Sarkomlar

Sarkomlar, vücudun kemik, kıkırdak, kas, yağ dokusu, damarlar ve bağ dokusu gibi destek dokularından köken alan nadir bir kanser ailesidir. Karsinom adı verilen yaygın kanserlerden farklı olarak, sarkomlar genç yaşlarda da görülebilen ve farklı dokulardan kaynaklanabilen, birbirinden ayrı pek çok alt tipi olan bir hastalık grubunu ifade eder. Yumuşak doku sarkomları (kas, yağ, sinir gibi yumuşak dokulardan çıkanlar) ile kemik sarkomları (osteosarkom, kondrosarkom, Ewing sarkomu gibi) bu büyük grubun temel başlıklarını oluşturur. Dünya genelinde tüm yetişkin kanserlerinin yaklaşık yüzde birini, çocukluk çağı kanserlerinin ise yaklaşık yüzde onunu sarkomlar oluşturur.

Bu hastalık grubu, toplumda çok sık karşılaşılmasa da tanı ve takip süreçleri ciddi bir uzmanlık gerektirir. Sarkomlar farklı yaş gruplarında, farklı vücut bölgelerinde ve birbirinden çok farklı belirtilerle ortaya çıkabilir. Kolda yavaşça büyüyen ağrısız bir kitle, dizde geceleri artan bir ağrı ya da karın içinde fark edilmeyen bir büyüme aynı hastalık ailesinin parçası olabilir. Bugüne kadar tanımlanmış 70'ten fazla sarkom alt tipi vardır ve her birinin biyolojik davranışı, yayılım eğilimi ve yanıt verdiği yaklaşımlar farklılık gösterir. Erken dönemde fark edilmesi ve doğru merkezde değerlendirilmesi, sürecin yönetimi açısından belirleyici bir unsurdur.

Kimlerde Görülür?

Sarkomlar her yaş grubunda ortaya çıkabilen bir kanser ailesidir, ancak bazı alt tiplerin belirli yaş aralıklarında daha sık görüldüğü bilinmektedir. Osteosarkom ve Ewing sarkomu gibi kemik sarkomları daha çok çocuklarda, ergenlerde ve genç erişkinlerde gözlenirken; yumuşak doku sarkomlarının önemli bir kısmı orta ve ileri yaşta ortaya çıkma eğilimi gösterir. Liposarkom ve leiomyosarkom gibi alt tipler genellikle 50 yaş üstünde, rabdomyosarkom ise sıklıkla çocukluk çağında karşımıza çıkar. Bu durum, hastalığın sadece yaşlılarda görülen bir kanser olmadığını gösterir.

Cinsiyet açısından bakıldığında, bazı sarkom alt tipleri erkeklerde, bazıları ise kadınlarda biraz daha sık görülebilir; ancak genel olarak iki cinsiyet arasında çok belirgin bir fark yoktur. Ailesinde sarkom veya bazı kalıtsal kanser yatkınlık sendromları bulunan kişilerde, genel topluma kıyasla risk bir miktar artabilir. Li-Fraumeni sendromu (TP53 geninde kalıtsal mutasyon), retinoblastom öyküsü ya da nörofibromatozis (sinir kılıfı tümörlerine yatkınlık tablosu) gibi tabloların bulunduğu ailelerde, bu açıdan dikkatli olunması gerekli bir konudur.

Geçmişte bölgesel radyoterapi (ışın tedavisi) uygulanmış kişilerde, yıllar sonra ışın alan bölgede sarkom gelişme riski genel topluma göre biraz daha yüksek olabilir. Bu risk genellikle ışınlamadan en az 3-5 yıl sonra ortaya çıkar ve ömür boyu devam edebilir. Uzun süreli kronik lenf ödemi (kol veya bacakta süregelen şişlik) olan hastalarda da Stewart-Treves sendromu adı verilen nadir bir damar sarkomu gelişebilir. Vinil klorür, arsenik ve dioksin türevleri gibi bazı kimyasal maddelere uzun süreli mesleki maruziyet de risk faktörleri arasında sayılır. Yine de sarkomların büyük çoğunluğu, belirgin bir risk faktörü bulunmayan kişilerde ortaya çıkar.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Sarkomların belirtileri, tutulan dokuya ve hastalığın yerleşim yerine göre büyük farklılıklar gösterir. Yumuşak doku sarkomlarında en sık görülen bulgu, kol, bacak ya da gövde gibi bir bölgede yavaşça büyüyen, çoğunlukla ağrısız bir kitlenin fark edilmesidir. Bu kitle başlangıçta küçük bir şişlik gibi görünebilir ve hasta tarafından önemsenmeyebilir. Zamanla cildin altında sert, hareket eden ya da yapışık bir oluşum şeklinde belirginleşmesi dikkat çeker. Kitlenin haftalar içinde büyümesi önemli bir uyarıcı bulgudur.

