Pulmoner tromboendarterektomi, kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon adı verilen ve akciğer arterlerinin organize olmuş trombüs materyali tarafından tıkanmasına bağlı gelişen ilerleyici bir hastalığın küratif tedavisidir. Bu ameliyat, kalp ve damar cerrahisinin en teknik ve en meşakkatli girişimlerinden biri olarak kabul edilir. Akut pulmoner emboli sonrası bir kısım hastada trombüs eritilemez, damar duvarına yapışıp fibröz bir dokuya dönüşür ve pulmoner arter yatağını kalıcı olarak daraltır. Bu daralma sağ kalbin yükünü artırır, pulmoner arter basıncını yükseltir ve zamanla sağ ventrikül yetmezliği ile ölüm riski ortaya çıkar. Koru Hastanesi Kalp ve Damar Cerrahisi ekibi, bu nadir ve karmaşık hasta grubunda çok disiplinli bir yaklaşımla ileri düzey tanı algoritmaları ve derin hipotermik sirkulatuar arrest tekniğini kullanarak küratif cerrahi tedavi imk├ónı sunar. Ameliyat öncesi V/Q sintigrafi ve pulmoner anjiyografi ile trombüs seviyesi belirlenir, Jamieson sınıflaması ile cerrahi uygunluk değerlendirilir, ameliyat sonrası reperfüzyon akciğer ödemi ve rezidüel pulmoner hipertansiyon riski titiz bir yoğun bakım süreciyle kontrol altına alınır. İnoperabl hasta grubunda ise balon pulmoner anjiyoplasti ve riociguat gibi tıbbi seçenekler devreye girer.
Pulmoner Tromboendarterektomi Hangi Hastalık Grubunda Küratif Tedavi Sağlar?
Pulmoner tromboendarterektomi, kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon yani KTEPH adı verilen özel bir hasta grubunda uygulanan ve çoğu vakada kalıcı iyileşme sağlayabilen tek küratif tedavi seçeneğidir. Akut pulmoner emboli geçiren hastaların yaklaşık yüzde üçünden beşine kadar olan kesiminde trombüs materyali antikoagülan tedaviye rağmen tamamen erimez, pulmoner arter duvarına yapışarak zaman içinde fibröz ve endotelize bir dokuya dönüşür. Bu organize trombüs, ana pulmoner arterlerden segmenter ve subsegmenter dallara kadar uzanan bir yol boyunca damar lümenini daraltır ve pulmoner damar direncini artırır. Sonuçta pulmoner arter basıncı yükselir, sağ ventrikül önce hipertrofiye uğrar, ardından dilatasyon ve yetmezlik gelişir.
KTEPH tanısı için hem hemodinamik hem de morfolojik kriterler birlikte aranır. Sağ kalp kateterizasyonunda üç aylık etkin antikoagülasyon sonrasında ortalama pulmoner arter basıncının 25 mmHg üzerinde olması, pulmoner kapiller wedge basıncının 15 mmHg altında kalması ve V/Q sintigrafide bir veya daha fazla segmenter perfüzyon defekti bulunması KTEPH tanısı için gereklidir. Bu grup hastalarda tıbbi tedavi tek başına yeterli değildir çünkü altta yatan mekanik obstrüksiyon ilaçla açılamaz. Pulmoner tromboendarterektomi ile trombüs ve fibrotik intima birlikte çıkarıldığında pulmoner damar direnci normale yakın seviyelere geriler.
Küratif potansiyel taşıyan bu ameliyatın başarısı büyük ölçüde hasta seçimine bağlıdır. Trombüsün proksimal yerleşimli olduğu, sağ ventrikül fonksiyonunun tamamen dekompanse olmadığı ve eşlik eden ciddi komorbiditelerin bulunmadığı olgularda uzun dönem sağkalım oranları oldukça yüksektir. Deneyimli merkezlerde beş yıllık sağkalım yüzde seksen beşin üzerine çıkabilir. Bu nedenle KTEPH şüphesi taşıyan her hasta, pulmoner tromboendarterektomi konusunda uzmanlaşmış bir ekip tarafından değerlendirilmelidir. Cerrahi uygunluğun tespiti için multidisipliner bir ekip toplantısı yapılır ve karar birlikte alınır.
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon Akut Pulmoner Emboliden Nasıl Ayırt Edilir?
Akut pulmoner emboli ile kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon birbirinden çok farklı klinik tablolardır ve tedavi yaklaşımları da radikal biçimde ayrılır. Akut pulmoner emboli, bir venöz yataktan kopan trombüsün akciğer arterine yerleşmesiyle aniden başlayan, ani nefes darlığı, plöretik göğüs ağrısı, taşikardi ve bazen senkop veya kardiyak arrest ile karakterize acil bir durumdur. Bu tabloda ilk hedef antikoagülasyon, hemodinamik olarak dengesiz vakalarda ise trombolitik tedavi veya cerrahi embolektomidir. Doğru tedaviyle çoğu akut emboli olgusunda trombüs erir, pulmoner damar yatağı yeniden açılır ve hasta iyileşir.
