Pulmoner Arteriyovenöz Malformasyon (AVM)

Pulmoner arteriyovenöz malformasyon (AVM), akciğerlerdeki atardamar ve toplardamarlar arasında olması gereken kılcal damar ağının atlandığı, doğrudan bir bağlantının kurulduğu damarsal bir bozukluktur. Normalde akciğer kılcalları, kandaki karbondioksiti bırakıp oksijen alma görevini üstlenir. Bu küçük damar ağı devre dışı kaldığında kan, oksijenlenmeden sistemik dolaşıma katılır. Sonuç olarak vücut dokularına ulaşan kandaki oksijen oranı azalır ve hasta uzun süre belirsiz şikayetlerle yaşamını sürdürebilir.

Bu damarsal bozukluk doğuştan gelebileceği gibi bazı kalıtsal hastalıkların parçası olarak da ortaya çıkabilir. Bazı kişilerde tek bir küçük malformasyon bulunurken, başkalarında her iki akciğere yayılmış çok sayıda odak bir arada görülebilir. Sessiz seyredebildiği için zaman zaman akciğer filminde tesadüfen fark edilir, bazen de inme veya beyin apsesi gibi ciddi bir tabloyla ilk kez kendini gösterir. Bu nedenle hekimlerin damarsal kökenli akciğer hastalıklarını değerlendirirken pulmoner AVM olasılığını her zaman göz önünde bulundurması önem taşır.

Kimlerde Görülür?

Pulmoner arteriyovenöz malformasyon her yaş grubunda görülebilen bir tablodur. Yine de tanı, çoğunlukla yetişkin dönemde, kişi nefes darlığı veya açıklanamayan oksijen düşüklüğü ile hekime başvurduğunda konulur. Çocuklarda bulgular daha siliktir ve genellikle aile öyküsü olan vakalarda yapılan taramalarla yakalanır. Kadınlarda erkeklere göre biraz daha sık rastlandığı bildirilmektedir. Gebelik döneminde kan hacminin artması ve hormonal değişiklikler, mevcut malformasyonların büyümesine ya da daha belirgin hale gelmesine yol açabilir.

Bu tablo için en bilinen risk grubunu, kalıtsal hemorajik telanjiektazi (Osler-Weber-Rendu hastalığı) olan kişiler oluşturur. Bu hastalığa sahip bireylerin önemli bir bölümünde yaşam boyu pulmoner AVM saptanabilir. Burun kanaması öyküsü, ciltte ve dudaklarda küçük kırmızı damarsal lekeler, ailede benzer şikayetler bulunan kişilerde olasılık daha yüksektir. Bu sebeple aile öyküsü dikkatli biçimde sorgulanır.

Bunların dışında ileri karaciğer hastalığı bulunan kişilerde gelişen hepatopulmoner sendrom (karaciğer kaynaklı akciğer damar bozukluğu), bazı doğumsal kalp hastalıkları için yapılan ameliyatlar ve nadir göğüs travmaları da sonradan ortaya çıkan damarsal bağlantılara zemin hazırlayabilir. Sigara, hava kirliliği gibi etkenler doğrudan neden olmasa da mevcut tabloyu daha hızlı belirginleştirebilir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Pulmoner AVM bulguları, malformasyonun büyüklüğüne, sayısına ve akciğerin hangi bölgesinde yer aldığına göre değişir. Küçük ve tek bir odak, yıllar boyunca hiçbir şikayete yol açmayabilir. Daha büyük veya çok sayıda lezyon ise oksijenlenmeyi bozarak kişinin günlük yaşam kalitesini belirgin biçimde etkiler. Hafif merdiven çıkmada ortaya çıkan nefes darlığı, konuşurken arada bir hissedilen halsizlik, çabuk yorulma gibi sinsi şikayetler en çok bildirilen yakınmalardır.

İlerlemiş tablolarda dudak ve tırnaklarda morarma (siyanoz), parmak uçlarında çomaklaşma denilen şekil değişikliği ve eforla artan baş dönmesi görülebilir. Hastalar zaman zaman küçük miktarlarda öksürükle birlikte kan tükürebilir. Bazı kişilerde ise göğüste belirsiz bir baskı hissi, sabaha karşı belirgin yorgunluk ve düşük tansiyon dikkat çeker. Bu şikayetlerin çoğu başka akciğer hastalıklarıyla karışabildiği için tanıya ulaşmak zaman alabilir.

