Behçet Hastalığı

Behçet hastalığı, vücudun farklı bölgelerinde tekrarlayan ağız içi yaraları, genital ülserler, göz iltihapları ve cilt lezyonları ile kendini gösteren kronik bir damar iltihabı hastalığıdır. Tıp literatüründe bu tablo, küçük ve büyük damarların tutulabildiği bir tür sistemik vaskülit (damar iltihabı) olarak sınıflandırılır. İlk kez Türk dermatolog Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında tanımlanmış olması nedeniyle dünya genelinde onun adıyla anılır ve özellikle Türkiye, İran, Japonya gibi tarihi İpek Yolu güzergahındaki ülkelerde daha sık görülür. Hastalığın deri, mukoza, göz, eklem, damar, sindirim ve sinir sistemi gibi çok sayıda organı etkileyebilmesi multidisipliner bir yaklaşımı zorunlu kılar.

Hastalığın seyri kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterir. Bazı hastalarda yalnızca ağızda tekrarlayan aftlar (küçük yaralar) ile sınırlı kalırken, bazılarında göz, sinir sistemi veya damarları etkileyen ağır tablolar ortaya çıkabilir. Ataklar ve sakin dönemler birbirini takip eder. Bu nedenle tanı koymak da, takip etmek de sabırlı bir süreç gerektirir. Aşağıdaki bölümlerde Behçet hastalığının kimlerde görüldüğü, belirtileri, olası nedenleri, tanı yöntemleri ve komplikasyonları hakkında detaylı bilgiler yer almaktadır.

Kimlerde Görülür?

Behçet hastalığı, en sık 20-40 yaş arasındaki genç erişkinlerde ortaya çıkar. Çocukluk döneminde ya da ileri yaşlarda başlangıç nadir olmakla birlikte mümkündür. Hastalık hem kadınlarda hem de erkeklerde görülebilir. Ancak erkeklerde seyrin daha ağır olduğu, göz tutulumu ve damar tutulumu gibi ciddi komplikasyonların erkek hastalarda daha sık geliştiği bilinmektedir. Kadın hastalarda ise tablo genellikle daha hafif seyreder ve cilt-mukoza bulguları ön plana çıkar. Çocukluk çağında başlayan olgular nadir görülmekle birlikte aile öyküsünün daha belirgin olduğu bir alt grup oluşturur.

Coğrafi dağılım açısından Behçet hastalığı dikkat çekici bir özellik gösterir. Hastalık, eski İpek Yolu üzerindeki ülkelerde belirgin biçimde daha sıktır. Türkiye, dünyada Behçet hastalığının en sık görüldüğü ülkelerden biridir ve yapılan çalışmalarda 100.000 kişide yaklaşık 80-420 arasında değişen oranlar bildirilmiştir. İran, Irak, Japonya, Kore ve Suudi Arabistan da yüksek görülme sıklığına sahip ülkeler arasındadır. Kuzey Avrupa ve Amerika kıtasında ise hastalık çok daha nadirdir. Bu farklılığın hem genetik altyapıyla hem de bölgesel çevresel faktörlerle ilişkili olduğu kabul edilmektedir.

Genetik yatkınlık, Behçet hastalığının ortaya çıkışında önemli rol oynar. Özellikle HLA-B51 adı verilen doku grubu antijenini taşıyan bireylerde hastalık riski daha yüksektir. Aile içinde Behçet hastalığı bulunan bireylerin diğer aile üyelerine kıyasla daha yüksek risk taşıdığı gösterilmiştir. Yine de bu durum, hastalığın doğrudan kalıtım yoluyla aktarıldığı anlamına gelmez. Genetik altyapı, çevresel tetikleyicilerle birleştiğinde tablo ortaya çıkar. Sigara kullanımı, kötü ağız hijyeni ve geçirilen bazı enfeksiyonlar yatkın bireylerde hastalığın görünür hale gelmesini hızlandırabilir.

