Anjiyosarkom

Anjiyosarkom, kan damarlarının ya da lenf damarlarının iç yüzeyini döşeyen endotel hücrelerinden (damar iç tabakası hücreleri) köken alan, oldukça nadir görülen kötü huylu bir yumuşak doku tümörüdür. Yumuşak doku sarkomları arasında küçük bir paya sahip olsa da seyrek görülen bu hastalık, hem hızlı ilerleyen yapısı hem de vücudun farklı bölgelerinde ortaya çıkabilmesi nedeniyle özel bir ilgi gerektirir. En sık deride, özellikle baş-boyun bölgesinin saçlı derisinde görülmekle birlikte meme, karaciğer, dalak, kalp ve derin yumuşak dokularda da gelişebilir.

Hastalığın seyri kişiden kişiye farklılık gösterse de erken fark edildiğinde tedavi seçenekleri daha geniştir. Anjiyosarkom çoğu zaman ağrısız bir morluk, iyileşmeyen bir yara ya da renk değişikliği gibi sessiz belirtilerle başladığı için pek çok kişi tarafından önemsenmeden geçiştirilebilir. Oysa damarsal yapıdaki bu tümörler hızla yayılma eğiliminde olduğu için belirtilerin doğru yorumlanması ve tanı sürecinin geciktirilmemesi büyük önem taşır. Aşağıdaki başlıklarda anjiyosarkomun kimlerde daha sık görüldüğü, belirtileri, nedenleri, tanı yöntemleri ve dikkat edilmesi gereken komplikasyonlar gündelik dile yakın bir anlatımla aktarılmaktadır.

Kimlerde Görülür?

Anjiyosarkom, her yaşta görülebilmekle birlikte daha çok 60 yaş ve üzeri bireylerde dikkat çeker. Yaşla birlikte damar duvarındaki onarım süreçlerinin yavaşlaması, hücresel değişimlerin birikmesi ve uzun süreli güneş maruziyetinin etkisi gibi etkenler bu yaş grubunda riskin artmasına katkı sağlar. Yine de gençlerde, hatta nadiren çocuklarda da rastlanabildiği için yaş tek başına belirleyici bir ölçüt olarak değerlendirilmez. Cinsiyet açısından kadın ve erkek arasında küçük farklar bildirilse de bu fark hastalığın görüldüğü vücut bölgesine göre değişebilir.

Bazı kişi gruplarında anjiyosarkom riski belirgin biçimde yükselir. Daha önce meme kanseri nedeniyle radyoterapi (ışın tedavisi) almış kadınlarda, ışın alan bölgelerde yıllar sonra ortaya çıkabilen bir alt tür bulunur. Aynı şekilde mastektomi (meme alınması) sonrası uzun süre devam eden kol şişliği yani kronik lenfödem (uzun süreli lenf sıvısı birikimi) zemininde gelişen Stewart-Treves sendromu, klasik örneklerden biri olarak bilinir. Karaciğer anjiyosarkomu ise geçmişte vinil klorür, arsenik ya da torotrast gibi maddelerle mesleki olarak temas etmiş bireylerde daha sık bildirilen bir tablodur.

Genetik yatkınlık da göz ardı edilmemesi gereken bir başlıktır. Nörofibromatozis tip 1, Maffucci sendromu veya BRCA gen değişiklikleri taşıyan bazı bireylerde damar kökenli tümörlere yatkınlığın bir miktar arttığı düşünülmektedir. Bağışıklık sistemini baskılayan uzun süreli ilaç kullanımı, organ nakli sonrası takip edilen kişiler ve kronik damar hastalığı olan bireyler de risk değerlendirmesinde özel bir grup oluşturur. Bu nedenle saçlı deride yeni gelişen morluklar ya da uzun süreli lenfödem zemininde ortaya çıkan renk değişiklikleri ciddiye alınmalı, hekim değerlendirmesi geciktirilmemelidir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Anjiyosarkomun belirtileri tümörün yerleştiği bölgeye göre büyük farklılıklar gösterir. Cilt yerleşimli olanlarda en çok dikkat çeken bulgu, morumsu-kırmızı renkte, sınırları belirsiz ve zaman içinde büyüyen bir leke ya da kabarıklıktır. Özellikle saçlı deride ortaya çıkan ve travma izlenimi veren morluklar haftalar içinde büyüyor, kanıyor veya yara h├óline geliyorsa basit bir çürük olarak değerlendirilmemelidir. Lezyon bazen tek bir noktada kalırken bazen de çevreye doğru yamalar h├ólinde yayılabilir.