KTEPH ise akut olayın haftalar veya aylar sonrasında sinsi bir şekilde ortaya çıkar. Hastaların bir kısmında akut emboli öyküsü belirgin bile değildir. Klinik tabloda progresif efor dispnesi, yorgunluk, egzersiz intoleransı, çarpıntı ve zamanla sağ kalp yetmezliği bulguları hakim olur. Fizik muayenede pulmoner ikinci ses sertleşir, boyun venlerinde dolgunluk, hepatomegali ve periferik ödem gibi sağ kalp yetmezliği bulguları gözlenir. Akut embolinin aksine trombüs organize ve fibrozedir, antikoagülasyon veya trombolitik ile eritilemez.
Tanısal açıdan en önemli ayırt edici test ventilasyon-perfüzyon yani V/Q sintigrafisidir. Akut embolide perfüzyon defektleri sıklıkla düzelirken KTEPH hastalarında segmenter perfüzyon defektleri kalıcıdır. Bilgisayarlı tomografi anjiyografide ise akut embolide dolum defektleri damar lümeninde asılı görünürken KTEPH olgularında damar duvarına yapışmış eksantrik trombüs, ağ benzeri intraluminal bantlar, poststenotik dilatasyonlar ve bronşiyal kollateraller karakteristiktir. Ekokardiyografi ile pulmoner arter basıncı ve sağ ventrikül boyutları değerlendirilir. Kesin tanı sağ kalp kateterizasyonu ile konulur ve bu tetkik ameliyat kararının hemodinamik temelini oluşturur.
Ameliyat Öncesi V/Q Sintigrafi ve Pulmoner Anjiyografi Neden Zorunludur?
KTEPH tanısı ve cerrahi planlama için ameliyat öncesi görüntüleme algoritması net bir sıralamayı takip eder. V/Q sintigrafi, KTEPH tanısında en yüksek duyarlılığa sahip ilk basamak testtir. Normal ventilasyona karşın en az bir segmenter perfüzyon defektinin bulunması KTEPH açısından uyarıcıdır. V/Q sintigrafinin normal olması, KTEPH tanısını neredeyse ekarte eder. Bu nedenle pulmoner hipertansiyonlu her hastada V/Q sintigrafi çekilmelidir, sadece bilgisayarlı tomografi ile yetinmek eksik değerlendirmeye yol açar.
Pulmoner anjiyografi, cerrahi haritayı çıkarmak için altın standart olmaya devam etmektedir. Selektif enjeksiyonlarla ana, lober, segmenter ve subsegmenter dallarda trombüsün seviyesi, dağılımı ve yaygınlığı ayrıntılı olarak ortaya konur. Klasik anjiyografik bulgular arasında ani daralmalar, ağ benzeri lineer defektler, poket lezyonlar, distal damarlarda ampütasyon görüntüsü ve büyük damarlar boyunca eksantrik intraluminal defektler yer alır. Bu bulguların proksimalde mi yoksa distalde mi olduğu, cerrahinin teknik olarak yapılabilir olup olmadığını belirler.
Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi pulmoner anjiyografi de rutin olarak kullanılır. Bu görüntüleme yöntemi pulmoner damarlardaki eksantrik trombüsleri, mozaik akciğer parankim paternini, bronşiyal arter hipertrofisini ve mediastinal yapıları değerlendirmeye olanak tanır. Manyetik rezonans anjiyografi ise radyasyonsuz bir alternatif olarak seçilmiş vakalarda kullanılabilir. Tüm bu görüntüleme yöntemleri bir araya getirildiğinde cerrah, hangi damar segmentlerinin diseke edileceğini, hangi seviyeden başlanacağını ve toplam operatif planı önceden ayrıntılı biçimde çıkarabilir.
Sağ kalp kateterizasyonu hemodinamik parametreleri kesinleştirir. Ortalama pulmoner arter basıncı, pulmoner damar direnci, kardiyak indeks, sağ atriyum basıncı ve mikst venöz oksijen satürasyonu ölçülür. Bu parametreler hem cerrahi mortalite riskini belirlemede hem de ameliyat sonrası hemodinamik hedeflerin izlenmesinde kritik role sahiptir. Pulmoner damar direncinin çok yüksek olduğu, sağ atriyum basıncının çok yükseldiği ve kardiyak indeksin belirgin düştüğü hastalarda mortalite artar; bu grup daha yakın bir preoperatif optimizasyon gerektirir.
Jamieson Sınıflaması ile Trombüs Seviyesi Nasıl Belirlenir ve Cerrahi Uygunluk Nasıl Değerlendirilir?
Jamieson sınıflaması, San Diego ekolünün geliştirdiği ve KTEPH cerrahisinde en yaygın kullanılan sistemdir. Trombüsün başladığı proksimal seviyeye göre dört tip tanımlanır. Tip bir, ana pulmoner arter veya lober dallarda görünür klasik trombüsü ifade eder ve pulmoner arteriyotomi açılır açılmaz cerrah tarafından kolayca gözlenebilir. Bu tip en kolay endarterektomi yapılan gruptur çünkü başlangıç düzlemi görsel olarak tanınabilir.
