Morfea (Lokalize Skleroderma)

Morfea, halk arasında lokalize skleroderma olarak da bilinen, ciltte sertleşme ve renk değişikliği ile kendini gösteren kronik bir bağ dokusu hastalığıdır. Sistemik sklerodermadan farklı olarak iç organları doğrudan etkilemez; ağırlıklı olarak deri, deri altı yağ dokusu, kaslar ve bazen alttaki kemik yapıyı tutar. Hastalığın seyri kişiden kişiye değişkenlik gösterir. Bazı bireylerde küçük bir alanda başlayıp aylar içinde belirgin biçimde gerileyebilirken, bazılarında geniş bölgelere yayılarak yıllarca süren bir izlem süreci gerektirebilir. Bu nedenle her vakanın ayrı değerlendirilmesi gereken bir özelliği bulunur.

Lokalize skleroderma adından da anlaşılacağı üzere belirli bölgelere sınırlı bir tablodur ancak görünür bir cilt sorunu olmasının ötesinde, etkilenen alandaki dokuların esnekliğini kaybetmesine ve zamanla şekil bozukluklarına yol açabilmesine bağlı olarak günlük yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyebilir. Özellikle yüz, kol ya da bacak gibi görünür bölgelerde yerleşen lezyonlar psikolojik açıdan da zorlayıcı olabilir. Erken dönemde fark edilmesi ve uygun bir izlem planı kurulması, hem cilt bulgularının ilerlemesini yavaşlatmak hem de olası komplikasyonların önüne geçmek bakımından belirleyici unsurdur.

Kimlerde Görülür?

Morfea her yaş grubunda görülebilen bir hastalık olmakla birlikte sıklıkla 20-50 yaş aralığındaki erişkinlerde ve okul çağındaki çocuklarda dikkat çeker. Kadınlarda erkeklere kıyasla yaklaşık iki ila üç kat daha sık rastlandığı bilinir. Çocukluk çağında başlayan formlar arasında lineer morfea özellikle ön plandadır ve büyüme dönemindeki dokuları etkilediği için ayrı bir öneme sahiptir. Yetişkinlerde ise plak tipi morfea adı verilen, gövde ve uzuvlarda yerleşen yuvarlak veya oval lezyonlar daha sık karşımıza çıkar.

Hastalığın ortaya çıkışında genetik yatkınlığın belli bir rolü olduğu düşünülmektedir. Ailesinde otoimmün hastalık öyküsü bulunan kişilerde morfea görülme sıklığı bir miktar artabilir. Hashimoto tiroiditi, vitiligo, romatoid artrit veya tip 1 diyabet gibi otoimmün tabloları olan bireyler de risk grubu içinde değerlendirilir. Bu durum, morfeanın temelde bağışıklık sisteminin kendi dokularına karşı uygunsuz tepki vermesi sonucunda geliştiği görüşünü destekler niteliktedir.

Belirli çevresel etkenlere maruz kalma da hastalık riskini artırabilir. Radyoterapi sonrası ışınlanan bölgede gelişen morfea olguları literatürde sıkça bildirilmiştir. Travma geçmişi, böcek ısırığı, bazı viral enfeksiyonlar ve uzun süreli ilaç kullanımı gibi durumlar da tetikleyici unsurlar arasında sayılır. Ancak bu etkenlerin tek başına hastalığı başlatmadığı, mevcut yatkınlığı olan bireylerde sürecin aktive olmasına katkı sağladığı kabul edilir. Dolayısıyla risk grubunda olmak hastalığın mutlaka gelişeceği anlamına gelmez; yalnızca dikkatli izlemi gerekli kılar.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Morfeanın en belirgin bulgusu deride ortaya çıkan, başlangıçta pembe-mor renkte ve hafif kabarık olan lekelerdir. Bu lezyonlar zamanla ortadan sertleşmeye başlar, parlak ve fildişi rengini andıran bir görünüm kazanır. Çevresinde ise sıklıkla mor veya leylak rengi bir halka bulunur; bu halkaya "lilac ring" adı verilir ve hastalığın aktif olduğunun göstergesi sayılır. Lezyonların büyüklüğü birkaç santimetreden başlayarak bir uzvun tamamını kaplayacak boyutlara ulaşabilir.

Hastalığın klinik tipine göre bulgular farklılık gösterir. Plak tipi morfeada genellikle gövde ön planda olmak üzere oval, sınırları belirgin sertleşmiş alanlar vardır. Lineer morfeada ise kol, bacak veya alın boyunca uzanan, bant şeklinde lezyonlar dikkat çeker. Alında görülen ve "en coup de sabre" olarak adlandırılan formda lezyon kılıç darbesini andıran bir iz bırakır ve altındaki kemik dokusunu da etkileyebilir. Generalize morfeada ise birden fazla bölgede birleşme eğilimi gösteren geniş plaklar bulunur.

