Çocuk nefrolojisi pratiğinde idrar tetkikinde aynı anda kan ve protein varlığının saptanması, klinik açıdan dikkatle değerlendirilmesi gereken önemli bir bulgu olarak kabul edilmektedir. Hematüri ve proteinürinin birlikteliği, izole hematüri veya izole proteinüriden farklı olarak böbrek dokusunda yapısal ya da işlevsel bir bozulmanın varlığına işaret edebilmektedir. Çocukluk çağında karşılaşılan bu ikili bulgu, bazen geçici ve iyi seyirli durumlarla ilişkili olabilirken, bazen de glomerüler hastalıkların erken döneminde ortaya çıkan bir uyarı sinyali niteliği taşıyabilmektedir. Bu nedenle pediatrik popülasyonda hematüri-proteinüri birlikteliği saptandığında, kapsamlı bir öyküyle birlikte ayrıntılı fizik muayene, laboratuvar incelemeleri ve gerektiğinde görüntüleme yöntemlerinin değerlendirilmesi önerilmektedir.
Hematüri terimi, idrarda eritrosit bulunmasını tanımlamakta olup makroskopik veya mikroskopik biçimde gözlemlenebilmektedir. Makroskopik hematüride idrarın rengi çıplak gözle pembeden koyu kahverengiye uzanan bir yelpazede izlenebilmekteyken, mikroskopik hematüride bulgu yalnızca laboratuvar incelemesiyle saptanabilmektedir. Proteinüri ise idrarda normal sınırların üzerinde protein atılımı anlamına gelmekte, çoğunlukla albümin başta olmak üzere çeşitli proteinlerin böbrek filtrasyon bariyerinden geçişiyle ilişkilendirilmektedir. Çocuklarda bu iki bulgunun aynı anda saptanması, böbreğin süzme birimi olan glomerül düzeyinde bir bozulmanın söz konusu olabileceğini düşündürmekte ve ayrıntılı incelemeyi gerektirmektedir.
Çocukluk çağı böbrek hastalıklarının önemli bir bölümü, glomerüler kaynaklı patolojilerden oluşmaktadır. Glomerüler düzeyde gelişen iltihabi süreçler, kapiller duvarın geçirgenliğinde değişikliklere yol açarak hem eritrositlerin hem de proteinlerin idrara karışmasına zemin hazırlayabilmektedir. Akut postenfeksiyöz glomerülonefrit, IgA nefropatisi, Alport sendromu, ince bazal membran hastalığı, Henoch-Schönlein purpurası nefriti, lupus nefriti ve membranoproliferatif glomerülonefrit gibi tablolar pediatrik popülasyonda hematüri-proteinüri birlikteliğine yol açabilen klinik durumlar arasında sayılmaktadır. Bu hastalıkların seyri, tedavi yanıtı ve uzun dönem böbrek prognozu birbirinden farklılık göstermekte, bu nedenle ayırıcı tanıda titiz bir yaklaşım benimsenmektedir.
Akut postenfeksiyöz glomerülonefrit, çocukluk çağında en sık karşılaşılan glomerüler hastalıklardan biri olup genellikle üst solunum yolu veya cilt enfeksiyonunun ardından bir ila üç hafta içinde belirginleşmektedir. Bu tabloda makroskopik hematürinin yanı sıra orta düzeyde proteinüri, ödem, hipertansiyon ve geçici böbrek işlev bozukluğu gözlemlenebilmektedir. Genellikle iyi seyirli bir klinik tablo olarak değerlendirilmekle birlikte, akut dönemde yakın izlem ve destekleyici yaklaşımla yönetilmesi önem taşımaktadır. Klinik bulguların büyük çoğunluğu birkaç hafta içinde gerilemekte, mikroskopik hematüri ise aylar boyunca devam edebilmektedir. Bu süreçte düzenli kontrollerle böbrek işlevlerinin ve idrar tetkik bulgularının izlenmesi önerilmektedir.