Kemik sarkomlarında ise tablo genellikle ağrı ile başlar. Özellikle geceleri artan, dinlenmeyle geçmeyen ve giderek şiddetlenen kemik ağrısı önemli bir uyarıcıdır. Diz, omuz, kol veya bacaklarda görülen bu tür ağrılar başlangıçta sportif yaralanma ya da büyüme ağrısı şeklinde yanlış değerlendirilebilir. İlerleyen dönemde etkilenen bölgede şişlik, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı eklenebilir. Bazı hastalarda küçük bir travma sonrası kemikte oluşan patolojik kırık (zayıflamış kemikte basit darbeyle oluşan kırık), altta yatan bir tümörün ilk işareti olarak ortaya çıkabilir.

Karın içi yerleşimli sarkomlar uzun süre sessiz kalabilir. Karın içinde büyüyen bir kitle, ancak çevresindeki organlara baskı yapacak boyuta ulaştığında belirti vermeye başlar. Karında dolgunluk hissi, erken doyma, hazımsızlık, bel ağrısı, idrar veya bağırsak alışkanlıklarında değişiklik gibi şikayetler bu tablonun parçası olabilir. Retroperitoneal (karın arka boşluğunda) yerleşimli liposarkomlar tanı anında 15-20 santimetreyi aşmış olabilir. Daha nadiren açıklanamayan kilo kaybı, halsizlik ve gece terlemeleri gibi genel belirtiler de eşlik edebilir.

Sarkomlarda dikkat çekmesi gereken bazı uyarıcı bulgular şu şekilde sıralanabilir:

• Beş santimetreden büyük, giderek büyüyen herhangi bir yumuşak doku kitlesi
• Cilt altına derin yerleşmiş, sert kıvamlı ve ağrısız şişlikler
• Birkaç haftadan uzun süren, geceleri artan kemik ağrısı
• Küçük bir darbe sonrası beklenmedik kemik kırığı
• Karında giderek büyüyen, baskı hissi yaratan dolgunluk

Nedenleri Nelerdir?

Sarkomların büyük bir bölümünde tek ve net bir neden gösterilemez. Hastalık, normal hücrelerin DNA'sında zamanla biriken hatalar sonucunda gelişir. Bu hatalar, hücrelerin kontrolsüz biçimde çoğalmasına ve normal doku yapısının bozulmasına yol açar. Bağ doku, kas, yağ ya da kemik hücrelerinde meydana gelen bu değişiklikler, sarkom adını verdiğimiz farklı alt tiplerin ortaya çıkmasına zemin hazırlar. Bazı sarkom tiplerinde belirli kromozomal translokasyonlar (kromozom parçalarının yer değiştirmesi) tanıya yardımcı moleküler bir imza olarak tespit edilebilir.

Kalıtsal yatkınlık, sarkomların bir bölümünde önemli bir rol oynar. Bazı kalıtsal sendromlarda hücre büyümesini frenleyen tümör baskılayıcı genlerde doğuştan bir bozukluk vardır ve bu durum sarkom riskini belirgin biçimde artırabilir. Li-Fraumeni sendromu, kalıtsal retinoblastom, nörofibromatozis tip 1 ve Gardner sendromu bu açıdan akla gelen tablolar arasındadır. Bu sendromların bulunduğu ailelerde takip ve değerlendirme süreci daha titiz bir biçimde yürütülür. Genetik danışmanlık, aile bireylerinin risk değerlendirmesinde önemli bir rol üstlenir.