• 20-40 yaş arası genç erişkinler en sık etkilenen grubu oluşturur
• Erkek hastalarda hastalık genellikle daha ağır seyreder
• Türkiye, dünyada en yüksek görülme sıklığına sahip ülkeler arasındadır
• HLA-B51 doku grubunu taşıyan bireylerde risk artar
• Aile öyküsü olan kişilerde yatkınlık daha fazladır

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Behçet hastalığının en sık ve en erken görülen belirtisi, ağız içinde tekrarlayan aftlardır. Bu yaralar; dudak içi, dil, damak, yanak iç yüzeyi ve diş etlerinde ortaya çıkabilir. Genellikle ağrılı, beyaz-sarı zeminli, etrafı kırmızı halka ile çevrili lezyonlar şeklinde görülür. Yılda en az üç kez tekrarlayan ve 7-14 gün içinde iz bırakmadan kaybolan aftlar, hastalığın temel ölçütlerinden biri kabul edilir. Hastaların büyük çoğunluğunda diğer belirtiler ortaya çıkmadan önce ağız aftları kendini gösterir. Aftların boyutu çoğunlukla 2-10 mm arasında değişir; nadiren daha büyük ve geç iyileşen tipte de görülebilir.

Genital bölge ülserleri, ağız aftlarına benzer şekilde ancak daha derin ve daha ağrılı olarak ortaya çıkar. Erkeklerde skrotum (testis torbası), kadınlarda ise vulva (dış üreme organları) ve vajinal bölgede görülür. Bu ülserler iyileştikten sonra çoğunlukla iz bırakır. Cilt bulguları da hastalığın önemli işaretleri arasındadır. Eritema nodozum adı verilen, özellikle bacaklarda görülen kırmızı ve hassas nodüller (ciltaltı şişlikler), papülopüstüler döküntüler (sivilce benzeri lezyonlar) ve paterji reaksiyonu (iğne batırılan bölgede 24-48 saat içinde oluşan kabarıklık) sık karşılaşılan tablolardır.

Göz tutulumu, Behçet hastalığının en ciddi belirtilerinden biridir ve hastaların yaklaşık yarısında görülür. Üveit (gözün orta tabakasının iltihabı), retina damarlarında iltihaplanma ve bulanık görme ile kendini gösterir. Tedavi edilmediğinde kalıcı görme kaybına yol açabileceği için göz bulguları çok önemlidir. Eklem ağrıları da hastaların yarısından fazlasında görülür; özellikle diz, ayak bileği ve el bileği eklemlerinde şişlik ve hareket kısıtlılığı izlenir. Sinir sistemi tutulumunda baş ağrısı, denge bozukluğu, konuşma güçlüğü; damar tutulumunda ise bacaklarda şişlik, ağrı ve toplardamar pıhtılaşması belirtileri ortaya çıkabilir. Sindirim sistemi tutulan hastalarda karın ağrısı, ishal ve dışkıda kan görülmesi gibi bulgular da tabloya eşlik edebilir.

Nedenleri Nelerdir?

Behçet hastalığının kesin nedeni günümüzde hala tam olarak bilinmemektedir. Ancak yapılan çalışmalar, hastalığın ortaya çıkışında genetik yatkınlık, bağışıklık sistemi dengesizliği ve çevresel tetikleyicilerin bir arada rol oynadığını göstermektedir. Bu üç faktör bir araya geldiğinde, vücudun bağışıklık sistemi kendi damar duvarlarına karşı anormal bir yanıt geliştirir ve damar iltihabı tablosu ortaya çıkar. Hastalık bulaşıcı değildir, bir kişiden diğerine geçmez. Otoinflamatuar ve otoimmün özellikleri bir arada barındıran karma bir tablo olarak değerlendirilir.

Genetik faktörler içinde en iyi tanımlanmış olanı HLA-B51 antijenidir. Bu doku grubu, bağışıklık sistemine ait hücrelerin yüzeyinde bulunan bir tür tanıma molekülüdür. HLA-B51 taşıyan bireylerde Behçet hastalığı görülme olasılığı, taşımayanlara kıyasla belirgin biçimde yüksektir. Bunun dışında IL-10, IL-23R gibi bağışıklık yanıtını düzenleyen gen bölgelerinde de hastalıkla ilişkili değişiklikler saptanmıştır. Yine de tek bir genin hastalıktan sorumlu olduğu söylenemez; çok sayıda genin küçük katkılarla yatkınlık oluşturduğu kabul edilir. Bağışıklık hücrelerinden nötrofillerin aşırı aktivasyonu hastalığın doku hasarına yol açan temel mekanizmalarından biri olarak öne çıkar.