Tip iki hastalarda trombüs organize intima ile birlikte lober arterlerden başlar ancak makroskopik trombüs görünmez, arteriyotomi sonrası fibröz intima diseke edilerek endarterektomi düzlemine ulaşılır. Tip üç lezyonlarda hastalık segmenter ve subsegmenter düzeye kadar iner, makroskopik trombüs yoktur, cerrah damar duvarında incelen ve renk değiştiren bölgeleri deneyimli gözle tanır ve buradan diseksiyona başlar. Bu tip teknik olarak en zorlu grup olup yalnızca ileri düzey pulmoner endarterektomi merkezlerinde başarıyla uygulanabilir.
Tip dört ise hastalığın ana damar duvarını değil, distal küçük damar yatağını tuttuğu grup olarak tanımlanır ve klasik olarak cerrahi endarterektomiye uygun değildir. Ancak son yıllarda yapılan çalışmalar ile mikrovasküler hastalığın da eşlik ettiği tip üç ve tip iki olgularda seçilmiş hastalarda balon pulmoner anjiyoplastinin cerrahi ile birlikte hibrit yaklaşım olarak kullanılabildiği gösterilmiştir. Cerrahi uygunluk kararı bu sınıflama tek başına değil, hemodinamik veriler, hasta komorbiditeleri ve merkezin tecrübesiyle birlikte değerlendirilerek verilir.
Deneyimli merkezlerde cerrahi uygunluk oranı yüzde altmış ile seksen arasında değişir. Cerrahi kararın verilebilmesi için pulmoner damar direnci ile trombüs yükü arasında uyum aranır. Trombüs yükü göreceli olarak hafif fakat pulmoner damar direnci çok yüksek olan olgularda distal mikrovasküler hastalığın eşlik ettiği düşünülür ve bu grup ameliyattan yeterince faydalanamayabilir. Bu nedenle karar süreci mutlaka multidisipliner ekip toplantısında gerçekleştirilir ve hastanın beklentileri detaylı biçimde konuşulur.
Derin Hipotermik Sirkulatuar Arrest Neden Gereklidir ve Beyin Kaç Dakika Kansız Kalır?
Pulmoner tromboendarterektominin en belirleyici teknik özelliği derin hipotermik sirkulatuar arrest gerekliliğidir. Bu tekniğin gerekçesi, distal pulmoner damar yatağının bronşiyal arterler yoluyla zengin bir kollateral kanlanmaya sahip olmasıdır. Kardiyopulmoner bypass altında bile bronşiyal arter kaynaklı geri kaçış kanı, pulmoner arteriyotomiden içeri sızar ve cerrahi sahayı doldurur. Bu kan gölünde endarterektomi düzlemini görmek imkansız hale gelir. Küçük bir damar duvarı defekti veya yanlış katman diseksiyonu ölümcül sonuçlara yol açacağından cerrahi sahanın kansız ve kuru olması zorunludur.
Bu amaçla hasta kardiyopulmoner bypass altında sistemik olarak yaklaşık 18 ile 20 santigrat derece civarında derin hipotermiye soğutulur. Ardından pompa durdurulur, tüm dolaşım askıya alınır ve kansız cerrahi sahada endarterektomi yapılır. Klasik teknikte her bir sirkulatuar arrest periyodu 20 dakikayı geçmemelidir. Bir taraf endarterektomisi 20 dakika içinde tamamlanır, pompa yeniden çalıştırılır, en az 10 dakika reperfüzyon yapılır ve ardından karşı tarafa geçilir. Toplam sirkulatuar arrest süresi genellikle 40 ile 50 dakika arasında tutulur.
Derin hipotermi, beyin metabolizmasını dramatik biçimde yavaşlatarak bu kansız süreyi tolere edilebilir kılar. 18 derecede beyin oksijen tüketimi normalin yaklaşık altıda birine iner ve kısa süreli sirkulatuar arrestte nörolojik hasar riski minimum düzeye çekilir. Yine de nöroprotektif önlemler ihmal edilmez. Barbitürat infüzyonu, dikkatli glukoz yönetimi, asit-baz dengesi için ph-stat stratejisi ve hastanın başının buz paketleri ile eksternal soğutulması standart uygulamalar arasındadır. Bazı merkezlerde antegrad ya da retrograd serebral perfüzyon protokolleri de uygulanmaktadır.
Yeni gelişen tekniklerde intermittant sirkulatuar arrest yerine tercih edilen kısa aralıklı arrestler ve daha ılıman hipotermi protokolleri denenmektedir; ancak dünya çapında en geniş serilere sahip merkezler h├ól├ó klasik derin hipotermik sirkulatuar arrest protokolünü kullanmaktadır. Bu tekniğin doğru uygulanması cerrahi başarıda belirleyici olduğu kadar postoperatif nörolojik güvenlik için de kritik öneme sahiptir.
Pulmoner Endarterektomi ile Trombektomi Arasındaki Teknik Fark Nedir?