Cilt bulgularının yanı sıra etkilenen bölgede kıl kaybı, ter ve yağ bezlerinde azalma sıkça görülür. Lezyonların üzerindeki deri kuru, gergin ve duyarsız bir hal alabilir. Bazı hastalarda kaşıntı, hafif yanma veya gerginlik hissi görülürken bir kısım hastada herhangi bir his değişikliği olmaz. Eklem yakınında yerleşen lezyonlar zamanla hareket kısıtlılığına neden olabilir; bu durum özellikle parmak, bilek, dirsek ve diz bölgelerinde günlük yaşamı etkileyen bir tablo yaratır.

Aktif dönemde lezyonların kenarlarındaki morumsu halka belirginleşir ve sınırlar yavaş yavaş genişler. Hastalığın yatıştığı dönemde ise sertleşme yerini hafif çöküntüye, deride incelmeye ve hiperpigmentasyon adı verilen koyu renk değişikliğine bırakır. Bu evrede yeni lezyon çıkışı genellikle durmuş olur, ancak mevcut izler uzun yıllar belirgin kalabilir. Lezyonların seyrini takip etmek, hastalığın aktif olup olmadığını ayırt etmek açısından önemlidir.

Nedenleri Nelerdir?

Morfeanın altında yatan kesin neden henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. Günümüzdeki bilgiler hastalığın çok faktörlü bir kökene sahip olduğunu, genetik yatkınlık, bağışıklık sistemi düzensizlikleri ve çevresel tetikleyicilerin bir arada rol oynadığını göstermektedir. Bağışıklık hücrelerinin deride bulunan fibroblast adı verilen hücreleri aşırı uyarması, kontrolsüz kollajen üretimine ve dokuların sertleşmesine yol açar. Bu süreç morfeadaki tipik klinik bulguların temelini oluşturur.

Otoimmün süreçlerin önemli bir payı olduğu artık geniş kabul gören bir görüştür. Hastaların bir bölümünde antinükleer antikor (ANA) gibi otoantikorlar saptanır. Bağışıklık sistemi normalde yabancı mikroorganizmalara karşı çalışırken morfeada kendi deri dokusuna yönelir ve burada kronik bir iltihaplanma sürecine neden olur. Bu nedenle morfea, romatolojik ve dermatolojik açıdan bağışıklık aracılı hastalıklar grubunda değerlendirilir.

Çevresel etkenler arasında lokal travma, cerrahi girişimler ve radyoterapi öne çıkar. Özellikle meme kanseri sonrası uygulanan ışın tedavisi alanlarında gelişen morfea olguları belgelenmiştir. Borrelia burgdorferi gibi bazı mikroorganizmalarla ilişki Avrupa kaynaklı çalışmalarda gündeme gelmiş olsa da tüm coğrafyalarda bu ilişki gösterilememiştir. Bazı ilaçlar, kimyasal maddelere maruziyet ve hormonal değişikliklerin de tetikleyici olabileceğine dair veriler bulunmaktadır.

Tanı Nasıl Konulur?

Morfea tanısı öncelikle klinik muayeneye dayanır. Deneyimli bir dermatolog, lezyonların görünümü, dağılımı, çevresindeki leylak halkası ve dokuların sertleşme paterni gibi özelliklerden yola çıkarak çoğu hastada güçlü bir ön tanı koyabilir. Hastanın öyküsünde lezyonların ne zaman başladığı, nasıl ilerlediği, eşlik eden başka hastalık olup olmadığı ve aile öyküsü ayrıntılı biçimde sorgulanır. Yüzeysel bir gözlem yerine bütüncül bir değerlendirme tanının doğruluğunu artırır.

Klinik şüphenin doğrulanması için deri biyopsisi sıklıkla başvurulan bir yöntemdir. Lezyondan alınan küçük bir doku örneği patoloji laboratuvarında incelenir; burada kollajen lifi artışı, damar çevresi iltihap hücreleri ve deri eklerinde kayıp gibi bulgular saptanır. Biyopsi, özellikle erken evrede başka cilt hastalıklarıyla ayırıcı tanıda kesin tanı sağlar ve hastalığın aktivite düzeyi hakkında da fikir verir.

Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı, sedimentasyon, CRP, eozinofil düzeyi, ANA ve antikoagulan profil gibi tetkikler istenebilir. Bu testler hastalığın aktivitesini, eşlik eden otoimmün durumları ve genel sistemik tabloyu değerlendirmek için kullanılır. Lineer morfea veya derin tutulum şüphesinde manyetik rezonans görüntüleme (MR) ile alttaki kas ve kemik yapılar incelenir. Çocuk hastalarda büyümeye etkisi açısından bu görüntülemenin değeri ayrıca artmaktadır.

Hastalığın seyrini izlemek için bazı merkezlerde yüksek frekanslı cilt ultrasonu, dermoskopi ve termografi gibi yöntemlerden yararlanılır. Sistemik skleroderma ile karışabilecek durumlarda ise el ve ayaklarda Raynaud bulgusu, tırnak yatağı kapilleroskopisi ve özel otoantikor testleri istenir. Morfeanın sistemik formdan ayrıldığının net biçimde ortaya konması, hem tedavi planı hem de hastanın bilgilendirilmesi açısından büyük önem taşır.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Morfea iyi seyirli bir hastalık olarak kabul edilse de tutulumun yerleşimine ve genişliğine bağlı olarak çeşitli komplikasyonlar gelişebilir. En sık karşılaşılan sorun, sertleşmiş cildin altındaki yumuşak dokularda incelme ve çöküntüye yol açmasıdır. Bu durum özellikle yüz, alın ve uzuv bölgelerinde belirgin estetik değişikliklere neden olur. Hastalar bu değişikliklerden dolayı sosyal yaşamda çekingenlik, özgüven kaybı ve psikolojik zorlanma yaşayabilir.

