır. Ateş, yoğun fiziksel egzersiz, soğuğa maruz kalma, stres ve dehidratasyon gibi durumlarda görülen geçici proteinüri, etken faktörün ortadan kalkmasıyla birlikte kendiliğinden gerilemektedir. Sürekli proteinüri tablosunda ise hem yatar hem ayakta pozisyonda alınan örneklerde anormal değerler saptanmaktadır. Bu olgularda altta yatan glomerülonefrit, fokal segmental glomeruloskleroz, IgA nefropatisi, Alport sendromu, kalıtsal tübülopatiler veya sistemik hastalıkların böbrek tutulumu gibi durumların araştırılması gerekmektedir. Hematüri eşlik etmesi, hipertansiyon varlığı, ödem gözlenmesi, böbrek fonksiyon testlerinde bozulma ya da ailede böbrek hastalığı öyküsü bulunması durumunda ileri tetkiklere yönelinmektedir.
Değerlendirme aşamasında istenebilecek tetkikler arasında tam idrar tetkiki, idrar protein-kreatinin oranı, idrar mikroskopisi, serum kreatinin, üre, elektrolitler, albumin, kolesterol düzeyleri ile tam kan sayımı sayılabilmektedir. Klinik şüphe doğrultusunda kompleman düzeyleri, otoimmün belirteçler ve enfeksiyöz panel de değerlendirilebilmektedir. Böbreklerin yapısal değerlendirilmesi amacıyla ultrasonografi tetkiki tercih edilen, radyasyon içermeyen ve çocuklarda güvenle uygulanan bir görüntüleme yöntemi olarak öne çıkmaktadır. Sol renal venin sıkışması düşünülen olgularda Doppler ultrasonografi ek bilgi sunabilmektedir. Böbrek biyopsisi ise yalnızca seçilmiş, sürekli ve nedeni açıklanamayan proteinüri olgularında, hematüri eşliğinde ya da böbrek fonksiyonlarında bozulma saptanan durumlarda gündeme gelmektedir. Tipik ortostatik tablo varlığında biyopsi nadiren gerekli olmaktadır.
Ortostatik proteinürinin doğal seyri genellikle iyi huyludur. Yapılan uzun dönem izlem çalışmaları, bu tablonun saptandığı çocuk ve ergenlerin önemli bir bölümünde proteinürinin yıllar içerisinde kendiliğinden gerilediğini göstermektedir. Erişkin yaşa ulaşıldığında olguların büyük çoğunluğunda idrar bulguları normalleşmekte, böbrek fonksiyonları korunmaktadır. Bununla birlikte küçük bir alt grupta proteinürinin yıllar içinde devam edebileceği bildirilmiş olup, bu nedenle düzenli izlem önerilmektedir. İzlem protokolleri merkezler arasında farklılık gösterse de genellikle yıllık ya da iki yıllık aralıklarla idrar tetkiki, tansiyon ölçümü ve gerekli görüldüğünde böbrek fonksiyon testlerinin tekrarlanması yaklaşımı benimsenmektedir.
Çocuk nefrolojisi pratiğinde ortostatik tablo saptanan hastaların yönetimi, özellikle ilaç tedavisi açısından farklı bir özellik göstermektedir. Bu durumun altında ciddi bir glomerüler patoloji bulunmadığından, anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri ya da anjiyotensin reseptör blokerleri gibi ilaçların rutin kullanımı önerilmemektedir. İmmünsüpresif yaklaşımlara da yer verilmemektedir. Klinik yaklaşım, ailenin ve çocuğun bilgilendirilmesi, gereksiz kısıtlamalardan kaçınılması ve düzenli izlem yapılması ekseninde şekillenmektedir. Çocuğun spor faaliyetlerine katılması, fiziksel aktivitelerini sürdürmesi ve sosyal yaşamına devam etmesi önünde bir engel bulunmamaktadır. Aksine, hareketsiz yaşam tarzının ergenlik döneminde getirdiği olumsuzluklar göz önünde bulundurulduğunda, düzenli fiziksel aktivitenin desteklenmesi önem taşımaktadır.
Beslenme alışkanlıklarına ilişkin yaklaşım da sıklıkla soru konusu olmaktadır. Ortostatik proteinüri saptanan çocuklarda protein alımının kısıtlanması önerilmemektedir. Büyüme ve gelişme döneminde olan bir bireyin yeterli ve dengeli beslenmesi gerekli kabul edilmektedir. Aşırı tuz tüketiminden kaçınılması, yeterli sıvı alımının sağlanması ve işlenmiş gıdaların sınırlandırılması gibi genel sağlıklı beslenme ilkelerine uyulması yeterli görülmektedir. Çocuğun aşırı kilo alımının önlenmesi, hipertansiyon ve metabolik bozuklukların gelişme riskini azaltması açısından önem kazanmaktadır. Aileye verilen beslenme önerileri çocuğun yaşına, büyüme hızına ve fiziksel aktivite düzeyine göre bireysel olarak şekillendirilmektedir.