Pulmoner endarterektomi ve pulmoner trombektomi terimleri birbirine karıştırılsa da tamamen farklı iki cerrahi işlemdir. Pulmoner trombektomi, akut pulmoner emboli tablosunda taze pıhtının damar lümeninden çıkarılması işlemidir. Bu işlemde damar duvarı ile pıhtı arasında yapışıklık yoktur, pıhtı damar içinden serbestçe ekstrakte edilebilir. Trendelenburg tarafından tanımlanmış klasik bir açık işlem olup günümüzde daha çok masif emboli ve hemodinamik instabilite durumlarında uygulanır.
Pulmoner endarterektomi ise trombüsün organize olarak damar duvarına kaynaştığı KTEPH hastalığında uygulanır. Burada sadece pıhtı değil, aynı zamanda damarın en iç tabakası olan intima ile bu intimaya kaynaşmış fibrotik doku bir bütün olarak çıkarılır. Cerrah, pulmoner arteriyotomiden girer, doğru diseksiyon düzlemini bulur ve intima ile birlikte olan tüm hastalıklı tabakayı segmenter ve subsegmenter dallara kadar bir bütün olarak soyar. Bu işlem adeta bir portakalın kabuğunu içine doğru dairesel biçimde soyar gibi hassas ve mikroskobik bir diseksiyon gerektirir.
Doğru diseksiyon düzleminin bulunması ameliyatın en kritik anıdır. Yüzeyel bir düzlemden gidilirse fibrotik intima geride bırakılır ve residüel obstrüksiyon devam eder. Daha derin bir düzlemden gidilirse damar duvarı incelir, perforasyon veya postoperatif kanama riski doğar. Bu nedenle pulmoner endarterektomi cerrahisi, ancak bu tekniği yüzlerce vakada uygulamış yüksek hacimli merkezlerde güvenle yapılabilir. Cerrahın deneyimi kadar cerrahi ekip, anestezi, perfüzyon ve yoğun bakım ekibinin uyumu da başarıyı belirler.
Ameliyat Sonrası Reperfüzyon Akciğer Ödemi Nasıl Yönetilir?
Pulmoner tromboendarterektominin en korkulan erken postoperatif komplikasyonu reperfüzyon akciğer ödemidir. Uzun yıllardır tıkalı kalan pulmoner damar segmentleri açıldığında bu bölgelere ani ve yüksek basınçlı kan akımı ulaşır. Kronik olarak hipoperfüzyona uğrayan mikrovasküler yatak bu akıma tolerans göstermez ve endotelyal geçirgenlik artar. Sonuçta reperfüzyon bölgelerinde interstisyel ve alveoler ödem gelişir. Ameliyattan sonraki ilk yetmiş iki saat içinde ortaya çıkar ve hastaların yaklaşık yüzde on ile otuz beşinde farklı şiddette gözlenir.
Klinik olarak ilerleyici hipoksemi, akciğer grafisinde alveoler infiltrasyonlar ve endotrakeal tüpten pembe köpüklü sekresyon gelmesi tipiktir. Şiddetli olgularda akut solunum sıkıntısı sendromu tablosuna kadar ilerleyebilir ve ekstrakorporeal membran oksijenasyonu yani ECMO desteği gerekebilir. Bu nedenle pulmoner tromboendarterektomi yapılan merkezlerde ECMO altyapısı hazır bulundurulmalıdır. Erken tanı ve agresif tedavi hayat kurtarıcıdır.
Tedavi yaklaşımında akciğer koruyucu ventilasyon stratejisi uygulanır. Düşük tidal volüm, uygun PEEP değerleri, permisif hiperkapni ve gerektiğinde inhale nitrik oksit veya prostasiklin kullanılır. Diüretik tedavi ile pozitif sıvı yükü minimize edilir. Sıvı dengesi çok titiz bir şekilde takip edilir. Sağ ventrikül yetmezliği eşlik ediyorsa milrinon, dobutamin ve gerekirse levosimendan gibi inotropik ajanlar devreye alınır. Hastalar ilk günlerde sedatize ve kas gevşetici altında tutulabilir. Ciddi vakalarda ekstrakorporeal membran oksijenasyonu ile hasta akciğerinin dinlenmesine izin verilir.
Reperfüzyon ödeminin önlenmesinde en kritik faktör hasta seçimidir. Pulmoner damar direncinin çok yüksek olduğu ve distal mikrovasküler hastalığın belirgin olduğu olgularda risk artar. Cerrahinin ileri düzey deneyimli bir ekipçe yapılması, tam ve simetrik bir endarterektomi elde edilmesi ödem gelişme olasılığını azaltır. Postoperatif yoğun bakım süreci bu ameliyatın belki de en zorlu kısmıdır ve deneyim gerektirir.
Rezidüel Pulmoner Hipertansiyon Kalırsa Balon Pulmoner Anjiyoplasti veya Riosiguat Devreye Girer mi?