Meme bölgesinde gelişen anjiyosarkomda cilt renginde değişiklik, ciltte kalınlaşma, ele gelen sertlik ya da hızlı büyüyen bir kitle dikkat çekebilir. Daha önce meme bölgesine radyoterapi almış kişilerde ciltte beliren mor-kırmızı plaklar bu açıdan özellikle önem taşır. Karaciğer ve dalak gibi iç organlarda yerleşen tümörler ise uzun süre sessiz kalabilir; karın ağrısı, halsizlik, açıklanamayan kilo kaybı, iştahsızlık ve bazen ani karın içi kanamaya bağlı şiddetli ağrı tablosuyla kendini gösterebilir.

Kalpte gelişen anjiyosarkomlarda nefes darlığı, çarpıntı, göğüs ağrısı, bayılma hissi ve kalp yetmezliği belirtileri ön plana çıkabilir. Derin yumuşak dokularda yerleşen tümörler ise ağrısız büyüyen, zamanla rahatsızlık veren bir kitle olarak fark edilir. Kemik metastazı (tümörün kemiğe yayılması) geliştiğinde ağrı, kırılganlık ve hareket kısıtlılığı tabloya eklenir. Genel belirtiler arasında nedeni bulunamayan ateş, gece terlemeleri, belirgin halsizlik ve kansızlık da yer alabilir. Bu bulgular tek başına anjiyosarkomu işaret etmese de birkaç haftadan uzun süren, geçmeyen ve giderek artan şik├óyetlerin mutlaka değerlendirilmesi gerekir.

Aşağıdaki bulguların bir arada bulunması dikkati artıran işaretler arasında yer alır:

• Saçlı deride ya da yüzde haftalar içinde büyüyen morumsu-kırmızı leke veya kabarıklık
• Daha önce ışın tedavisi alınmış bölgede yeni ortaya çıkan renk değişikliği veya sertlik
• Uzun süreli lenfödem alanında deri renginde koyulaşma, plak ya da yara gelişimi
• Açıklanamayan kilo kaybı, gece terlemesi, ısrarcı halsizlik ve kansızlık tablosu
• Karın bölgesinde sebebi bulunamayan ağrı, dolgunluk hissi ya da ele gelen kitle

Nedenleri Nelerdir?

Anjiyosarkomun tek bir nedeni bulunmamakla birlikte hastalığın gelişiminde birden çok etkenin bir araya geldiği düşünülmektedir. Endotel hücrelerinde ortaya çıkan genetik değişiklikler, hücrelerin kontrolsüz biçimde çoğalmasına ve damar yapısını taklit eden anormal yapıların oluşmasına yol açar. Bu süreç hem doğuştan gelen yatkınlıklar hem de yaşam boyu maruz kalınan çevresel etkenlerle şekillenir.

Geçmişte alınan radyoterapi, en belirgin biçimde tanımlanmış risk etkenlerinden biridir. Özellikle meme kanseri ya da pelvik bölge tümörleri için ışın tedavisi almış kişilerde, tedaviden 5-10 yıl sonra ışın alan bölgede ikincil olarak anjiyosarkom gelişebilir. Bu tablo seyrek görülse de radyoterapi sonrası uzun dönem cilt takibinin önemini ortaya koyar. Kronik lenfödem yani uzun süreli sıvı birikimi de hem bağışıklık ortamını hem de damar yapılarını değiştirerek zemin hazırlayan bir etken olarak değerlendirilir.

Kimyasal maddelere maruziyet özellikle karaciğer anjiyosarkomu açısından önem taşır. Plastik endüstrisinde kullanılan vinil klorür, geçmişte radyolojik kontrast madde olarak kullanılan torotrast, bazı pestisitler ve arsenik içeren bileşikler riskli maddeler arasında sayılır. Mesleki olarak bu maddelerle uzun süre temas etmiş kişilerde düzenli takip önerilebilir. Bunun yanı sıra bazı virüsel etkenlerin, kronik enfeksiyonların ve uzun süreli bağışıklık baskılanmasının damar kökenli tümör gelişimine zemin hazırlayabileceği bildirilmektedir.