IgA nefropatisi, dünya genelinde en yaygın kronik glomerülonefrit nedenlerinden biri olarak bilinmekte ve çocuklarda da kayda değer sıklıkta görülmektedir. Klinik olarak sıklıkla üst solunum yolu enfeksiyonu ile eş zamanlı ortaya çıkan makroskopik hematüri atakları ile dikkat çekmekte, ataklar arasında mikroskopik hematüri ve değişen düzeylerde proteinüri saptanabilmektedir. Hastalığın seyri oldukça değişken olup bazı olgularda yıllar içinde böbrek işlevlerinde yavaş bir azalma izlenebilmektedir. Proteinüri düzeyinin yüksek olması, hipertansiyon eşliği ve böbrek biyopsisinde belirgin yapısal değişikliklerin saptanması, uzun dönem prognoz açısından önemli göstergeler arasında değerlendirilmektedir.
Kalıtsal böbrek hastalıkları içinde yer alan Alport sendromu, glomerüler bazal membranı oluşturan kollajen yapısındaki bozukluklara bağlı gelişmekte ve genellikle erken çocukluk döneminden itibaren persistan mikroskopik hematüri ile kendini göstermektedir. Hastalığın ilerleyen evrelerinde proteinüri eklenmekte, zamanla işitme kaybı ve göz bulguları tabloya katılabilmektedir. Aile öyküsünde böbrek yetmezliği, işitme kaybı veya açıklanamayan hematüri varlığında bu tanıdan şüphelenilmesi önerilmekte, genetik incelemelerle tanının desteklenmesi mümkün olabilmektedir. Erken tanı, izlem stratejilerinin planlanması ve aile içi tarama açısından önemli bir adım olarak değerlendirilmektedir.
İnce bazal membran hastalığı, çocuklarda izole mikroskopik hematürinin sık nedenlerinden biri olarak tanımlanmakta ve genellikle iyi seyirli bir tablo olarak kabul edilmektedir. Ancak bazı olgularda zamanla hafif düzeyde proteinüri eklenebilmekte, bu durumda ayırıcı tanıda Alport sendromu ile karışabileceği akılda tutulmaktadır. Aile öyküsünün ayrıntılı sorgulanması, ailedeki diğer bireylerin idrar tetkikleriyle değerlendirilmesi ve uzun süreli izlem, doğru klinik yaklaşımın belirlenmesinde önemli rol oynamaktadır. Hematüri ile birlikte proteinürinin belirginleşmesi durumunda biyopsi seçeneğinin gündeme gelmesi söz konusu olabilmektedir.
Sistemik hastalıklara bağlı böbrek tutulumları, çocuk nefrolojisinde hematüri-proteinüri birlikteliğinin önemli nedenleri arasında yer almaktadır. Henoch-Schönlein purpurası, çocukluk çağında en sık görülen sistemik vaskülitlerden biri olup cilt, eklem, gastrointestinal sistem ve böbrek tutulumu ile seyredebilmektedir. Hastalığın böbrek tutulumu, çoğu durumda hafif hematüri ve düşük düzeyde proteinüri ile sınırlı kalmakta, ancak bazı olgularda nefrotik düzeyde proteinüri, böbrek işlev bozukluğu veya hipertansiyon gelişebilmektedir. Bu nedenle hastalığın akut döneminden sonra da en az altı ay süreyle düzenli idrar tetkiki ve tansiyon takibi yapılması önerilmektedir.
