Çocuklarda Prolaktinoma

Çocukluk çağında hipofiz bezinden kaynaklanan tümörler erişkinlere göre çok daha seyrek görülse de yaşanan hormonal değişiklikler nedeniyle dikkatle ele alınması gereken tablolar arasında yer alır. Prolaktinoma, hipofiz bezindeki prolaktin (süt hormonu) salgılayan hücrelerden köken alan iyi huylu bir tümör türüdür ve çocuklarda büyüme, ergenlik ve genel gelişim üzerinde belirgin etkiler bırakabilir. Bu tablo özellikle ergenlik öncesi ve ergenlik dönemindeki çocuklarda hormonal dengenin bozulmasıyla kendini gösterir; bazen baş ağrısı bazen de büyüme geriliği gibi farklı şikayetlerle aile hekimine başvurulduğunda fark edilir.

Çocuklarda prolaktinomanın seyri tümörün boyutuna, hormon salgılama düzeyine ve çevre dokulara yaptığı etkiye göre değişiklik gösterir. Mikroadenom (10 milimetreden küçük tümör) ve makroadenom (10 milimetre ve üzeri tümör) ayrımı hem belirtilerin şiddetini hem de izlenecek yolu doğrudan etkiler. Erken dönemde fark edildiğinde ilaç yaklaşımıyla kontrol altına alınabilen bu tablo geç kalındığında görme problemlerinden ergenlik gecikmesine kadar pek çok soruna yol açabilir. Bu nedenle ailelerin çocuklarındaki gelişimsel değişiklikleri yakından takip etmesi büyük önem taşır.

Kimlerde Görülür?

Prolaktinoma her yaşta görülebilen bir hipofiz tümörü olmakla birlikte çocukluk çağındaki sıklığı oldukça düşüktür. Genel olarak ergenlik dönemine yakın yaşlarda, yani 10 ile 18 yaş aralığında daha sık karşılaşılır. Bu yaş diliminde hormonal sistem hızla değiştiği için tümörün etkileri belirgin hale gelir ve ailelerin dikkatini çeken belirtiler ortaya çıkar. Daha küçük yaş gruplarında nadir görülse de tanı konulduğunda genellikle makroadenom boyutunda olabildiği bilinmektedir.

Cinsiyet dağılımı açısından çocuklarda erişkinlere göre farklı bir tablo göze çarpar. Erişkin kadınlarda çok daha sık görülen bu tablo çocukluk çağında kız ve erkek çocuklar arasında daha dengeli bir dağılım gösterir; ancak ergenlik sonrası dönemde kız çocuklarda görülme sıklığı belirgin biçimde artar. Aile öyküsünde hipofiz adenomu bulunan çocuklarda risk biraz daha yüksek seyreder; özellikle Multipl Endokrin Neoplazi tip 1 (MEN1) gibi genetik sendromları bulunan ailelerin çocukları yakın takip altında tutulmalıdır.

Risk gruplarına bakıldığında bazı çocukların ek bir dikkat gerektirdiği görülür. MEN1 sendromu taşıyan çocuklar, ailesinde genç yaşta hipofiz tümörü tanısı almış bireyler bulunanlar ve uzun süredir açıklanamayan baş ağrısı, görme bulanıklığı ya da ergenlik gecikmesi yaşayan çocuklar bu grup içinde değerlendirilir. Ayrıca uzun süreli ilaç kullanımı (özellikle bazı psikiyatrik ilaçlar ve mide ilaçları) prolaktin düzeyini yükseltebildiği için bu çocuklarda da hormonal değerlendirme yapılması gerekebilir. Prematüre doğum öyküsü olan, kronik hastalık nedeniyle uzun süre takip edilen ve hipotalamus bölgesini etkileyen geçirilmiş travma ya da radyoterapi öyküsü bulunan çocuklarda da prolaktin düzeyinin izlenmesi anlamlı olabilir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Çocuklarda prolaktinomanın belirtileri yaşa, cinsiyete ve tümörün büyüklüğüne göre farklılık gösterir. Ergenlik öncesi dönemdeki çocuklarda en sık karşılaşılan tablo, beklenen yaşta cinsel gelişimin başlamamasıdır. Bu durum kız çocuklarda adet görmenin gecikmesi, erkek çocuklarda ise testislerin gelişmemesi şeklinde kendini gösterebilir. Ergenliğe girmiş çocuklarda hormonal dengesizliklere bağlı şikayetler daha belirgin hale gelir; kız çocuklarda adet düzensizliği veya adet kesilmesi, erkek çocuklarda ise libido azalması ve cinsel gelişimde duraklama görülebilir.