Bazı hastalarda akciğer dışı sistemler ön plana çıkar. Pulmoner AVM, damar içindeki küçük pıhtıların kılcal süzgeç işlevini atlayıp doğrudan beyne ulaşmasına olanak tanıyabilir. Bu durumda inme benzeri belirtiler, geçici konuşma bozuklukları, görme değişiklikleri ya da beyin apsesine bağlı ateş, baş ağrısı ve uyku hali ortaya çıkabilir. Genç bir hastada nedeni açıklanamayan inme öyküsü, hekimin aklına bu damarsal bozukluğu getiren önemli bir uyarı sayılır.

• Eforla artan ve dinlenmeyle hafifleyen nefes darlığı
• Dudak, dil ve tırnaklarda gri-mavi renk değişikliği
• Az miktarda ama tekrarlayan kanlı balgam
• Açıklanamayan baş ağrısı, baş dönmesi ve halsizlik
• Genç yaşta yaşanan inme veya beyin apsesi öyküsü

Nedenleri Nelerdir?

Pulmoner arteriyovenöz malformasyonun büyük çoğunluğu doğumsal kökenlidir. Anne karnındaki gelişim sürecinde akciğer damar ağı oluşurken, atardamar ve toplardamar uçları arasında bağlantı kuran kılcalların oluşumunda aksama yaşanır. Bu küçük bağlantı eksikliği zamanla genişler ve doğrudan bir damar geçişi haline gelir. Bazı bebeklerde tablo yaşamın ilk yıllarında belirgin bulgu vermez, çocukluk veya erişkinlik döneminde fark edilir.

Kalıtsal hemorajik telanjiektazi, pulmoner AVM ile en sık birlikte görülen genetik hastalıktır. Bu tabloda damar duvarındaki yapı taşlarını kodlayan genlerde değişiklikler bulunur. Bu değişiklikler hem burun, dudak ve sindirim sistemi gibi yüzeylerde küçük damar genişlemelerine yol açar hem de akciğer ve karaciğer gibi iç organlarda büyük damarsal şantların gelişmesine zemin hazırlar. Aile bireylerinde benzer öykü, tablo açısından önemli bir ipucudur.

Edinsel nedenler arasında ileri karaciğer yetmezliğine eşlik eden damar değişiklikleri, geçirilmiş göğüs travmaları, bazı kalp ameliyatları sonrasında akciğere yönlendirilen kan akımının değişmesi ve nadir enfeksiyonlar sayılabilir. Şistozomiyaz gibi parazit hastalıklarının da uzun dönemde damarsal değişikliklere yol açabildiği bilinmektedir. Bu nedenler doğumsal AVM kadar sık karşılaşılan tablolar olmasa da değerlendirme sırasında dikkate alınır.

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı sürecinde hekim, hastanın yakınmalarını ve ailesinde benzer hastalıklar olup olmadığını ayrıntılı biçimde sorgular. Burun kanaması, ciltte küçük kırmızı odaklar, sindirim sisteminden gelen kanama öyküsü gibi ipuçları kalıtsal hastalıklar açısından değerlendirilir. Fizik muayenede akciğerin belirli bir bölgesinde duyulan üfürüm benzeri damarsal ses, çomak parmak ve siyanoz, hekimin aklına pulmoner AVM olasılığını getirir.

İlk basamak görüntüleme yöntemi akciğer grafisidir. Filmde yuvarlak, sınırı düzgün gölgeler dikkat çekebilir, ancak bu görüntüler kesin tanı için yeterli değildir. Parmak ucundan ölçülen oksijen düzeyinin ayakta dikilirken daha da düşmesi, hekime önemli bir ipucu sunar. Bu durumda kontrastlı bilgisayarlı tomografi, damarsal anatomiyi ayrıntılı biçimde gösterir ve malformasyonun yerini, büyüklüğünü, besleyici damar yapısını ortaya koyar.

Şüphenin sürdüğü durumlarda kabarcıklı ekokardiyografi adı verilen bir yöntem uygulanır. Damardan verilen küçük hava kabarcıklarının normalde akciğer kılcallarında tutulması beklenir. Bu kabarcıkların sol kalp boşluklarında görülmesi, akciğer içinde bir geçiş olduğunu gösterir. Kesin haritalandırma gerektiğinde pulmoner anjiyografi yapılır ve eşzamanlı olarak tedavi planlaması da değerlendirilebilir. Kalıtsal hastalık şüphesi varsa genetik danışmanlık önerilir.