Çevresel tetikleyiciler arasında bazı bakteri ve virüs enfeksiyonlarının rolü olabileceği düşünülmektedir. Özellikle streptokok bakterileri ve bazı herpes virüsleri ile geçirilen enfeksiyonların, genetik yatkınlığı olan bireylerde bağışıklık sistemini uyararak hastalığı tetikleyebileceği ileri sürülmektedir. Ağız sağlığının bozuk olması, diş eti iltihapları ve diş çürükleri de hastalık aktivitesini artıran etkenler arasında sayılır. Stres, hormonal değişiklikler ve bazı gıdaların atakları tetikleyebildiği hasta gözlemlerinde bildirilmiştir. Tüm bu etkenler bir araya geldiğinde, damar duvarlarına yönelik kronik bir iltihabi süreç başlar.

Tanı Nasıl Konulur?

Behçet hastalığının tanısı için kan testi, görüntüleme veya patolojik incelemeye dayanan tek bir kesin yöntem bulunmamaktadır. Tanı, hastanın belirtileri ve klinik bulgularının değerlendirilmesi ile konulur. Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu tarafından belirlenen ölçütler bu süreçte yol gösterici olarak kullanılır. Bu ölçütlere göre yılda en az üç kez tekrarlayan ağız aftları temel bulgudur. Buna ek olarak tekrarlayan genital ülserler, göz bulguları, cilt lezyonları ve pozitif paterji testi gibi kriterlerden en az ikisinin bulunması tanı için gereklidir. Belirtilerin farklı zamanlarda ortaya çıkabilmesi nedeniyle hastaların düzenli aralıklarla yeniden değerlendirilmesi önem taşır.

Paterji testi, Behçet hastalığı tanısında kullanılan basit ama değerli bir yöntemdir. Steril bir iğne ile ön kol cildine küçük bir batırma yapılır ve 24-48 saat sonra bölge değerlendirilir. Sağlıklı bireylerde herhangi bir reaksiyon olmazken, Behçet hastalarında bu bölgede kızarıklık ve küçük bir kabarıklık gelişir. Test, özellikle Türkiye ve diğer Akdeniz ülkelerinde yüksek tanı değerine sahiptir. Ancak son yıllarda pozitiflik oranlarının azaldığı da gözlenmektedir. Test sonucunun negatif olması hastalığı dışlamaz; pozitif sonuç ise klinik bulgularla birlikte değerlendirilir.

Kan testleri, doğrudan tanı koymaz ancak hastalığın aktivitesini değerlendirmek ve diğer hastalıkları dışlamak için kullanılır. Sedimentasyon hızı, CRP (iltihap belirteci) yüksekliği, anemi (kansızlık) gibi bulgular sık görülür. HLA-B51 testi, tanıyı kesinleştirmemekle birlikte destekleyici bir bulgu sağlayabilir. Göz tutulumu şüphesi olan hastalarda göz hekimi muayenesi ve floresein anjiyografi (göz damarlarının görüntülenmesi) yapılır. Sinir sistemi tutulumu için MR görüntüleme, damar tutulumu için Doppler ultrason veya BT anjiyografi gibi yöntemler değerlendirme sürecinde kullanılabilir.

• Yılda en az üç kez tekrarlayan ağız aftları temel tanı ölçütüdür
• Genital ülserler, göz tutulumu ve cilt lezyonları ek kriterler arasındadır
• Paterji testi destekleyici bir yöntem olarak uygulanır
• Kan testleri hastalık aktivitesini değerlendirmek için kullanılır
• Göz, sinir ve damar tutulumunda ek görüntüleme yöntemleri gereklidir

Komplikasyonlar Nelerdir?

Behçet hastalığında komplikasyonların büyük bir kısmı, hastalığın hangi organ sistemini tuttuğuna bağlıdır. En önemli komplikasyonlardan biri göz tutulumuna bağlı görme kaybıdır. Tedavi edilmeyen veya yetersiz tedavi edilen göz iltihapları, retina hasarına ve kalıcı körlüğe yol açabilir. Hastaların erken dönemde göz hekimi tarafından düzenli olarak takip edilmesi bu nedenle çok önemlidir. Görme alanında bulanıklık, ağrı, ışığa hassasiyet ya da ani görme azalması gibi belirtiler ihmal edilmemelidir. Göz tutulumunun her iki gözü farklı dönemlerde etkileyebilmesi sıkı bir izlemi gerektirir.