Tümörün boyutuna bağlı olarak ortaya çıkan bası belirtileri de önemli bir başlık oluşturur. Makroadenom boyutuna ulaşmış tümörler çevredeki yapılara baskı uygulayarak şiddetli ve sürekli baş ağrısına neden olabilir. Bu baş ağrıları genellikle alın bölgesinde hissedilir ve ağrı kesicilere yeterli yanıt vermez. Görme siniri yakınındaki bası nedeniyle görme alanı daralması, çift görme veya görme keskinliğinde azalma da karşılaşılabilen şikayetler arasındadır. Bazı çocuklarda mide bulantısı ve kusma da bu bası etkisinin sonucu olarak ortaya çıkabilir.

Daha az bilinen ancak dikkat çekici bir belirti olarak galaktore (memeden süt benzeri akıntı gelmesi) hem kız hem de erkek çocuklarda görülebilir. Bu durum aileler için endişe verici olsa da prolaktin düzeyinin yüksekliği ile doğrudan ilişkilidir. Erkek çocuklarda ek olarak jinekomasti (meme dokusunda büyüme) gelişebilir. Büyüme hızındaki yavaşlama, boy kısalığı ve kilo değişiklikleri de bu tabloya eşlik eden bulgular arasında yer alır. Bazı çocuklarda ise yorgunluk, halsizlik ve okul başarısında düşüş gibi belirsiz şikayetler ön planda olabilir.

• Ergenlik gelişiminde gecikme veya duraklama
• Kız çocuklarda adet düzensizliği veya adet görememe
• Sürekli ve şiddetli baş ağrısı
• Görme alanı daralması ve görme bulanıklığı
• Memeden süt benzeri akıntı (galaktore)
• Büyüme hızında yavaşlama ve boy kısalığı
• Yorgunluk ve okul performansında düşüş

Nedenleri Nelerdir?

Prolaktinomanın kesin nedeni günümüzde tam olarak aydınlatılamamış olsa da hipofiz bezindeki prolaktin salgılayan hücrelerin kontrolsüz çoğalmasıyla geliştiği bilinmektedir. Bu çoğalmanın arkasında genetik yatkınlık, hormonal değişiklikler ve bazı çevresel etkenlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Çocuklarda görülen prolaktinomaların önemli bir bölümünün altında genetik bir temel yattığı gösterilmiştir; bu nedenle aile öyküsünün ayrıntılı sorgulanması tanı sürecinde değerli bilgiler sağlar.

Genetik nedenler arasında en bilineni Multipl Endokrin Neoplazi tip 1 (MEN1) sendromudur. Bu sendrom hipofiz bezi yanı sıra paratiroid ve pankreas gibi diğer endokrin organlarda da tümör gelişme riskini artırır. MEN1 sendromuna sahip çocukların yaklaşık üçte birinde hipofiz tümörü görülebilir ve bunların büyük bölümünü prolaktinoma oluşturur. Ayrıca ailesel izole hipofiz adenomu (FIPA) tablosu da çocukluk çağı prolaktinomalarının ortaya çıkmasında rol oynayabilir. AIP geni başta olmak üzere bazı genetik mutasyonlar bu ailesel tablonun temelinde yer alır ve genç yaşta makroadenom gelişme riskini belirgin biçimde artırır.

Bunların dışında bazı durumlarda prolaktin düzeyinin yükselmesi gerçek bir tümör olmadan da gerçekleşebilir; bu durum hiperprolaktinemi (kanda prolaktin hormonunun yüksek olması) olarak adlandırılır ve prolaktinoma ile karıştırılabilir. Bazı ilaçların kullanımı, hipotiroidi (tiroid bezinin az çalışması), kronik böbrek yetmezliği ve hipotalamus bölgesindeki diğer hastalıklar prolaktin düzeyini yükseltebilir. Bu nedenle tanı sürecinde gerçek bir prolaktinoma ile diğer hiperprolaktinemi nedenlerinin ayırt edilmesi gerekir. Doğru ayrım izlenecek yolun belirlenmesinde belirleyici unsurdur.

