Fibrozlaşan Mediastinit

Fibrozlaşan mediastinit, göğüs kafesinin ortasında yer alan ve kalp, büyük damarlar, soluk borusu, yemek borusu gibi pek çok önemli yapıyı barındıran mediasten adı verilen bölgede aşırı bağ dokusu birikimi ile ilerleyen, sinsi seyirli bir tablodur. Burada gelişen yoğun sertleşme ve nedbe dokusu, çevresindeki damarları, hava yollarını ve sinirleri zaman içinde sıkıştırarak ciddi sıkıntılara yol açabilir. Hastalık ilk dönemlerde sessiz kalabildiği için fark edilmesi gecikebilir ve şikayetler genellikle yapıların belirgin biçimde baskı altında kalmasıyla ortaya çıkar.

Bu tablo nadir görülen bir durum olmakla birlikte sonuçları açısından önemli bir sağlık sorunudur. Çünkü mediasten içinde yer alan dokuların sertleşmesi, kan akımının bozulması, nefes darlığının ilerlemesi ve kalp fonksiyonlarının etkilenmesi gibi sonuçları beraberinde getirebilir. Erken evrede belirti vermemesi nedeniyle çoğu hasta, başka bir nedenle çekilen tomografi sırasında tanınır. Bu nedenle göğüs cerrahisi alanında deneyimli bir ekibin yönetimi, sürecin doğru ilerlemesinde önemli bir rol oynar.

Kimlerde Görülür?

Fibrozlaşan mediastinit, her yaş grubunda ortaya çıkabilen bir hastalık olmakla birlikte daha çok orta yaş döneminde, yani otuzlu yaşların sonu ile ellili yaşların ortası arasında görülür. Kadın ve erkek arasında belirgin bir fark bulunmasa da bazı çalışmalarda kadınlarda biraz daha sık gözlendiği bildirilmiştir. Hastalığın oluşumu kişinin yaşadığı coğrafyaya, geçirdiği enfeksiyonlara ve bağışıklık sistemiyle ilgili eğilimlerine sıkı sıkıya bağlıdır.

Mantar enfeksiyonlarının daha sık görüldüğü bölgelerde yaşayan kişilerde bu tablonun ortaya çıkma olasılığı artar. Özellikle tarımla uğraşan, kuş besleyen, eski yapılarda uzun süre kalan veya nemli ortamlarda çalışan kişiler daha yüksek risk altındadır. Ayrıca tüberküloz öyküsü bulunan, geçmişte uzun süreli akciğer enfeksiyonu geçiren bireylerde de mediasten içindeki bağ dokusunun zamanla sertleşme eğilimi artabilir. Bu nedenle hastalık, mesleki ve çevresel etkenlerle yakından ilişkilidir.

Bağışıklık sistemini etkileyen romatolojik hastalıklara sahip olan kişiler de risk grubunda yer alır. Behçet hastalığı, retroperitoneal fibrozis, sklerozan kolanjit gibi farklı organlarda nedbe dokusu oluşumu ile seyreden tablolar, mediastendeki dokuyu da etkileyebilir. Bazı ilaçların uzun süreli kullanımı, geçmişte uygulanan radyoterapi öyküsü ve nadir görülen genetik yatkınlıklar da hastalığın gelişiminde rol oynayan etkenler arasındadır.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Fibrozlaşan mediastinitin belirtileri, sertleşen dokunun hangi yapıya bastığına göre farklılık gösterir. Hastalığın erken döneminde çoğu zaman herhangi bir şikayet bulunmaz. Şikayetler ortaya çıktığında ise genellikle nefes darlığı, kuru öksürük, göğüste baskı hissi gibi yakınmalar ön plandadır. Bu yakınmalar zaman içinde sinsi biçimde ilerler ve günlük yaşamda merdiven çıkma, hızlı yürüme veya hafif efor sırasında belirgin biçimde rahatsızlık verir hale gelir.

Soluk borusu veya bronşlara baskı söz konusu olduğunda nefes alıp vermede zorlanma, hırıltılı solunum ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ortaya çıkabilir. Yemek borusunun etkilenmesi durumunda yutma güçlüğü, lokmanın takılma hissi ve göğüste yanma gibi şikayetler gelişir. Üst ana toplardamar adı verilen büyük damarın sıkışması ise yüzde kızarıklık, boyunda damar belirginleşmesi, kollarda şişlik ve sabahları belirginleşen şişlik hissi gibi bulgulara yol açabilir.

