Pankreatektomi, pankreas dokusunun bir bölümünün ya da tamamının cerrahi olarak çıkarılması işlemini tanımlamaktadır. Çocukluk çağında bu girişim; konjenital hiperinsülinizm, kronik pankreatit, travmaya bağlı ağır doku hasarları, pankreasın iyi ve kötü huylu kitleleri ile bazı nadir genetik sendromlar nedeniyle gündeme gelebilmektedir. Operasyonun kapsamı, çıkarılan pankreas dokusunun oranına göre değişmekte; parsiyel (kısmi), subtotal (yaklaşık yüzde doksan beş) ve total (tam) pankreatektomi şeklinde sınıflandırılmaktadır. Çocuk yaş grubunda yapılan bu girişimler sonrasında karşılaşılan en kritik metabolik sonuçlardan biri, pankreasın endokrin işlevinin zarar görmesine bağlı olarak ortaya çıkan diyabet tablosudur. Söz konusu durum, klinik literatürde pankreatojenik diyabet ya da Tip 3c diyabet olarak da anılmaktadır.
Pankreas, sazaltma enzimlerini salgılayan ekzokrin bölümünün yanı sıra Langerhans adacıkları olarak adlandırılan endokrin yapılarıyla da hayati öneme sahip bir organ niteliğindedir. Beta hücreleri insülin, alfa hücreleri glukagon, delta hücreleri somatostatin, PP hücreleri ise pankreatik polipeptit üretmektedir. Bu hormonal denge, kan şekerinin günlük dalgalanmalarını düzenlemekte, büyüme ve gelişme sürecindeki çocuğun enerji metabolizmasını şekillendirmektedir. Pankreas dokusunun cerrahi olarak azaltılması veya tamamen çıkarılması durumunda, söz konusu hormonal üretim ciddi biçimde kısıtlanmakta ve glisemik dengenin sürdürülmesi güçleşmektedir. Özellikle total pankreatektomi sonrasında çocuğun ömür boyu insülin desteğine ihtiyaç duyacağı bilinmektedir.
Konjenital hiperinsülinizm, bebeklik çağında pankreatektomi endikasyonlarının başında yer almaktadır. Bu hastalıkta beta hücrelerinden kontrolsüz biçimde insülin salgılanmakta, ağır ve dirençli hipoglisemi atakları gözlenmektedir. Diazoksit, oktreotid ve glukagon gibi ilaçlara yanıt vermeyen olgularda, beyin hasarının önüne geçebilmek amacıyla pankreasın büyük bölümünün çıkarılması gerekebilmektedir. Diffüz formda subtotal ya da yakın total pankreatektomi yapıldığında, çocuklarda postoperatif dönemde diyabet gelişme olasılığı önemli ölçüde yükselmektedir. Fokal formlarda ise sadece etkilenen bölgenin çıkarılması ile insülin salınımı dengelenebilmekte; ancak yine de uzun dönem glisemik takip gerekmektedir.
Kronik pankreatit, çocukluk çağında giderek daha fazla tanınan bir tablo olarak öne çıkmaktadır. Kalıtsal pankreatit, kistik fibrozis ilişkili pankreas hasarı, otoimmün pankreatit ve idiyopatik formlar; tekrarlayan inflamasyon atakları nedeniyle pankreas dokusunda kalıcı bozulmaya yol açabilmektedir. Şiddetli karın ağrısı, beslenme sorunları ve yaşam kalitesinde belirgin azalma gözlendiğinde, seçilmiş olgularda total pankreatektomi ile birlikte otolog adacık hücre transplantasyonu yaklaşımı değerlendirilmektedir. Bu yöntemle, çıkarılan pankreas dokusundan elde edilen Langerhans adacıklarının karaciğere infüzyonu yoluyla endojen insülin üretiminin bir bölümünün korunması hedeflenmektedir. Söz konusu yaklaşımla yönetilen olgularda diyabet gelişme oranı, sadece pankreatektomi yapılan olgulara kıyasla daha düşük düzeyde seyredebilmektedir.
Çocukluk çağında pankreas travmasının önemli bir bölümü künt karın yaralanmalarına bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Bisiklet gidonu yaralanmaları, trafik kazaları ve yüksekten düşmeler; pankreas gövdesinde rüptür veya ana pankreatik kanalda hasara neden olabilmektedir. Distal pankreatektomi, bu olgularda en sık başvurulan cerrahi yaklaşımlardan biri olarak öne çıkmaktadır. Pankreas dokusunun büyük bölümü korunabildiğinde, çocukların önemli bir kısmında endokrin işlev sürdürülebilmekte; ancak rezeksiyon kapsamı genişledikçe diyabet riski belirgin biçimde artmaktadır. Cerrahi planlama aşamasında, doku koruyucu tekniklerin tercih edilmesi uzun vadeli metabolik sağlığın korunmasına önemli katkı sağlamaktadır.