Tanı Nasıl Konulur?

Çocuklarda prolaktinoma tanısı ayrıntılı bir öykü alımı ve fizik muayene ile başlar. Çocuk endokrinoloji uzmanı, ailenin anlattığı şikayetleri, büyüme grafiklerini, ergenlik gelişim evrelerini ve aile öyküsünü dikkatlice değerlendirir. Bu aşamada Tanner evrelemesi (ergenlik gelişiminin standart değerlendirme yöntemi) ile cinsel gelişim aşaması belirlenir. Görme alanı muayenesi de özellikle baş ağrısı şikayeti olan çocuklarda erken dönemde planlanması gereken bir incelemedir.

Laboratuvar tetkikleri tanı sürecinin temel basamağıdır. Kandaki prolaktin düzeyinin ölçülmesi en önemli adımdır; normalin üzerinde sürekli yüksek değerler prolaktinoma şüphesini güçlendirir. Ancak prolaktin düzeyinin stres, yemek sonrası ve uyku gibi durumlardan etkilenebildiği için ölçümün uygun koşullarda yapılması gerekir. Çok yüksek prolaktin değerlerinde makroprolaktinemi (büyük moleküllü prolaktin formu) olasılığını dışlamak için ek inceleme yapılabilir; bu sayede gereksiz ileri tetkiklerin önüne geçilir. Yanı sıra diğer hipofiz hormonlarının (büyüme hormonu, tiroid uyarıcı hormon, kortizol, cinsiyet hormonları) düzeyleri de incelenerek hipofiz bezinin genel işlevi değerlendirilir. Tiroid fonksiyon testleri, böbrek fonksiyon testleri ve gebelik testi (uygun yaşta) ek değerlendirmeler arasında yer alır.

Görüntüleme yöntemleri arasında en değerli olanı hipofiz bezine yönelik kontrastlı manyetik rezonans görüntülemedir (MR). Bu yöntem hem tümörün varlığını gösterir hem de boyutunu, çevre dokulara olan ilişkisini ve görme sinirlerine bası olup olmadığını ortaya koyar. Mikroadenom ve makroadenom ayrımı bu görüntüleme ile yapılır. Bazı durumlarda dinamik MR incelemesi ek bilgi sağlayabilir. Kemik yaşının değerlendirilmesi için el grafisi çekilmesi ergenlik gecikmesi olan çocuklarda büyüme potansiyelinin anlaşılması açısından yararlıdır. Tüm bu tetkikler birlikte değerlendirildiğinde kesin tanı sağlanır ve uygun izlem planı oluşturulabilir.

• Ayrıntılı öykü ve fizik muayene
• Tanner evrelemesi ile ergenlik değerlendirmesi
• Görme alanı muayenesi
• Prolaktin ve diğer hipofiz hormonlarının ölçümü
• Hipofiz MR görüntülemesi
• Kemik yaşı tayini için el grafisi

Komplikasyonlar Nelerdir?

Çocuklarda prolaktinomanın geç fark edilmesi veya yeterince izlenmemesi durumunda çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkabilir. En sık karşılaşılan sorunlardan biri büyüme ve gelişme üzerindeki olumsuz etkilerdir. Yüksek prolaktin düzeyi cinsiyet hormonlarının üretimini baskılayarak ergenliğin gecikmesine veya tamamen duraksamasına yol açabilir. Bu durum hem fiziksel hem de psikososyal açıdan çocukları olumsuz etkiler; akranlarından farklı bir gelişim çizgisi izlemek özgüven sorunlarına ve sosyal uyum güçlüklerine zemin hazırlayabilir.

Tümörün büyüklüğüne bağlı komplikasyonlar ayrı bir başlık oluşturur. Makroadenom boyutuna ulaşmış tümörler çevredeki yapılara baskı uygulayarak ciddi sorunlara yol açabilir. Görme sinirlerine olan bası kalıcı görme kayıplarına neden olabilir; bu nedenle erken tanı görme sağlığının korunması açısından kritik öneme sahiptir. Bazı vakalarda tümör hipofiz bezinin diğer hormonlarını salgılayan bölgelerini de baskılayarak hipopitüitarizm (hipofiz bezinin yetersiz çalışması) tablosuna yol açabilir. Bu durum tiroid, böbrek üstü bezi ve büyüme hormonu eksikliklerine neden olarak birden fazla sistemi etkiler.