Çevresel ve edinsel etmenler de göz ardı edilmemelidir. Geçmişte başka bir kanser nedeniyle radyoterapi almış kişilerde, ışınlanan bölgede yıllar sonra sarkom gelişebilir. Bazı endüstriyel kimyasallara, özellikle bir kısım solventlere, arseniğe ve dioksin türevlerine uzun süreli mesleki maruziyet sarkom riskini artıran etkenler arasında sayılır. Lenf ödeminin uzun yıllar sürdüğü kol veya bacaklarda nadir görülen bir damar kaynaklı sarkom tipi gelişebilir. Bu nedenle mastektomi sonrası kolda süregelen şişlik gibi durumlar dikkatle izlenir. Kaposi sarkomu gibi bazı tipler ise HHV-8 (insan herpes virüsü 8) ile ilişkilendirilmiştir.

Tanı Nasıl Konulur?

Sarkom tanısı, doğru bir merkezde ve deneyimli bir ekip tarafından konulduğunda hastalığın yönetimi büyük ölçüde kolaylaşır. Tanı süreci genellikle ayrıntılı bir öykü ve fizik muayene ile başlar. Hekim, kitlenin ne zamandır fark edildiğini, büyüme hızını, ağrı durumunu, ailede benzer hastalık öyküsünü ve geçmiş radyoterapi gibi risk faktörlerini sorgular. Etkilenen bölgenin boyutu, kıvamı, hareketliliği ve cilt değişiklikleri açısından değerlendirilmesi önemlidir.

Görüntüleme yöntemleri tanıda merkezi bir yere sahiptir. Yumuşak doku sarkomları için manyetik rezonans görüntüleme (MR), kitlenin sınırlarını, çevre dokulara ilişkisini ve damarlarla olan komşuluğunu ayrıntılı biçimde gösterir. Kemik sarkomlarında düz röntgen ilk basamak olarak yol gösterici olabilirken, MR ve bilgisayarlı tomografi (BT) lezyonun yayılımını netleştirir. Hastalığın akciğer ve diğer organlara yayılım durumunu değerlendirmek için toraks BT ve gerektiğinde PET-BT (pozitron emisyon tomografisi) gibi ileri görüntüleme yöntemlerinden yararlanılır.

Kesin tanı, kitlenin doku örneklemesi yani biyopsi ile patoloji laboratuvarında incelenmesini gerektirir. Biyopsi tipi (tru-cut iğne biyopsisi veya açık biyopsi), kitlenin yerleşim yerine ve boyutuna göre belirlenir. Biyopsinin yanlış planlanması sonraki cerrahi süreci olumsuz etkileyebileceğinden bu işlemin sarkom konusunda deneyimli ekipler tarafından planlanması önem taşır. Patolojik incelemede immünohistokimyasal boyamalar ve moleküler testler, sarkomun alt tipini, derecesini ve davranışını belirlemekte kesin tanı sağlar. FISH ve PCR gibi moleküler yöntemler bazı alt tiplerin ayırıcı tanısında belirleyicidir.

Tanı aşamasında değerlendirilen başlıca konular şu şekildedir:

• Kitlenin boyutu, sınırları ve çevre dokulara ilişkisi
• Tümörün derecesi (grade) ve agresiflik düzeyi
• Akciğer, karaciğer ve kemik gibi uzak organlara yayılım durumu
• Hastanın genel sağlık durumu ve eşlik eden hastalıklar
• Moleküler ve genetik özelliklerin alt tiple uyumu

Komplikasyonlar Nelerdir?

Sarkomlarda komplikasyonlar hem hastalığın doğal seyri sırasında hem de uygulanan yaklaşımlara bağlı olarak ortaya çıkabilir. Tümörün bulunduğu bölgede büyümesi, çevre dokulara, damarlara ve sinirlere baskı yaparak ciddi sorunlara yol açabilir. Kol veya bacak yerleşimli büyük kitleler hareket kısıtlılığına, sinir basısına bağlı uyuşma ve güç kaybına neden olabilir. Karın içi sarkomlarda bağırsak ya da üriner sistem üzerindeki bası, tıkanıklık tablolarına dönüşebilir. Damar yapılarına bası, derin ven trombozu riskini artırabilir.