Pulmoner tromboendarterektomi sonrası hastaların yaklaşık üçte birinde rezidüel pulmoner hipertansiyon devam edebilir. Bu durum, distal mikrovasküler hastalığın eşlik etmesine, tam endarterektomi elde edilememesine ya da uzun süreli yüksek basınç sonrası kalıcılaşan vasküler remodelinge bağlanabilir. Ortalama pulmoner arter basıncının ameliyat sonrası kontrolde 25 mmHg üzerinde kalması ve pulmoner damar direncinin normale dönmemesi rezidüel pulmoner hipertansiyon olarak tanımlanır. Bu grup hastalarda ek tedaviler devreye girer.
Riociguat, bugün için KTEPH tedavisinde onay almış tek oral ajandır. Solubl guanilat siklaz stimülatörü olan bu ilaç, nitrik oksitten bağımsız olarak cGMP üretimini artırır, pulmoner arteryel vazodilatasyon sağlar ve pulmoner damar direncini azaltır. CHEST-1 çalışması riociguatın inoperabl KTEPH ve postoperatif rezidüel pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda altı dakika yürüme mesafesini artırdığını ve pulmoner damar direncini düşürdüğünü göstermiştir. Doz titrasyonu ile hasta bireyselleştirilerek maksimum tolere edilen doza çıkılır ve hipotansiyon açısından yakın takip edilir.
Balon pulmoner anjiyoplasti, cerrahiye uygun olmayan veya rezidüel pulmoner hipertansiyonu bulunan olgularda giderek daha yaygın kullanılan girişimsel bir tedavidir. Kateter yoluyla darlıklı pulmoner arter segmentleri balon ile açılır. Genellikle birden fazla seansta ve farklı akciğer lobları hedeflenerek yapılır. Japonya ve Avrupa merkezlerinden yayınlanan seriler pulmoner damar direncinde belirgin azalma, altı dakika yürüme mesafesinde artış ve sağ ventrikül fonksiyonunda iyileşme bildirmektedir. En sık komplikasyonu reperfüzyon akciğer hasarı ve pulmoner arter perforasyonudur ancak deneyimli ellerde güvenlik profili giderek iyileşmektedir.
Bugün için modern KTEPH yönetimi hibrit yaklaşımı benimsemektedir. Uygun hastalarda cerrahi tromboendarterektomi ilk seçenek olarak yapılır. Rezidüel darlıklar veya cerrahi sırasında ulaşılamayan distal segmentler için sonrasında balon pulmoner anjiyoplasti eklenir. Riociguat, cerrahi öncesi bekleme sürecinde veya cerrahi sonrası rezidüel hipertansiyon durumunda uzun süreli tedavi olarak kullanılır. Bu üçlü kombinasyon, KTEPH hastalarının önemli bir kısmında fonksiyonel kapasiteyi ve sağkalımı belirgin biçimde iyileştirir.
Cerrahi Sonrası Ömür Boyu Antikoagülan Kullanımı Neden Şarttır?
Pulmoner tromboendarterektomi geçiren tüm hastalar ömür boyu terapötik antikoagülasyon almalıdır. Bu kural istisnasızdır çünkü KTEPH hastalığının temelinde yatan protrombotik durum ameliyatla ortadan kalkmaz. Hastaların önemli bir kısmında antifosfolipid sendromu, faktör V Leiden mutasyonu, protrombin gen mutasyonu, protein C veya S eksikliği, antitrombin III eksikliği gibi kalıtsal veya edinsel trombofili bulunur. Tekrarlayan pulmoner emboli riski bu hastalarda genel popülasyona göre çok daha yüksektir.
Antikoagülasyon rejiminde en yaygın kullanılan ajan warfarindir. Hedef INR değeri genellikle 2 ile 3 arasında tutulur. Bazı antifosfolipid sendromlu olgularda daha yüksek hedef INR gerekebilir. Direkt oral antikoagülanların KTEPH grubunda kullanımı konusunda veriler kısıtlıdır. Antifosfolipid sendromu şüphesi olan hastalarda warfarin tercih edilmelidir çünkü bu grupta direkt oral antikoagülanların yetersiz olduğu yönünde çalışmalar mevcuttur. Ekstensif hasta değerlendirmesi sonrasında tercih yapılır.
Antikoagülasyon eğitimi hastaya ve yakınlarına ayrıntılı verilir. İlaç etkileşimleri, beslenme faktörleri, yeni bir cerrahi girişim öncesi köprüleme protokolleri, minor ve major kanama belirtileri detaylı biçimde anlatılır. INR takibi düzenli yapılır, gerekirse hasta kendi kendine INR ölçebilen cihazlarla evde takip edilebilir. Aşılamada özellikle grip ve pnömokok aşıları güncel tutulmalı, herhangi bir travma veya cerrahi durumunda antikoagülasyonun kesilme kararı mutlaka danışılan hekim tarafından verilmelidir.
Sağ Ventrikül Fonksiyonu Ameliyattan Sonra Ne Zaman Toparlanır?
KTEPH hastalarında yıllar süren yüksek ard yük altında çalışan sağ ventrikül önce hipertrofik, sonra dilate ve yetmezliği olan bir yapıya dönüşür. Pulmoner tromboendarterektomi ile pulmoner damar direnci ani ve dramatik biçimde düştüğünde sağ ventrikül için de yeni bir dönem başlar. Ameliyat masasında bile pulmoner arter basıncı düşmeye başlar. Erken postoperatif dönemde sağ ventrikül yükü hafiflemiştir ancak yıllardır remodele olmuş bir kas yapısının tam iyileşmesi zaman ister.