Genetik sendromlar ve ailesel kanser yatkınlığı da göz önünde bulundurulmalıdır. Bununla birlikte hastaların önemli bir bölümünde belirgin bir risk etkeni saptanamaz; yani anjiyosarkom hiçbir bilinen tetikleyici olmadan da ortaya çıkabilir. Bu durum, nedenden çok belirti odaklı bir farkındalığın değerli olduğunu göstermektedir.

Tanı Nasıl Konulur?

Anjiyosarkom tanısı, ayrıntılı bir öykü, dikkatli fizik muayene ve görüntüleme yöntemlerinin patolojik incelemeyle birleştirilmesiyle konulur. Hekim ilk değerlendirmede şik├óyetlerin ne zaman başladığını, hastanın geçmişte aldığı tedavileri, mesleki maruziyetleri ve aile öyküsünü ayrıntılı biçimde sorgular. Cilt yerleşimli lezyonlarda büyüme hızı, renk değişikliği ve sınırların belirsizliği önemli ipuçları sunar.

Görüntüleme yöntemleri tümörün yerini, boyutunu ve çevre dokularla ilişkisini ortaya koymak için kullanılır. Manyetik rezonans görüntüleme (MR), yumuşak dokularda yerleşen anjiyosarkomların değerlendirilmesinde değerli bilgiler verir. Bilgisayarlı tomografi (BT), karın, akciğer ve toraks içi yapıların incelenmesinde tercih edilir. Kalbe yerleşen tümörlerde ekokardiyografi (kalbin ses dalgalarıyla görüntülenmesi) ve kardiyak MR ön plana çıkar. PET-BT (pozitron emisyon tomografisi) ise tümörün yayılım durumunu ve metabolik aktivitesini belirleyerek evreleme aşamasında destek sağlar.

Kesin tanı, alınan dokunun mikroskop altında incelenmesiyle yani biyopsi ile konur. Patolog, alınan örneklerde damar yapısını taklit eden anormal endotel hücrelerini değerlendirir; immünohistokimyasal boyamalar (CD31, CD34, ERG gibi belirteçler) tanıyı destekler. Bu boyamalar sayesinde anjiyosarkomun diğer yumuşak doku tümörlerinden ayrımı yapılır. Bazı durumlarda moleküler testler ve genetik incelemeler de tedavi planlamasına yön vermek için kullanılabilir.

Tanı aşamasında değerlendirilen başlıca yöntemler şu şekilde sıralanabilir:

• Ayrıntılı öykü ve fizik muayene; özellikle önceki radyoterapi ve lenfödem sorgusu
• MR, BT, ekokardiyografi gibi görüntüleme yöntemleriyle yerleşim ve yayılım değerlendirmesi
• Biyopsi ve patolojik inceleme; immünohistokimyasal boyamalarla kesin tanı sağlanması
• PET-BT ile evreleme ve uzak organ tutulumunun araştırılması
• Kan testleri, karaciğer ve böbrek işlev tetkikleri ile genel durumun değerlendirilmesi

Komplikasyonlar Nelerdir?

Anjiyosarkom, hızlı ilerleme eğilimi gösteren bir tümör olduğu için çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. En çok dikkat çeken durumlardan biri, tümörün lenf ve kan yoluyla uzak organlara yayılma yani metastaz yapma olasılığıdır. Akciğer, karaciğer, kemik ve lenf düğümleri sık etkilenen bölgeler arasında yer alır. Metastazlar tabloya nefes darlığı, kemik ağrısı, sarılık ya da nörolojik bulgular eklenmesine neden olabilir.

Damar yapısından köken alması nedeniyle anjiyosarkomda kanama, önemli bir sorun olarak öne çıkar. Cilt yerleşimli tümörler küçük travmalarda bile kanayabilir, yara iyileşmesi gecikebilir ve enfeksiyon gelişebilir. Karaciğer ya da dalak yerleşimli tümörlerde, bazen tabloyu ilk açığa çıkaran bulgu karın içi ani kanama olabilir; bu durum acil değerlendirme gerektiren ciddi bir tablodur. Kalp yerleşimli tümörlerde ise ritim bozuklukları, kalp yetmezliği ve perikard (kalp zarı) içine kanama gibi yaşamsal komplikasyonlar görülebilir.