Pankreatik tümörler çocuklarda nadir görülmekle birlikte, solid psödopapiller tümörler, pankreatoblastom, insülinoma ve nöroendokrin tümörler cerrahi rezeksiyon endikasyonu oluşturabilmektedir. Tümörün yerleşim yerine göre Whipple prosedürü (pankreatikoduodenektomi), distal pankreatektomi, santral pankreatektomi ya da enükleasyon gibi farklı teknikler uygulanmaktadır. Doku koruyucu enükleasyon ile çıkarılan küçük lezyonlarda endokrin işlev büyük ölçüde sürdürülebilmekte; daha geniş rezeksiyonlarda ise diyabet gelişme olasılığı belirgin biçimde yükselmektedir. Cerrahi sonrası onkolojik takip ile birlikte endokrinolojik izlem aynı önemle yürütülmektedir.
Pankreatektomi sonrası diyabet gelişiminin altında, beta hücre kütlesinin azalmasına bağlı insülin yetersizliği yatmaktadır. Bununla birlikte tablo, klasik Tip 1 ya da Tip 2 diyabetten farklı özellikler göstermektedir. Alfa hücrelerinin de azalması nedeniyle glukagon yanıtı yetersiz kalmakta; bu durum hipoglisemiden korunma mekanizmasını zayıflatmaktadır. Pankreatik polipeptit eksikliği karaciğerin insüline duyarlılığını değiştirmekte, sazaltma enzimi yetersizliği nedeniyle besinlerin emilimi bozulmakta ve karbonhidrat alımı sonrası kan şekeri yanıtları öngörülemez biçimde dalgalanabilmektedir. Bu özellikler, pankreatojenik diyabetin yönetimini daha karmaşık hale getirmektedir.
Total pankreatektomi geçirmiş çocuklarda diyabet, çoğu durumda erken postoperatif dönemde belirginleşmektedir. Subtotal rezeksiyonlarda ise tablo aylar ya da yıllar içinde ortaya çıkabilmekte; bu nedenle uzun süreli endokrinolojik izlem önem kazanmaktadır. Açlık glukozu, tokluk glukozu, HbA1c, C-peptid düzeyleri ve gerektiğinde oral glukoz tolerans testi ile değerlendirme yapılmaktadır. Sürekli glukoz izlem (CGM) sistemleri, özellikle küçük yaş grubundaki çocuklarda glisemik dalgalanmaların erken fark edilmesine ve hipoglisemi ataklarının önlenmesine katkı sunmaktadır. Pediatrik endokrinoloji ekipleri, glukoz verilerini ayrıntılı biçimde değerlendirerek bireyselleştirilmiş yaklaşımlar planlamaktadır.
İnsülin gereksinimi olan çocuklarda, çoklu doz insülin protokolleri ya da insülin pompası uygulamaları gündeme gelmektedir. Bazal-bolus yaklaşımıyla, açlık ve öğün dönemlerindeki glisemik gereksinimler ayrı ayrı karşılanmaktadır. Pompa kullanan olgularda CGM ile entegre hibrit kapalı devre sistemler, glisemik değişkenliğin azaltılmasına önemli katkı sağlamaktadır. Pankreatektomi sonrası diyabetin en zorlu yönlerinden biri, glukagon yanıtının yetersiz olması nedeniyle hipoglisemi riskinin yüksek seyretmesidir. Bu nedenle ailelerin hipoglisemi belirtileri, acil glukagon kullanımı ve karbonhidrat müdahalesi konularında ayrıntılı biçimde eğitilmesi gerekmektedir.
Ekzokrin pankreas yetmezliği, total veya yakın total pankreatektomi sonrasında neredeyse tüm olgularda görülmektedir. Yağ, protein ve karbonhidrat sazaltmainde belirgin sorunlar yaşanabilmekte; yağda eriyen vitaminlerin (A, D, E, K) emilimi azalmaktadır. Pankreatik enzim replasman tedavisi (PERT), öğünlerle birlikte uygulandığında sazaltma işlevi büyük ölçüde sürdürülebilmektedir. Çocuğun yaşına, kilosuna ve aldığı yağ miktarına göre enzim dozu pediatrik gastroenteroloji ekibi tarafından ayarlanmaktadır. Yağda eriyen vitamin desteği, kemik sağlığı ve büyüme açısından gerekli görülmektedir.
Büyüme ve gelişme dönemindeki çocuklarda beslenme yönetimi özel bir önem taşımaktadır. Karbonhidratların düzenli ve dengeli biçimde dağıtılması, glisemik dalgalanmaların azaltılmasına yardımcı olmaktadır. Düşük glisemik indeksli karbonhidrat kaynakları tercih edilmekte; protein ve sağlıklı yağların öğünlere eklenmesi tokluk glukozu yanıtını dengeleyebilmektedir. Pediatrik diyetisyen, çocuğun yaşına, fiziksel aktivite düzeyine ve okul programına uygun bireysel planlar oluşturmaktadır. Beslenme planının okul ortamına uyarlanması, ara öğün düzeninin sürdürülmesi ve fiziksel aktivite öncesi karbonhidrat alımının ayarlanması süreç içinde dikkat edilmesi gereken konular arasında yer almaktadır.