Ekokardiyografik olarak sağ ventrikül boyutlarında ve fonksiyonunda erken değişiklikler ilk günlerde başlar. TAPSE değerinde artış, sağ ventrikül serbest duvar hareketinde iyileşme ve interventriküler septumun konfigürasyonunda normalleşme haftalar içinde belirginleşir. Sağ ventrikül volümlerinde ve duvar kalınlığında anlamlı gerileme ise genellikle üç ile altı ay arasında gözlenir. Bir yıllık takipte sağ ventrikül morfolojisi büyük ölçüde normale yakın bir hale gelebilir.
Ancak preoperatif dönemde çok ciddi sağ ventrikül disfonksiyonu bulunan hastalarda tam iyileşme her zaman mümkün olmayabilir. Uzun süreli hastalıkta gelişen miyokardiyal fibrozis, kalıcı kontraktil rezervde azalmaya yol açabilir. Bu nedenle KTEPH hastalarının çok ilerlemiş sağ ventrikül yetmezliği aşamasına gelmeden cerrahiye yönlendirilmesi büyük önem taşır. Erken cerrahi, sağ ventrikülün geri dönüşsüz hasar görmeden korunmasını sağlar ve uzun dönem prognozu iyileştirir.
Ameliyat sonrası kardiyak rehabilitasyon programı önemlidir. Kontrollü egzersiz programları, solunum kas eğitimi, düzenli ekokardiyografik izlem ve gerekirse pulmoner hipertansiyona yönelik ilaç desteği ile sağ ventrikül fonksiyonu maksimum düzeyde korunur. Hastaların fonksiyonel kapasitesi ve yaşam kalitesi bu bütüncül yaklaşımla belirgin biçimde iyileşir.
Operabl Olmayan KTEPH Hastaları İçin Alternatif Tedavi Seçenekleri Nelerdir?
KTEPH hastalarının yaklaşık yüzde otuz ile kırkı çeşitli nedenlerle cerrahi endarterektomiye uygun değerlendirilmez. En sık nedenler distal segmenter ve subsegmenter yerleşimli hastalık, ileri yaş, yüksek komorbidite yükü ve pulmoner damar direnci ile trombüs yükü arasındaki uyumsuzluktur. Bu grup için son yıllara kadar tek seçenek destekleyici tedaviler iken bugün etkin girişimsel ve tıbbi alternatifler mevcuttur.
Balon pulmoner anjiyoplasti, inoperabl KTEPH olgularında dünya genelinde giderek yaygınlaşan bir tedavidir. Kateter laboratuvarında yapılan bu işlemde balon yardımı ile pulmoner arter darlıkları açılır. Bir hasta genellikle dört ile sekiz seans arasında tedavi görür, her seansta belirli bir lob veya segment hedeflenir. Deneyimli merkezlerin sonuçları oldukça umut vericidir. Pulmoner damar direncinde ortalama yüzde otuz ile elli arasında azalma, altı dakika yürüme mesafesinde belirgin artış ve fonksiyonel sınıfta iyileşme bildirilmektedir. Ancak reperfüzyon akciğer hasarı ve pulmoner arter yaralanması gibi komplikasyonlar açısından dikkatli hasta seçimi ve teknik gereklidir.
Riociguat ise inoperabl grup için onaylı ilk oral ilaçtır. Endotelyal disfonksiyonun bir sonucu olarak azalmış nitrik oksit sinyalini bypass eden bu ajan pulmoner vazodilatasyon sağlar. Endotelin reseptör antagonistleri, fosfodiesteraz-5 inhibitörleri ve prostasiklin analogları ise KTEPH endikasyonu ile onaylanmasa da seçilmiş vakalarda kombinasyon tedavisi olarak kullanılmaktadır. Tedaviye başlamadan önce mutlaka uzman merkezde detaylı değerlendirme yapılır.
Tüm bu tedavilere rağmen dekompanse sağ kalp yetmezliği gelişen olgularda son çare akciğer transplantasyonudur. Bilateral akciğer transplantasyonu bu grupta tercih edilen yaklaşım olup uygun donör bulunması ve transplantasyon merkezinde takip gerektirir. Ancak transplantasyon sonrası uzun dönem sağkalım ve komplikasyon profili göz önüne alındığında bu seçenek gerçekten diğer tüm tedavilerin başarısız olduğu durumlar için saklanır. KTEPH multidisipliner ekip yaklaşımının en belirgin gerektirdiği hastalıklardan biridir ve her hasta bireyselleştirilmiş bir plana ihtiyaç duyar.
Pulmoner Tromboendarterektomi Sonrası Egzersiz Kapasitesi ve 6 Dakika Yürüme Testi Nasıl Değişir?