Damar sistemi tutulumu, hastalığın bir diğer ciddi komplikasyonudur. Hem toplardamarlarda hem de atardamarlarda pıhtılaşma ve iltihaplanma gelişebilir. Bacaklarda derin ven trombozu (toplardamar pıhtılaşması) en sık görülen tablodur. Daha nadir ancak hayatı tehdit edebilen bir durum, akciğer atardamarlarında oluşan anevrizmalardır (damar duvarındaki balonlaşma). Bu anevrizmaların yırtılması, ağır akciğer kanamasına neden olabilir. Karın içi büyük damarlarda da benzer sorunlar ortaya çıkabilir ve cerrahi müdahale gerektirebilir. Vena kava süperior sendromu ve Budd-Chiari sendromu gibi nadir tablolar da damar tutulumunun ileri yansımaları arasında yer alır.

Sinir sistemi tutulumu, hastaların yaklaşık yüzde beş ila onunda görülür ve nöro-Behçet adıyla anılır. Beyin sapı, beyin yarımküreleri veya meninks (beyin zarları) etkilenebilir. Baş ağrısı, kol-bacak güçsüzlüğü, konuşma bozukluğu, denge problemleri ve davranış değişiklikleri görülebilir. Sindirim sistemi tutulumunda ise bağırsaklarda ülserler, karın ağrısı, ishal ve kanama gibi tablolar ortaya çıkar. Eklem tutulumu genellikle kalıcı hasar bırakmaz ancak yaşam kalitesini olumsuz etkileyebilir. Tüm bu komplikasyonların azaltılmasında erken tanı, düzenli takip ve uygun ilaç yönetimi belirleyici unsurdur.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Ağzınızda yılda birkaç kez tekrarlayan, iyileşmesi uzun süren ve oldukça ağrılı yaralar fark ediyorsanız bir hekime başvurmanız uygun olacaktır. Tek seferlik aftlar genellikle önemsiz olmakla birlikte, sık tekrarlayan ve genital bölgede de benzer yaralarla birlikte seyreden tablolar Behçet hastalığı açısından değerlendirilmelidir. Cildinizde nedensiz ortaya çıkan kırmızı ve hassas şişlikler, sivilce benzeri döküntüler veya iyileşmeyen yaralar da göz ardı edilmemelidir.

Görme ile ilgili herhangi bir değişiklik yaşıyorsanız vakit kaybetmeden göz hekimine ulaşmanız gerekir. Bulanık görme, gözde ağrı, kızarıklık, ışığa karşı artmış hassasiyet veya görme alanında karanlık noktalar fark etmek önemli uyarı işaretleridir. Behçet hastalığında göz tutulumu, hızlı değerlendirilmediğinde kalıcı sonuçlar bırakabilen bir tablodur. Eğer daha önce Behçet tanısı aldıysanız ve yeni belirtiler ortaya çıktıysa, kontrolünüzü ertelememeniz büyük önem taşır.

Baş ağrısı, ani denge kayıpları, kol veya bacaklarda güçsüzlük, konuşma güçlüğü gibi sinir sistemi belirtileri ortaya çıktığında acil değerlendirme gerekir. Aynı şekilde bacaklarda ani gelişen şişlik, ağrı ve renk değişikliği toplardamar pıhtılaşmasını düşündürebilir; bu durumda da gecikmeden hastaneye başvurmanız gerekir. Karın ağrısı, kanlı ishal veya nefes darlığı gibi yeni belirtiler de mutlaka değerlendirilmelidir. Erken başvuru, hem tanı sürecini hızlandırır hem de olası komplikasyonların önüne geçilmesine yardımcı olur.

Son Değerlendirme

Behçet hastalığı, tekrarlayan ağız ve genital ülserlerden göz, damar ve sinir sistemi tutulumuna kadar geniş bir yelpazede belirtiler verebilen kronik bir damar iltihabı hastalığıdır. Türkiye gibi yüksek görülme sıklığına sahip ülkelerde özellikle genç erişkinlerin yaşam kalitesini etkileyebilen bu tablo, doğru zamanda fark edildiğinde ve düzenli takip edildiğinde büyük ölçüde kontrol altına alınabilir. Genetik yatkınlık, bağışıklık dengesizliği ve çevresel tetikleyicilerin bir arada rol oynadığı bu hastalıkta hekim-hasta iş birliği belirleyici unsurdur.

Koru Hastanesi Dermatoloji bölümünde uzman hekimlerimiz, behçet hastalığı gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.