Bazı hastalarda kalbi besleyen damarlarda baskı söz konusu olabilir ve bu durumda eforla artan göğüs ağrısı, çarpıntı, baş dönmesi gibi belirtiler görülebilir. Akciğer atardamarının daralması ise akciğerlerde basınç artışına ve buna bağlı olarak halsizlik, bayılma hissi, eforla artan nefes darlığı gibi bulgulara neden olabilir. Hastalığın ilerlediği bazı bireylerde ses kısıklığı, balgamda kanama, gece terlemeleri ve istemsiz kilo kaybı gibi sistemik bulgular da gözlenebilir.

Belirtilerin geniş bir yelpazede seyretmesi, hastalığın başka tablolarla karıştırılmasına neden olabilir. Bu durum tanı sürecinin zaman zaman uzamasına yol açar. Aşağıda sık karşılaşılan şikayetlerden bazıları yer almaktadır:

• Eforla artan nefes darlığı ve kuru öksürük
• Göğüste baskı, sıkışma veya yanma hissi
• Yutma güçlüğü ve lokmanın takılma hissi
• Boyunda damar belirginleşmesi ve yüzde kızarıklık
• Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve balgamda kanama

Nedenleri Nelerdir?

Fibrozlaşan mediastinitin altında yatan en sık neden, geçirilmiş enfeksiyonlara karşı vücudun verdiği aşırı bağ dokusu yanıtıdır. Histoplazmoz adı verilen mantar enfeksiyonu, özellikle bazı coğrafi bölgelerde bu tablonun en sık gerekçesi olarak öne çıkar. Vücut bu mantarı temizlemek için yoğun bir bağışıklık yanıtı geliştirir ve süreç içinde mediastendeki dokular nedbeleşerek sertleşmeye başlar. Benzer bir mekanizma tüberküloz enfeksiyonunun ardından da görülebilir.

Bazı durumlarda hastalığın gelişiminden bağışıklık sisteminin yanlış yönlendirilmiş yanıtları sorumludur. Otoimmün adı verilen bu süreçte vücut, kendi dokularına karşı bir tepki geliştirir ve mediastendeki bağ dokusunun aşırı çoğalmasına neden olur. IgG4 ilişkili hastalık olarak bilinen tabloda da benzer bir mekanizma rol oynar ve farklı organlarda eş zamanlı nedbeleşme görülebilir. Bu nedenle hastanın değerlendirilmesi sırasında diğer organların durumu da dikkate alınır.

Geçmişte göğüs bölgesine uygulanan radyoterapi, bazı kanser tedavileri ve uzun süreli kullanılan bazı ilaçlar da fibrozlaşan mediastinit gelişimine zemin hazırlayabilir. Nadir olarak sarkoidoz, silikozis gibi akciğer hastalıkları, bazı meslek hastalıkları ve nedeni tam olarak belirlenemeyen idiyopatik formlar da görülebilir. Hastaların yaklaşık beşte birinde altta yatan kesin bir neden saptanamaz ve bu durum hastalığın yönetimini güçleştirir.

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı süreci, ayrıntılı bir hasta öyküsü ve fizik muayene ile başlar. Hekim hastanın yaşam koşullarını, mesleki maruziyetlerini, geçirdiği enfeksiyonları ve mevcut şikayetlerinin başlangıcını dikkatle sorgular. Fizik muayenede boyun damarlarındaki belirginleşme, yüzdeki kızarıklık, akciğer seslerinin değişikliği ve kalp seslerinin niteliği değerlendirilir. Bu aşama, sonraki incelemelerin yönlendirilmesi açısından önemli bir basamaktır.

Görüntüleme yöntemleri tanıda merkezi bir rol üstlenir. Akciğer grafisi ilk başvurulan yöntem olmakla birlikte tek başına yeterli değildir. Bilgisayarlı tomografi mediasten içindeki sertleşmiş dokuyu, çevresindeki damarları ve hava yollarını ayrıntılı biçimde gösterir. Manyetik rezonans görüntüleme, damarsal yapıların ve yumuşak dokunun değerlendirilmesinde ek bilgi sağlar. Pozitron emisyon tomografisi ise tümörle ayırıcı tanı yapılmasında ve aktif iltihabi alanların belirlenmesinde yardımcı olur.

Görüntülemenin ardından bazı durumlarda doku örneği alınması gerekebilir. Bu işlem mediastinoskopi veya endobronşiyal ultrason eşliğinde yapılan ince iğne aspirasyonu ile gerçekleştirilir. Alınan örnek hem mikrobiyolojik hem de patolojik açıdan incelenir. Böylece enfeksiyona bağlı durumlar, otoimmün süreçler ve kötü huylu tablolar birbirinden ayırt edilir. Kan testleri ile bağışıklık sistemine ait belirteçler, mantar antijenleri ve iltihabi göstergeler değerlendirilir.