Eklem yakınında yerleşen lezyonlar zamanla deri ve alttaki dokuların kısalmasına yol açarak hareket kısıtlılığına neden olabilir. Parmak eklemlerinde gelişen morfea kavrama gücünü azaltır; diz veya dirsek üzerinde uzun süre kalan lezyonlar tam ekstansiyonu engelleyebilir. Çocukluk çağında ortaya çıkan lineer formlarda etkilenen uzuvda büyüme geriliği görülmesi mümkündür. Bu nedenle çocuk hastaların ortopedi ve fizik tedavi bölümleriyle birlikte izlenmesi yerinde bir yaklaşımdır.

Yüz bölgesindeki "en coup de sabre" formunda nadir de olsa nörolojik komplikasyonlar bildirilmiştir. Baş ağrısı, nöbet, görme bozuklukları ve nadiren beyin görüntülemelerinde tespit edilen değişiklikler söz konusu olabilir. Göz kapağı veya çevresindeki lezyonlar uveit gibi göz iltihaplarına eşlik edebilir. Bu nedenle yüz tutulumu olan hastaların nöroloji ve göz hekimi tarafından da periyodik olarak değerlendirilmesi önerilir.

• Deride kalıcı renk değişikliği ve incelme
• Eklem hareketlerinde kısıtlılık ve günlük yaşam aktivitelerinde zorlanma
• Çocuklarda etkilenen uzuvda asimetrik büyüme
• Yüz bölgesinde estetik değişiklikler ve nadir nörolojik bulgular
• Psikolojik etkilenme, anksiyete ve sosyal çekingenlik

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Ciltte yeni ortaya çıkan, giderek genişleyen ya da sertleşme eğilimi gösteren bir leke fark ettiğinizde dermatoloji bölümüne başvurmanız önerilir. Özellikle çevresinde morumsu veya leylak renginde halka bulunan, dokunulduğunda alttaki deriden farklı sert hissedilen lezyonlar morfea açısından dikkatlice değerlendirilmelidir. Erken dönemde yapılan başvuru, hastalığın seyrini öngörmek ve uygun bir izlem planı oluşturmak açısından önemli bir adımdır.

Eğer mevcut bir lezyonunuz varsa ve son zamanlarda büyümeye, koyulaşmaya veya çevresinde yeni alanlar oluşturmaya başladıysa zaman kaybetmeden hekiminize danışmanız uygun olur. Eklem yakınındaki lezyonların hareket kısıtlılığı yaratmaya başlaması, parmaklarınızı tam açıp kapatamamanız ya da çocuğunuzun bir uzvunun diğerine göre incelmesi gibi durumlar da geciktirilmemesi gereken bulgular arasındadır. Bu uyarı işaretleri sürecin daha aktif bir dönemde olduğunu gösterebilir.

Yüz veya saçlı deride yerleşen lezyonlarda baş ağrısı, görme değişikliği, nöbet benzeri belirtiler ya da göz kızarıklığı eşlik ediyorsa multidisipliner değerlendirmeye ihtiyaç duyulabilir. Aynı şekilde halsizlik, eklem ağrıları, ellerde soğukta morarma ve nefes darlığı gibi sistemik şikayetler eklendiğinde sistemik skleroderma açısından ileri inceleme yapılması gerekebilir. Şikayetlerinizi hekiminizle açık biçimde paylaşmanız doğru yönlendirmeyi kolaylaştırır.

• Hızla büyüyen, sertleşen veya renk değiştiren cilt lezyonları
• Eklem yakınında hareket kısıtlılığına yol açan sertleşmeler
• Yüz veya alında bant şeklinde belirginleşen iz
• Çocukta uzuv asimetrisi veya büyüme farkı
• Lezyona eşlik eden baş ağrısı, görme ya da nörolojik şikayetler

Son Değerlendirme

Morfea, ciltte sertleşme ve renk değişikliğiyle seyreden, çoğunlukla iyi gidişli ancak dikkatli izlem gerektiren bir bağ dokusu hastalığıdır. Erken dönemde fark edilmesi, lezyonların aktif veya yatışmış evrede olup olmadığının doğru değerlendirilmesi ve uygun yaklaşımla kontrol altına alınması hastalığın günlük yaşam üzerindeki etkisini belirgin biçimde azaltabilir. Klinik tipin belirlenmesi, eşlik eden otoimmün durumların araştırılması ve gerektiğinde görüntüleme yöntemlerinden yararlanılması bütüncül bir bakış açısının temel parçalarıdır.

Koru Hastanesi Dermatoloji bölümünde uzman hekimlerimiz, morfea (lokalize skleroderma) gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.