Otolog adacık hücre transplantasyonu, total pankreatektomi gerektiren seçilmiş kronik pankreatit olgularında uygulanan ileri bir yaklaşımdır. Çıkarılan pankreastan izole edilen Langerhans adacıkları, portal ven yoluyla karaciğere infüze edilmekte ve burada endokrin işlevini sürdürebilmektedir. İşlemden alınan yanıt; adacık verimine, hastanın yaşına, pankreas dokusunun durumuna ve cerrahi sürecin niteliğine göre değişmektedir. Bazı çocuklarda insülin bağımlılığı tamamen ortadan kalkabilmekte; bir kısmında ise insülin gereksinimi belirgin biçimde azalmaktadır. Söz konusu yaklaşımla yönetilen çocuklarda hipoglisemi sıklığı genellikle daha düşük seyretmektedir.
Pankreatektomi sonrası karşılaşılabilecek diğer önemli durumlar arasında kemik sağlığı sorunları, büyüme geriliği, karaciğer yağlanması ve psikososyal güçlükler yer almaktadır. Uzun süreli kortikosteroid kullanımı söz konusu değilse bile, vitamin D ve kalsiyum eksikliklerine bağlı kemik mineral yoğunluğunda azalma görülebilmektedir. Yıllık kemik yoğunluğu değerlendirmesi, büyüme eğrisinin takibi ve karaciğer fonksiyon testleri uzun dönem izlem planının önemli bileşenleri arasında değerlendirilmektedir. Ayrıca kronik hastalık tablosu nedeniyle çocukların ve ailelerinin yaşadığı duygusal yük göz önüne alınarak psikolojik destek sürecin doğal bir parçası olarak planlanmaktadır.
Pankreatektomi geçirmiş çocuğun glisemik yönetiminde özellikle dikkat edilmesi gereken bir nokta, hipoglisemi farkındalığının azalmış olabileceğidir. Tekrarlayan ve fark edilmeyen düşük kan şekeri atakları, çocuğun bilişsel gelişimini ve okul performansını olumsuz etkileyebilmektedir. Sürekli glukoz izlem sistemlerinin alarm özellikleri, hipoglisemi ataklarının erken aşamada fark edilmesine olanak tanımaktadır. Aile bireylerinin acil glukagon enjeksiyonunu uygulayabilecek düzeyde eğitilmesi, okul personelinin durumdan haberdar olması ve çocuğun yanında hızlı emilim sağlayan karbonhidrat kaynaklarının bulundurulması güvenli izlem açısından gerekli görülmektedir.
Adolesan dönemde pankreatektomi sonrası diyabetli çocukların izlemi ek güçlükler içerebilmektedir. Hormonal değişiklikler insülin direncini artırmakta, glisemik dalgalanmalar belirginleşebilmektedir. Bu dönemde özerklik kazanma sürecinin sağlıklı biçimde desteklenmesi, tedavi uyumunun sürdürülmesi açısından kritik önem taşımaktadır. Ergenlerin diyabet yönetimini kademeli olarak üstlenmeleri, aile desteğinin azaltılmadan sürdürülmesi ve düzenli endokrinoloji görüşmelerinin aksatılmaması önerilmektedir. Ayrıca yetişkin endokrinoloji ekibine geçiş süreci, planlı bir transisyon programı çerçevesinde yürütüldüğünde uzun vadeli sonuçların korunmasına katkı sağlamaktadır.
Pankreatektomi sonrası çocuk hastaların izleminde çok disiplinli yaklaşım belirleyici bir rol üstlenmektedir. Pediatrik endokrinoloji, gastroenteroloji, çocuk cerrahisi, beslenme ve diyetetik, psikoloji ve sosyal hizmet birimlerinin koordineli çalışması; metabolik dengenin korunması, büyüme ve gelişmenin desteklenmesi ve yaşam kalitesinin sürdürülebilmesi açısından temel öneme sahiptir. Koru Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi birimi, pankreatektomi sonrası diyabet riski taşıyan çocuk hastaların değerlendirilmesi, izlenmesi ve uzun dönem metabolik takibinin planlanması süreçlerinde bütüncül bir yaklaşımla hizmet sunmaktadır. Erken tanı, bireyselleştirilmiş yönetim planı ve düzenli izlem ile pankreatektomi sonrası diyabet tablosunun çocuğun yaşam kalitesi üzerindeki etkilerinin azaltılmasına önemli katkı sağlanabilmektedir.