Damarsal yapıların ne ölçüde etkilendiğini anlamak için bazı ek tetkiklere başvurulabilir. Hastanın genel durumuna göre tercih edilen yöntemler şunlardır:

• Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi
• Kontrastlı manyetik rezonans anjiyografi
• Ekokardiyografi ile kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi
• Solunum fonksiyon testleri ile hava akımının ölçülmesi
• Bronkoskopi ile soluk borusu ve bronşların doğrudan incelenmesi

Komplikasyonlar Nelerdir?

Fibrozlaşan mediastinit, mediasten içindeki yapıların zamanla sıkışmasına bağlı olarak ciddi sorunlara yol açabilir. En sık görülen sorunlardan biri üst ana toplardamarın daralmasıdır. Bu damarın sıkışması, başın ve kolların kanının kalbe dönüşünü zorlaştırır. Hastada yüzde belirgin şişlik, boyun damarlarında belirginleşme ve baş ağrısı gözlenebilir. İlerleyen olgularda göz çevresinde mor renk değişikliği ve görme bulanıklığı da eklenebilir.

Akciğer atardamarının etkilenmesi durumunda akciğer içindeki basınç artar ve pulmoner hipertansiyon adı verilen tablo ortaya çıkar. Bu durum kalbin sağ tarafının zorlanmasına ve zamanla kalp yetmezliğine neden olabilir. Soluk borusu ve bronşların daralması ise tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, bronşektazi ve solunum yetmezliği gibi sonuçlar doğurabilir. Yemek borusunun sıkışması, beslenme bozukluğuna ve istemsiz kilo kaybına yol açabilir.

Bazı hastalarda sertleşmiş doku, kalbi besleyen damarlara veya kalp zarına baskı yapabilir. Bu durum göğüs ağrısı, ritim bozukluğu ve kalp zarının iltihaplanması gibi tablolara neden olabilir. Ses tellerini uyaran sinirlerin etkilenmesi ses kısıklığına yol açabilirken, sempatik sinir zincirinin etkilenmesi yüzde terleme bozukluğu ve göz kapağında düşüklük gibi belirtilere neden olabilir. Bu nedenle hastalığın takibi düzenli ve çok yönlü olmalıdır.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Eğer son haftalarda giderek ilerleyen nefes darlığı, kuru öksürük, göğüste baskı hissi veya yutma güçlüğü gibi şikayetleriniz varsa bir uzman hekime başvurmanız önemlidir. Özellikle daha önce hiç yaşamadığınız bir efor sıkıntısı, sabahları farkına vardığınız yüz şişliği veya boyun damarlarında belirginleşme gibi bulgular ortaya çıktıysa değerlendirme almakta gecikmemelisiniz. Bu belirtiler her zaman fibrozlaşan mediastinite işaret etmese de altta yatan ciddi bir nedenin araştırılmasını gerektirir.

Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu geçiriyor, antibiyotik tedavilerinden yeterli yanıt almıyor veya balgamınızda kan görüyorsanız hekiminize danışmanız gerekir. Daha önce tüberküloz, histoplazmoz gibi enfeksiyonlar geçirdiyseniz ve yeni şikayetleriniz başladıysa süreç hakkında bilgi vermeniz, tanı sürecini hızlandırır. Aynı şekilde göğüs bölgesine radyoterapi öykünüz varsa ve yeni gelişen şikayetler söz konusuysa uzman bir hekim tarafından değerlendirilmeniz uygun olur.

Aşağıda hekime başvurmayı geciktirmemeniz gereken bazı durumlar yer almaktadır:

• Dinlenme halinde bile devam eden nefes darlığı
• Yüzde ve boyunda ani gelişen şişlik veya morarma
• Ses kısıklığı ile birlikte gelişen yutma güçlüğü
• Balgamda kan görülmesi veya uzun süren öksürük
• Eforla ortaya çıkan göğüs ağrısı veya bayılma hissi

Son Değerlendirme

Fibrozlaşan mediastinit, mediasten bölgesinde bağ dokusunun aşırı çoğalmasıyla seyreden, sinsi başlangıçlı ancak sonuçları açısından önemli olan bir tablodur. Hastalığın seyri kişiden kişiye farklılık gösterebilir ve şikayetler etkilenen yapılara bağlı olarak değişir. Erken dönemde tanı konulması, görüntüleme ve laboratuvar incelemelerinin doğru yönlendirilmesiyle mümkündür. Doğru zamanda yapılan değerlendirme, hem hastanın yaşam kalitesinin korunmasına hem de gelişebilecek sorunların önüne geçilmesine katkı sağlar.

Koru Hastanesi Göğüs Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, fibrozlaşan mediastinit gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.