• Ayrıntılı öykü ve aile öyküsünün sorgulanması
• Oksijen doygunluğu ölçümü ve pozisyonla değişimin izlenmesi
• Akciğer grafisi ve kontrastlı bilgisayarlı tomografi
• Kabarcıklı ekokardiyografi ile akciğer içi şantın değerlendirilmesi
• Gerektiğinde pulmoner anjiyografi ve genetik inceleme

Komplikasyonlar Nelerdir?

Pulmoner AVM, akciğerlerden geçerek temizlenmesi gereken küçük pıhtıların doğrudan sistemik dolaşıma katılmasına yol açabildiği için inme açısından önemli bir risk oluşturur. Genç yaşta nedeni anlaşılamayan inme tablolarında bu durum mutlaka düşünülmelidir. Pıhtının beyinde yerleştiği bölgeye göre konuşma bozukluğu, kol ve bacakta güç kaybı veya görme alanında değişiklikler ortaya çıkabilir.

Bir diğer önemli komplikasyon beyin apsesidir. Vücudun başka bölgelerinden kana karışan bakteriler, akciğer süzgecini atlayarak beyne ulaşabilir ve burada iltihaplı bir odak oluşturabilir. Bu tabloya inatçı baş ağrısı, ateş, bulantı ve giderek artan uyku hali eşlik eder. Diş çekimi veya küçük cerrahi işlemler sonrasında ortaya çıkan açıklanamayan ateş, hekimin dikkatini çekmesi gereken bir bulgu olabilir.

Daha az sıklıkla görülmekle birlikte malformasyonun yırtılmasına bağlı akciğer içine veya akciğer zarları arasına kanama ortaya çıkabilir. Ani gelişen göğüs ağrısı, bol miktarda kanlı balgam, hızlı nefes alıp verme ve tansiyon düşmesi acil değerlendirme gerektiren bulgulardır. Gebelik döneminde bu tür kanama riskinin arttığı bilinmektedir; bu nedenle bilinen bir AVM tablosu olan kadınların gebelik öncesinde değerlendirilmesi büyük önem taşır.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Eğer son aylarda eforla giderek artan bir nefes darlığı yaşıyorsanız, eskiden rahatlıkla yaptığınız hareketlerde hızlı yorulma fark ediyorsanız ya da parmak uçlarınızda ve dudaklarınızda zaman zaman morarma görüyorsanız bir göğüs hastalıkları uzmanına başvurmanız önemlidir. Bu şikayetler birçok farklı hastalıkla karışabildiği için kendi başınıza yorumlamak yerine ayrıntılı bir değerlendirme yaptırmanız daha uygun olur.

Aile içinde tekrarlayan burun kanamaları, dudak ve dilde küçük kırmızı damar lekeleri ya da genç yaşta yaşanmış inme öyküsü varsa, kendinizde belirgin bir şikayet olmasa bile değerlendirme için bir randevu almanız önerilir. Bu tür aile öyküsü, kalıtsal damar hastalıkları açısından bir uyarıdır ve erken dönemde yapılacak görüntüleme yöntemleriyle olası bir pulmoner AVM güvenli biçimde araştırılabilir.

Daha önce pulmoner AVM tanısı almışsanız ve takip altındaysanız; aniden başlayan göğüs ağrısı, fazla miktarda kanlı balgam, şiddetli ve geçmeyen baş ağrısı, ateşle birlikte uyku hali veya tek taraflı güç kaybı gibi belirtilerde vakit kaybetmeden en yakın sağlık kuruluşuna başvurmanız gerekir. Gebelik planlıyorsanız da süreç başlamadan önce hekiminize danışmanız, hem sizin hem de bebeğinizin güvenliği için yararlı olacaktır.

Son Değerlendirme

Pulmoner arteriyovenöz malformasyon, çoğunlukla sessiz seyretmesine karşın inme ve beyin apsesi gibi ciddi sonuçlar doğurabilen bir damarsal bozukluktur. Doğru zamanda fark edildiğinde modern görüntüleme yöntemleri ve damar içinden uygulanan girişimsel yaklaşımlarla kontrol altına alınabilir. Kalıtsal hastalıklarla birlikte görülebildiği için hem hastanın hem de yakın akrabalarının değerlendirilmesi, tablonun bütüncül biçimde ele alınmasını sağlar ve uzun dönem yaşam kalitesini destekler.

Koru Hastanesi Göğüs Hastalıkları bölümünde uzman hekimlerimiz, pulmoner arteriyovenöz malformasyon (avm) gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.