Ailelerin sıklıkla merak ettiği konulardan biri de bu tablonun ilerleyen yıllarda böbrek yetmezliğine yol açıp açmayacağıdır. Mevcut bilimsel veriler, izole ortostatik proteinürinin uzun dönemde kronik böbrek hastalığına ilerlemesinin nadiren karşılaşılan bir durum olduğunu göstermektedir. Bu olguların büyük çoğunluğunda böbrek fonksiyonları yaşam boyu korunmaktadır. Bununla birlikte, tablonun zaman içerisinde başka bir glomerüler hastalığa eşlik edip etmediğinin gözlemlenmesi açısından izlemin sürdürülmesi önemlidir. Yeni gelişen hematüri, hipertansiyon, ödem, idrar miktarında değişiklik ya da böbrek fonksiyon testlerinde bozulma gibi bulgular saptandığında, durumun yeniden değerlendirilmesi gerekmektedir. Bu nedenle aileye, izlem süresince dikkat edilmesi gereken bulgular hakkında ayrıntılı bilgi verilmektedir.
Adölesan dönemde özellikle dikkat çeken bir alt grup, uzun ve ince yapılı, hızlı büyüyen ergenlerden oluşmaktadır. Bu grupta nutcracker fenomeni ile birlikte görülen ortostatik proteinüri olguları bildirilmektedir. Sol böbrek veninin anatomik olarak sıkışması sonucu gelişen venöz hipertansiyon, idrara protein ve eritrosit geçişine zemin hazırlayabilmektedir. Bu olgularda eşlik eden yan ağrısı, mikroskopik veya makroskopik hematüri, varikosel gibi bulgular dikkat çekebilmektedir. Doppler ultrasonografi ile yapılan değerlendirmede sol renal vendeki akım hızı değişiklikleri tanıya yardımcı olmaktadır. Çoğu olguda büyüme ve kilo artışı ile birlikte tablo zaman içerisinde gerilemekte, cerrahi girişim nadiren gündeme gelmektedir. Konservatif izlem ve gözlem, bu olguların büyük bölümünde uygulanan ilk yaklaşımdır.
Okul taramalarında saptanan idrar bulguları söz konusu olduğunda, sonuçların doğru yorumlanması büyük önem taşımaktadır. Tek seferlik bir idrar örneğinde protein saptanması, kesin bir tanı için yeterli bulunmamaktadır. Örneğin alındığı saat, çocuğun aktivite düzeyi, son zamanlarda geçirdiği enfeksiyonlar, ateş durumu ve hidrasyon düzeyi sonuçları etkileyebilmektedir. Bu nedenle anormal sonuç saptandığında, uygun koşullarda tekrarlanan ölçümler ve sabah ile gün içi örneklerinin karşılaştırılması yoluna gidilmektedir. Çocuk nefrolojisi konsültasyonu istenmesi, gerekli görüldüğünde ileri tetkiklerin planlanması ve gereksiz endişeye yol açılmaması açısından deneyimli bir merkezde değerlendirme yapılması önerilmektedir.
Ailelere yönelik psikolojik destek de sürecin önemli bir parçasıdır. İdrarda protein saptanması, anne ve babalarda ciddi bir böbrek hastalığı algısına neden olabilmektedir. Bu durum bazen çocuğun gereksiz yere kısıtlanmasına, spor faaliyetlerinden uzak tutulmasına ya da uzun süreli endişeye yol açabilmektedir. Hekimin sakin, açıklayıcı ve bilgilendirici bir üslupla durumu anlatması, aileye yazılı bilgi materyalleri sunması ve sorularını yanıtlaması, sürecin sağlıklı yönetiminde belirleyicidir. Çocuğun yaşı uygunsa, kendisine de durumun açıklanması, izlem sürecine uyumunu artırmaktadır. Düzenli kontrollere gelinmesi, idrar örneklerinin uygun koşullarda toplanması ve gözlemlenen değişikliklerin paylaşılması, başarılı bir izlemin temel unsurlarıdır.
Sonuç olarak çocuklarda ortostatik proteinüri, çoğunlukla iyi huylu seyirli, pozisyona bağlı olarak ortaya çıkan ve genellikle yaşla birlikte gerileyen bir tablo olarak değerlendirilmektedir. Doğru tanı koyulması, ciddi böbrek hastalıklarından ayırt edilmesi ve aileye uygun bilgi sunulması bu sürecin temel basamaklarıdır. Sabah ve gün içi idrar örneklerinin karşılaştırılması tanıda belirleyici rol oynamakta, ek tetkikler ise klinik şüpheye göre yönlendirilmektedir. İlaç gerektirmeyen, yaşam tarzı kısıtlaması içermeyen bu tablonun yönetiminde düzenli izlem, ailenin bilgilendirilmesi ve gerektiğinde çocuk nefrolojisi uzmanı tarafından değerlendirme önemli bir yer tutmaktadır. Çocuğun büyüme ve gelişme sürecinin sağlıklı biçimde sürdürülmesi, fiziksel aktiviteden uzak kalınmaması ve dengeli beslenmenin desteklenmesi yaklaşımın temel bileşenlerini oluşturmaktadır.