Sarkomların önemli bir bölümü, özellikle yüksek dereceli olanlar, kan yoluyla uzak organlara yayılma eğilimindedir. En sık görülen yayılım bölgesi akciğerlerdir; yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık yüzde 80'inde uzak metastaz akciğerde başlar. Akciğer metastazları başlangıçta belirti vermeyebilir, ileri evrelerde nefes darlığı, kuru öksürük, göğüs ağrısı ve halsizlik gibi şikayetlere yol açabilir. Daha az sıklıkla karaciğer, kemik ve diğer organlara da yayılım görülebilir. Bu durum, hastalığın yalnızca lokal bir sorun olmadığını, bütüncül bir değerlendirme gerektirdiğini gösterir.

Uygulanan yaklaşımlar da kendine özgü komplikasyonlar taşıyabilir. Geniş cerrahi rezeksiyonlar sonrası ilgili bölgede güç kaybı, hareket kısıtlılığı, lenf ödemi veya yara iyileşmesinde gecikme görülebilir. Radyoterapi sonrasında cilt değişiklikleri, dokularda fibrozis (sertleşme) ve eklem hareketlerinde azalma yaşanabilir. Sistemik yaklaşımlar ise kemik iliği baskılanması, bulantı, halsizlik ve enfeksiyona yatkınlık gibi yan etkilere yol açabilir. Uzun dönemde kardiyotoksisite (kalp kası üzerinde olumsuz etki) gibi geç yan etkiler de izleme alınır. Bu komplikasyonların büyük bölümü deneyimli bir ekip tarafından öngörülerek erken dönemde kontrol altına alınır.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Vücudunuzda fark ettiğiniz, giderek büyüyen, beş santimetreyi aşan ya da derinde yerleşik gibi hissedilen bir kitleyi göz ardı etmemeniz önemlidir. Kitlenin ağrısız olması, "önemli değildir" anlamına gelmez; sarkomlar çoğu zaman ağrı vermeden büyür. Cilt altında sert, hareket etmeyen veya kısa sürede boyut değiştiren bir şişlik fark ettiğinizde, bir hekim değerlendirmesi için zaman kaybetmeden başvurmanız gerekir. Fasya altına (kas zarının altına) yerleşmiş kitleler özellikle dikkat gerektirir.

Kemiklerde, özellikle geceleri uykudan uyandıran, dinlenmeyle geçmeyen ve birkaç haftadan uzun süren ağrılar bir uzmanla görüşmeniz gereken durumlar arasındadır. Genç bireylerde diz, kol ve bacaklarda uzun süredir devam eden ağrılar her zaman büyüme ağrısı ya da basit sportif yaralanma olarak değerlendirilmemelidir. Küçük bir darbe sonrası beklenmedik biçimde gelişen kemik kırıkları da arka planda bir tümörün ilk belirtisi olabilir; bu durumda mutlaka ileri değerlendirme önerilir.

Karın bölgesinde uzun süredir devam eden dolgunluk hissi, erken doyma, açıklanamayan kilo kaybı, halsizlik veya bel ağrısı gibi şikayetleriniz varsa bunları küçümsememeniz yararınıza olur. Aile öyküsünde kanser yatkınlık sendromu bulunan ya da geçmişte radyoterapi almış kişiler, yeni ortaya çıkan kitleler ve sürekli şikayetler konusunda daha titiz davranmalıdır. Doğru zamanda yapılan bir başvuru, sürecin yönetimini önemli ölçüde kolaylaştırır. Belirsiz ama ısrarcı belirtilerde sarkom olasılığını dışlamak için bir uzmana danışmak yararlı olabilir.

Son Değerlendirme

Sarkomlar nadir görülen, ancak farklı alt tipleri ve farklı yerleşim yerleri nedeniyle dikkat gerektiren bir kanser ailesidir. Hastalığın çok yüzlü doğası, doğru tanı, doğru evreleme ve deneyimli bir ekip tarafından planlanan bütüncül bir yaklaşımı temel kılar. Vücutta giderek büyüyen kitleler, uzun süreli kemik ağrıları ve açıklanamayan genel şikayetler önemsenmeli; gerekli durumlarda zaman kaybedilmeden bir uzmana danışılmalıdır. Bu hastalık grubunda erken dönemde fark edilen tablolar genellikle çok daha rahat yönetilir ve yaşam kalitesi belirgin biçimde korunabilir.

Koru Hastanesi Tıbbi Onkoloji bölümünde uzman hekimlerimiz, sarkomlar gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.