Sistemik lupus eritematozus, çocukluk çağında nadir görülmekle birlikte böbrek tutulumu açısından kayda değer öneme sahip otoimmün bir hastalıktır. Lupus nefriti olarak adlandırılan böbrek tutulumu, hematüri, proteinüri, idrar sedimentinde silendir varlığı, hipertansiyon ve böbrek işlev bozukluğu ile seyredebilmektedir. Hastalığın histopatolojik sınıflandırması, klinik yaklaşımın belirlenmesinde temel rol oynamakta, bu nedenle uygun olgularda böbrek biyopsisi değerlendirme aşamasının önemli bir parçasını oluşturmaktadır. Erken tanı ve uygun yaklaşımla yönetim, uzun dönem böbrek işlevlerinin korunması açısından kritik bir önem taşımaktadır.
Tanısal değerlendirme sürecinde ayrıntılı öykü alımı belirleyici bir basamak olarak kabul edilmektedir. İdrar renginde değişiklik, ödem, kilo artışı, idrar miktarında azalma, yorgunluk, iştahsızlık, eklem ağrısı, döküntü, ateş ve karın ağrısı gibi yakınmaların sorgulanması önem taşımaktadır. Geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu, boğaz enfeksiyonu veya cilt enfeksiyonu öyküsü, postenfeksiyöz glomerülonefrit açısından yönlendirici olabilmektedir. Aile öyküsünde böbrek hastalığı, işitme kaybı, hematüri veya erken dönemde böbrek yetmezliği bulunması, kalıtsal nefropatiler açısından önemli ipuçları sunmaktadır. Ayrıca kullanılan ilaçlar, son dönemdeki enfeksiyonlar ve aşılama öyküsü de değerlendirme kapsamında ele alınmaktadır.
Fizik muayene, çocukta hematüri-proteinüri birlikteliği saptandığında klinik tablonun bütüncül olarak yorumlanması açısından gerekli bir aşamadır. Tansiyon ölçümü, ödem varlığının değerlendirilmesi, cilt muayenesi, eklem incelemesi ve sistemik bulguların aranması önem taşımaktadır. Özellikle göz kapaklarında, ayak bileklerinde veya yaygın biçimde ödem saptanması, glomerüler kaynaklı protein kaybının düşünülmesine yol açabilmektedir. Hipertansiyon varlığı, böbrek tutulumunun ciddiyeti hakkında bilgi veren önemli bir parametre olarak değerlendirilmekte, bu nedenle çocuklarda yaş, boy ve cinsiyete göre standardize edilmiş tansiyon değerlerinin dikkate alınması önerilmektedir.
Laboratuvar incelemeleri, tanı sürecinin temel bileşenleri arasında yer almaktadır. Tam idrar tetkiki, idrar sedimentinin mikroskobik incelemesi, spot idrarda protein/kreatinin oranı veya yirmi dört saatlik idrarda protein miktarı ölçümü, hematüri ve proteinürinin nicel olarak değerlendirilmesine olanak sağlamaktadır. Kanda üre, kreatinin, elektrolitler, albümin, kolesterol düzeyleri ve tam kan sayımı incelenmekte, gerekli görülen olgularda kompleman düzeyleri, antinükleer antikor, ANCA, anti-streptolizin O ve viral seroloji testleri planlanabilmektedir. Bu tetkikler, altta yatan etiyolojinin aydınlatılmasında ve hastalığın aktivitesinin izlenmesinde yardımcı olmaktadır.
Görüntüleme yöntemleri içinde böbrek ultrasonografisi, çocuklarda öncelikli olarak başvurulan girişimsel olmayan bir incelemedir. Böbrek boyutları, parankim kalınlığı, ekojenite, kortikomedüller ayrım, toplayıcı sistem genişlemesi, taş veya kitle varlığı bu yöntemle değerlendirilebilmektedir. Konjenital anomaliler, vezikoüreteral reflü veya obstrüktif uropati gibi durumların dışlanmasında ultrasonografi önemli bir yer tutmaktadır. Klinik gerekliliğe göre Doppler incelemesi, sintigrafi veya manyetik rezonans görüntüleme gibi ileri tetkikler de değerlendirme kapsamına alınabilmektedir. Görüntüleme bulguları, klinik ve laboratuvar verileriyle bütünleşik biçimde yorumlanmaktadır.