Pulmoner tromboendarterektominin başarı göstergesi sadece hemodinamik parametreler değil, aynı zamanda hastanın günlük yaşamındaki egzersiz kapasitesindeki değişikliktir. Altı dakika yürüme testi bu değerlendirmenin altın standardıdır. Ameliyat öncesi ileri KTEPH hastalarında altı dakika yürüme mesafesi 200 ile 350 metre arasında oldukça düşük değerlere iner. Bu mesafe hastanın fonksiyonel sınıfı ile birlikte prognostik değer taşır.
Başarılı cerrahi sonrası altı dakika yürüme mesafesinde ortalama 80 ile 150 metre arasında artış izlenir. Bu iyileşme genellikle üçüncü ayda belirginleşir, altıncı ay ile bir yıl arasında en yüksek seviyeye ulaşır. Ameliyat öncesi yetersiz olan hastalar, ameliyat sonrası çoğunlukla NYHA sınıf I veya II fonksiyonel sınıfa ulaşır ve günlük yaşam aktivitelerini kısıtlanmadan yapabilir hale gelir. Bu tablo, hastalar için yaşam kalitesinin dramatik biçimde iyileşmesi anlamına gelir.
Kardiyopulmoner egzersiz testi ile pik oksijen tüketimi ölçümü de düzenli takipte kullanılabilir. VO2max değerinde artış, ventilasyon-karbondioksit ilişkisinde iyileşme ve anaerobik eşikte yükselme fizyolojik olarak toparlanmayı belgeler. Bazı hastalar ameliyat sonrası ikinci yıldan itibaren yürüyüş, yüzme ve hafif koşu gibi aktiviteleri güvenle yapabilecek hale gelir. Ancak bu düzeyde bir toparlanma için preoperatif dönemde sağ ventrikülün fazla dekompanse olmamış olması önemlidir.
Postoperatif kardiyak rehabilitasyon programı egzersiz kapasitesindeki bu iyileşmeyi maksimize eder. Kontrollü aerobik egzersiz, düşük yoğunluklu direnç egzersizleri, solunum kaslarını hedefleyen inspiratuar kas eğitimi ve psikolojik destek bu programın bileşenleridir. Uzun yıllar dispne ile yaşamış hastalarda egzersiz alışkanlığının yeniden kazandırılması psikolojik destek gerektirebilir ve klinik ekip bu süreci hasta ile birlikte yürütür.
Ameliyat Mortalitesini Etkileyen Preoperatif Risk Faktörleri Nelerdir?
Pulmoner tromboendarterektominin mortalitesi merkezin deneyimi ile doğrudan orantılıdır. Yüksek hacimli deneyimli merkezlerde hastane mortalitesi yüzde ikinin altına inmiştir, düşük hacimli merkezlerde ise yüzde ona kadar yükselebilir. Bu nedenle bu ameliyatın deneyimli merkezlerde yapılması hem güvenlik hem de sonuç açısından kritik önem taşır. Preoperatif dönemde birkaç faktör mortalite riskini belirler.
Preoperatif pulmoner damar direncinin çok yüksek olması en önemli mortalite belirleyicisidir. 1000 dyn.s.cm-5 üzerindeki değerler artmış mortalite ile ilişkilidir. Bu değerin yüksek olması distal mikrovasküler hastalığın eşlik ettiğini düşündürür ve endarterektomi sonrası pulmoner damar direncinin yeterince düşmeme ihtimalini artırır. Rezidüel pulmoner hipertansiyon ise erken dönem sağ kalp yetmezliğinin başlıca nedeni olarak karşımıza çıkar.
Sağ kalp fonksiyonunun preoperatif durumu bir diğer belirleyicidir. Yüksek sağ atriyum basıncı, düşük kardiyak indeks, düşük mikst venöz oksijen satürasyonu ve ilerlemiş sağ ventrikül dilatasyonu mortalite riskini artırır. NYHA fonksiyonel sınıf IV hastalar, ambulatuvar bir yaşama zar zor uyum sağlayabilen dispnedeki olgular preoperatif dönemde yakın optimizasyon gerektirir. Sağ ventrikül yetmezliğinin uzun süredir devam ediyor olması, ciddi karaciğer konjesyonu ve renal fonksiyon bozukluğu ile ilişkili olabilir ve bu durum multiple organ disfonksiyonu riskini artırır.
Hasta yaşı ve komorbiditeler de önemli faktörlerdir. İleri yaşta cerrahi mortalite artabilir ancak kronolojik yaş tek başına kontrendikasyon değildir. Fizyolojik yaş, komorbidite yükü ve fonksiyonel kapasite bir bütün olarak değerlendirilir. Koroner arter hastalığı, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, ciddi böbrek fonksiyon bozukluğu, kanser öyküsü ve nörolojik hastalıklar risk profilini belirleyen ana faktörlerdir. Trombofilik durumların özellikle antifosfolipid sendromunun varlığı ise ameliyat sonrası tromboz riskini artırır ve dikkatli antikoagülasyon yönetimi gerektirir.
KTEPH Tanısı Neden Sıklıkla Gecikir ve Hangi Semptomlar Yönlendiricidir?