Tedavi sürecine bağlı komplikasyonlar da göz önünde bulundurulmalıdır. Cerrahi sonrası iyileşme süreci, radyoterapinin uzun dönem etkileri, kemoterapinin bağışıklık sistemi üzerindeki yansımaları ve hedefe yönelik tedavilerin yan etkileri hastanın yaşam kalitesini etkileyebilir. Ayrıca uzun süreli izlem sırasında nüks (hastalığın geri dönmesi) olasılığı, hem hasta hem de hekim açısından dikkatli takip gerektirir. Psikososyal boyutta ise tanı sonrası ortaya çıkan kaygı, uyku sorunları ve sosyal yaşamdaki değişiklikler ihmal edilmemesi gereken alanlardır.

Komplikasyonların azaltılmasında erken tanı, uygun evreleme ve çok disiplinli yaklaşım belirleyici unsurdur. Cerrahi onkoloji, radyasyon onkolojisi, tıbbi onkoloji, patoloji ve radyoloji bölümlerinin birlikte değerlendirme yapması, tedavi planının kişiye özel biçimde oluşturulmasına olanak tanır. Bu sayede hem hastalığın seyri daha iyi kontrol altına alınabilir hem de yaşam kalitesi büyük oranda korunmaya çalışılır.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Anjiyosarkom sinsi başlayan bir hastalık olduğu için belirtilerin doğru yorumlanması büyük önem taşır. Saçlı deride, yüzde ya da vücudun başka bir bölgesinde haftalar içinde büyüyen, renk değiştiren, kanayan veya iyileşmeyen bir lezyon fark ettiğinizde gecikmeden bir hekime başvurmanız önerilir. Travma izlenimi veren morluğun bir ayı aşan süreyle geçmemesi, hatta giderek genişlemesi durumunda da değerlendirme önemlidir.

Daha önce meme bölgesine ya da başka bir alana radyoterapi almışsanız, ışın alan bölgede ortaya çıkan her türlü yeni renk değişikliği, sertlik veya yara için bir uzmana başvurmak yararlı olabilir. Uzun süreli lenfödem yaşıyorsanız, etkilenen bölgede deride koyulaşma, plak ya da nodül gelişimi de mutlaka değerlendirilmelidir. Karın bölgesinde nedeni açıklanamayan ısrarcı ağrı, ele gelen kitle ya da kilo kaybı; nefes darlığı, çarpıntı ve ani gelişen göğüs ağrısı gibi bulgular da geciktirilmemesi gereken işaretler arasında yer alır.

Genel olarak, vücudunuzda fark ettiğiniz ve sizi tedirgin eden, kısa sürede gerilemeyen değişiklikleri ciddiye almanız önerilir. Bilinçli bir farkındalık, tanı sürecinin erken aşamada başlamasını ve tedavi seçeneklerinin daha geniş tutulabilmesini sağlar. Aşağıdaki durumlarda hekim değerlendirmesini ertelememek önemlidir:

• Bir aydan uzun süredir geçmeyen, büyüyen ya da kanayan deri lezyonları
• Daha önce ışın tedavisi alınan bölgede yeni gelişen renk veya doku değişiklikleri
• Uzun süreli lenfödem zemininde ortaya çıkan plak, nodül veya yaralar
• Açıklanamayan kilo kaybı, gece terlemesi, ısrarcı halsizlik ile birlikte karın şik├óyetleri
• Nefes darlığı, çarpıntı, bayılma hissi gibi kalbi ilgilendiren yeni belirtiler

Son Değerlendirme

Anjiyosarkom, nadir görülmesine karşın hızlı ilerleyen yapısı ve geniş bir vücut bölgesinde ortaya çıkabilmesi nedeniyle bilinçli bir yaklaşım gerektiren bir hastalıktır. Erken fark edilen belirtiler, doğru görüntüleme yöntemleri ve patolojik inceleme bir arada değerlendirildiğinde tanı süreci belirgin biçimde kısalır. Risk grubundaki bireylerde düzenli takip, cilt değişikliklerine karşı dikkatli olunması ve yeni gelişen şik├óyetlerin hızlıca paylaşılması, hastalığın seyrini olumlu yönde etkileyebilir.

Koru Hastanesi Radyasyon Onkolojisi bölümünde uzman hekimlerimiz, anjiyosarkom gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.