Böbrek biyopsisi, hematüri-proteinüri birlikteliğinin değerlendirilmesinde belirli endikasyonlar çerçevesinde gündeme gelen bir incelemedir. Nefrotik düzeyde proteinüri, böbrek işlev bozukluğu, sistemik hastalık şüphesi, atipik klinik seyir, tedaviye yanıtsızlık veya kalıcı bulguların varlığı, biyopsi kararının değerlendirilmesinde göz önünde bulundurulan etkenler arasında yer almaktadır. Işık mikroskobu, immünfloresan inceleme ve elektron mikroskobik değerlendirme, glomerüler hastalıkların ayrıntılı sınıflandırılmasına olanak sağlamakta, böylece klinik yaklaşımın bireyselleştirilmesine zemin hazırlamaktadır. Biyopsi kararı, deneyimli bir pediatrik nefroloji ekibi tarafından risk-yarar dengesi gözetilerek alınmaktadır.
Klinik yaklaşımın temelinde altta yatan etiyolojinin doğru tanımlanması yer almaktadır. Postenfeksiyöz glomerülonefrit gibi geçici tablolarda destekleyici yaklaşımla, sıvı dengesinin sağlanması, tuz kısıtlaması ve gerektiğinde antihipertansif uygulamayla süreç yönetilebilmektedir. IgA nefropatisi, Alport sendromu veya kronik glomerülonefrit tablolarında ise uzun dönem izlem, proteinürinin azaltılmasına yönelik yaklaşımlar, kan basıncı kontrolü ve böbrek koruyucu önlemler ön plana çıkmaktadır. Sistemik hastalıklara bağlı böbrek tutulumlarında ise multidisipliner bir bakış açısıyla romatoloji, immünoloji ve nefroloji birimlerinin ortak değerlendirmesi önem taşımaktadır.
Uzun dönem izlemde düzenli aralıklarla idrar tetkiki, kan basıncı ölçümü, böbrek işlev testleri ve büyüme-gelişme parametrelerinin değerlendirilmesi önerilmektedir. Çocuklarda büyüme geriliği, kronik böbrek hastalığının önemli bir göstergesi olabilmekte, bu nedenle beslenme durumu ve antropometrik ölçümler de izlem kapsamında ele alınmaktadır. Aile bireylerinin bilgilendirilmesi, hastalığın seyri hakkında gerçekçi bilgi paylaşımı ve psikososyal destek, uzun süreli takip gerektiren olgularda yaşam kalitesinin korunmasına katkı sağlamaktadır. Okul yaşamı, fiziksel etkinlik düzeyi ve aşılama programı da çocuk nefroloji uzmanı ile birlikte planlanmaktadır.
Koruyucu yaklaşımlar açısından sağlıklı beslenme alışkanlıklarının desteklenmesi, yeterli sıvı alımının sağlanması, tuz tüketiminin yaşa uygun düzeyde tutulması ve böbrek üzerinde olumsuz etki yaratabilecek ilaçların gereksiz kullanımından kaçınılması önerilmektedir. Üst solunum yolu enfeksiyonlarının ve cilt enfeksiyonlarının zamanında değerlendirilmesi, postenfeksiyöz komplikasyonların önlenmesi açısından önem taşımaktadır. Hematüri-proteinüri birlikteliği saptanan çocuklarda erken nefroloji değerlendirmesi, hastalığın doğal seyrinin daha iyi anlaşılmasına ve uzun dönem böbrek sağlığının korunmasına yönelik stratejilerin planlanmasına olanak tanımaktadır. Bu çerçevede çocuk nefroloji polikliniklerinde sunulan kapsamlı değerlendirme hizmetleri, ailelerin bilgilendirilmesi ve düzenli izlemin sürdürülmesi açısından önemli bir kaynak olarak konumlanmaktadır.