Uzun vadeli komplikasyonlar arasında kemik sağlığının olumsuz etkilenmesi de önemli bir yer tutar. Cinsiyet hormonlarının düşük kalması kemik mineral yoğunluğunda azalmaya ve ileri yaşlarda osteoporoz (kemik erimesi) riskinde artışa yol açabilir. Ayrıca ileri yaşlarda fertilite (üreme yeteneği) sorunları da gündeme gelebilir. Nadir görülmekle birlikte hipofiz apopleksisi (tümör içine ani kanama) gibi acil durumlar da gelişebilir; bu tablo ani şiddetli baş ağrısı, görme kaybı ve bilinç değişikliği ile kendini gösterir ve acil müdahale gerektirir. Uzun süreli yüksek prolaktin düzeyleri ayrıca metabolik etkiler doğurabilir; insülin direnci ve kilo kontrolünde güçlük gibi sorunlar bazı çocuklarda gözlenebilir.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Çocuğunuzda ergenlik gelişiminde belirgin bir gecikme fark ediyorsanız bir çocuk endokrinoloji uzmanına başvurmanız yerinde olur. Kız çocuklarda 13 yaşına kadar göğüs gelişiminin başlamaması veya 15 yaşına kadar adet görmemesi, erkek çocuklarda ise 14 yaşına kadar ergenlik belirtilerinin ortaya çıkmaması değerlendirme gerektiren durumlardır. Aynı şekilde başlamış olan ergenlik sürecinin duraklaması ya da adet düzeninde belirgin bozulmalar yaşanması da göz ardı edilmemesi gereken bulgulardır.

Sık tekrarlayan, ağrı kesicilere yanıt vermeyen baş ağrıları, görme alanında daralma hissi, görme bulanıklığı veya çift görme şikayeti olduğunda gecikmeden bir uzmanla görüşmeniz önemlidir. Çocuğunuzda memeden süt benzeri akıntı gelmesi, beklenmedik kilo değişiklikleri, sürekli yorgunluk hali ve okul başarısında açıklanamayan düşüş gibi belirtiler de değerlendirme yapılmasını gerektirir. Ailenizde MEN1 sendromu veya genç yaşta hipofiz tümörü öyküsü bulunuyorsa çocuğunuzun hiçbir belirtisi olmasa bile düzenli kontrollerini aksatmamanız faydalı olacaktır.

Erken başvuru izlem sürecinin daha kolay yönetilmesini ve olası komplikasyonların önlenmesini sağlar. Ani başlayan şiddetli baş ağrısı, görme kaybı, bilinç bulanıklığı veya kusma gibi acil belirtiler varsa zaman kaybetmeden en yakın sağlık kuruluşuna ulaşmanız gerekir. Çocuğunuzun büyüme grafiklerini düzenli olarak takip etmeniz, ergenlik gelişimini gözlemlemeniz ve şüpheli bulgularda uzman görüşü almanız sürecin sağlıklı yönetilmesinde belirleyici unsurdur.

Son Değerlendirme

Çocuklarda prolaktinoma nadir görülen ancak büyüme, ergenlik gelişimi ve genel sağlık üzerinde önemli etkileri olabilen bir hipofiz tümörüdür. Erken dönemde tanınması durumunda izlenecek yol genellikle daha kolaydır ve komplikasyonların önüne geçilebilir. Belirtilerin çoğu zaman sinsi başlaması ve diğer durumlarla karışabilmesi ailelerin çocuklarındaki gelişimsel değişikliklere ve hormonal belirtilere duyarlı olmasını gerektirir. Doğru tanı için ayrıntılı hormonal incelemeler ve hipofiz MR görüntülemesi temel basamaklar arasında yer alır; süreç boyunca çocuk endokrinoloji uzmanı tarafından yapılan düzenli takip büyük önem taşır.

Koru Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi bölümünde uzman hekimlerimiz, çocuklarda prolaktinoma gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.