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon tanısında en büyük sorun tanı gecikmesidir. Semptomların başlamasından tanı konulmasına kadar geçen süre ortalama iki ile üç yıl arasındadır ve bu süre zarfında hastalık ilerler, sağ ventrikül fonksiyonu bozulur ve cerrahi risk artar. Tanı gecikmesinin başlıca nedeni klinik tablonun spesifik olmaması ve akla ilk gelen tanılar arasında pulmoner hipertansiyonun bulunmamasıdır.
Hastalar tipik olarak progresif efor dispnesi ile başvurur. Başlangıçta merdiven çıkarken hissedilen nefes darlığı zamanla düz zeminde yürürken ve nihayet istirahatte de görünür hale gelir. Bu semptom önce KOAH, astım, koroner arter hastalığı veya kondisyon eksikliğine bağlanır. Yorgunluk, egzersiz intoleransı, çarpıntı ve senkop atakları eşlik edebilir. İleri evre olgularda göğüs ağrısı, öksürük ve hemoptizi görülebilir. Sağ kalp yetmezliğinin ilerlediği olgularda periferik ödem, karın şişkinliği ve karaciğerde büyüme dikkat çeker.
Anamnezde önceden geçirilmiş venöz tromboemboli, akut pulmoner emboli veya derin ven trombozu öyküsü uyarıcıdır ancak hastaların yaklaşık dörtte birinde belirgin bir venöz tromboemboli öyküsü bulunmayabilir. Bu nedenle akut emboli öyküsü olmaması KTEPH tanısını ekarte etmez. Antifosfolipid sendromu, splenektomi öyküsü, ventriküloatriyal şant, kalıcı intravasküler kateter, kronik enflamatuvar barsak hastalığı, tiroid replasman tedavisi, malignite ve genç yaşta tromboemboli aile öyküsü KTEPH riskini artıran durumlardır.
Fizik muayenede pulmoner ikinci sesin sertleşmesi, sağ ventrikül yükselimi, triküspit yetmezliği üfürümü, boyun venlerinde dolgunluk ve karaciğer büyümesi dikkat çekebilir. Akciğer oskültasyonu sıklıkla normaldir, bu da tanıyı zorlaştıran bir diğer faktördür. Akut emboli sonrası üç ay boyunca etkin antikoagülasyona rağmen dispnesi devam eden hastalar mutlaka KTEPH açısından değerlendirilmelidir. Ekokardiyografi bir tarama testi olarak kullanılabilir, sağ ventrikülde yük artışına dair bulgular varsa ileri tetkikler devreye alınır. Erken tanı erken tedavi anlamına gelir ve cerrahi mortalite ile morbiditeyi belirgin biçimde azaltır.
Koru Hastanesi Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniği, pulmoner tromboendarterektomi ihtiyacı olan hastalarda ileri düzey tanı, cerrahi ve postoperatif bakım süreçlerini bütünleşik biçimde yönetir. Multidisipliner ekip yaklaşımı çerçevesinde göğüs hastalıkları, kardiyoloji, girişimsel radyoloji, anestezi ve yoğun bakım uzmanlarının ortak değerlendirmesiyle her hasta için bireyselleştirilmiş bir yol haritası çizilir. V/Q sintigrafi, bilgisayarlı tomografi pulmoner anjiyografi, klasik pulmoner anjiyografi ve sağ kalp kateterizasyonu bir bütün olarak değerlendirilir; Jamieson sınıflaması esas alınarak cerrahi uygunluk kararı verilir. Cerrahi sırasında derin hipotermik sirkulatuar arrest tekniği ile kansız cerrahi sahada mikroskobik hassasiyette bir endarterektomi uygulanır. Postoperatif süreçte reperfüzyon akciğer ödemi, rezidüel pulmoner hipertansiyon ve sağ ventrikül disfonksiyonu risklerine karşı gelişmiş yoğun bakım protokolleri devreye alınır. İnoperabl hasta grubunda balon pulmoner anjiyoplasti ve riociguat gibi tıbbi seçenekler modern rehberler çerçevesinde uygulanır.
Bu içerik yalnızca bilgilendirme amaçlıdır ve hiçbir şekilde bir hekim muayenesinin, tanı ve tedavi sürecinin yerini tutmaz. Pulmoner tromboendarterektomi ve kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon tanısı ile tedavisi son derece uzmanlaşmış, deneyim gerektiren bir alandır. Nefes darlığı, egzersiz intoleransı, çarpıntı, açıklanamayan yorgunluk veya sağ kalp yetmezliği bulguları yaşayan, geçirilmiş pulmoner emboli öyküsü olan ya da riociguat, balon pulmoner anjiyoplasti gibi ileri tedavi seçenekleri hakkında bilgi almak isteyen hastaların mutlaka bir kalp damar cerrahisi hekimine başvurması, uygun tetkikleri yaptırması ve tedaviyi bireysel klinik tablo çerçevesinde planlaması gerekir. İnternet üzerindeki hiçbir kaynak veya bu yazı, kişiye özel değerlendirme yapan bir hekimin muayenesinin ve önerdiği tedavi planının yerini tutamaz.
