Çocukta Adrenal Adenom

Çocukta adrenal adenom, böbreklerin hemen üzerinde yer alan ve hormon üretiminden sorumlu olan adrenal bezlerde (böbreküstü bezleri) gelişen iyi huylu kitleler için kullanılan bir tanımdır. Erişkinlerde sık rastlanan bu tablo, çocukluk çağında oldukça nadir görülür. Ancak nadir olması, önemini azaltmaz; çünkü çocuklarda saptanan adenomların bir kısmı hormon salgılayarak büyüme, gelişme ve genel sağlık üzerinde belirgin etkiler bırakabilir. Bu nedenle ebeveynlerin tabloyu genel hatlarıyla tanıması, erken dönemde fark edilebilecek belirtiler konusunda farkındalık kazandırır.

Adrenal bezler küçük yapılarına rağmen kortizol, aldosteron ve cinsiyet hormonları gibi pek çok kritik hormonun üretiminde rol oynar. Bu bezlerde gelişen bir adenom, sessiz seyredebileceği gibi hormon dengesini bozarak farklı bulgulara yol açabilir. Çocukta adrenal adenom değerlendirilirken kitlenin boyutu, hormon aktivitesi ve kötü huylu hücrelerden ayırt edilmesi başlıca konular arasında yer alır. Aşağıdaki bölümlerde tablonun kimlerde görüldüğü, belirtileri, tanı yöntemleri ve izlem süreci ayrıntılı biçimde ele alınmaktadır.

Kimlerde Görülür?

Adrenal adenomlar erişkinlerde, özellikle orta yaş ve sonrasında oldukça sık karşılaşılan bir tablodur. Çocuk yaş grubunda ise görülme sıklığı belirgin biçimde düşüktür. Pediatrik popülasyonda saptanan adrenal kitlelerin önemli bir kısmı, başka bir nedenle yapılan görüntüleme tetkikleri sırasında tesadüfen fark edilir. Bu duruma "insidentaloma" adı verilir ve yıllar içinde görüntüleme yöntemlerinin yaygınlaşmasıyla birlikte saptanma oranı artış göstermiştir.

Çocuklarda adrenal adenom görülme olasılığı bazı durumlarda artabilir. Genetik yatkınlık taşıyan ailelerin çocuklarında, özellikle Beckwith-Wiedemann sendromu, Li-Fraumeni sendromu veya multipl endokrin neoplazi (birden fazla hormon bezini etkileyen kalıtsal bir hastalık grubu) gibi tablolarda adrenal bez kaynaklı kitlelere daha sık rastlanır. Bu nedenle ailede benzer öykü bulunan çocukların düzenli izlenmesi önem taşır.

Cinsiyet açısından bakıldığında çocukluk çağındaki hormon salgılayan adenomların kız çocuklarında biraz daha sık görüldüğü bildirilmektedir. Yaş aralığı ise oldukça geniş olabilir; süt çocukluğu döneminden ergenliğe kadar herhangi bir dönemde tablo ortaya çıkabilir. Yenidoğan döneminde fark edilen kitleler genellikle daha dikkatli izlenir; çünkü bu yaş grubunda adrenal kaynaklı oluşumların doğası farklılık gösterebilir.

Ek olarak, daha önce kanser tedavisi görmüş, uzun süreli kortikosteroid kullanımı bulunan veya kronik bir endokrin hastalığı nedeniyle takip edilen çocuklarda adrenal bezlerin değerlendirilmesi gerekebilir. Yine obezite, erken puberte bulguları ya da büyüme geriliği nedeniyle başvuran çocukların incelemelerinde adrenal bez kaynaklı tabloların gözden kaçırılmaması beklenir. Bu çocuklarda adenom saptanması, ileri tetkiklerin planlanmasını gerektirir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Çocukta adrenal adenom, çoğu zaman herhangi bir yakınmaya yol açmadan sessiz seyredebilir. Hormon üretmeyen adenomlar genellikle belirti vermez ve başka bir nedenle yapılan ultrason ya da tomografi sırasında fark edilir. Ancak hormon salgılayan adenomlar, üretilen hormonun türüne göre farklı klinik tablolar oluşturur. Bu nedenle belirtiler oldukça çeşitli olabilir ve aileler tarafından başka durumlarla karıştırılabilir.

Kortizol üreten adenomlarda Cushing sendromuna benzer bulgular ortaya çıkabilir. Bu çocuklarda kilo artışı, özellikle yüz ve gövdede yağlanma, yanaklarda kızarıklık, ciltte kolay morarma, ince çatlaklar (stria) ve büyüme hızında belirgin yavaşlama görülebilir. Aileler genellikle çocuğun yaşıtlarına göre daha kısa kaldığını ya da kısa sürede hızlı kilo aldığını fark ederek hekime başvurur. Ayrıca yüksek tansiyon ve kan şekerinde dalgalanmalar da bu tabloya eşlik edebilir.

Cinsiyet hormonu salgılayan adenomlarda ise erken puberte bulguları öne çıkar. Kız çocuklarında yaşına göre erken meme gelişimi, kasık ve koltuk altı kıllanması, ses kalınlaşması veya akne benzeri cilt değişiklikleri görülebilir. Erkek çocuklarda ise yaşa göre erken sakal-bıyık tüylenmesi, ses kalınlaşması ve genital bölgede beklenenden erken değişiklikler dikkat çeker. Bu bulgular ailelerin hekime başvurmasındaki en sık nedenlerden biridir.

Aldosteron salgılayan adenomlar nadirdir; ancak çocuklarda dirençli yüksek tansiyon ve kan potasyum düzeyinde düşüklük ile kendini gösterebilir. Çocuk yorgunluk, kas güçsüzlüğü, baş ağrısı veya sık idrara çıkma gibi yakınmalarla başvurabilir. Hormon aktivitesi bulunmayan büyük adenomlarda ise nadiren karın bölgesinde dolgunluk hissi, hafif ağrı ya da ele gelen kitle gibi bulgular gözlenebilir. Bu durum genellikle ileri evrede ortaya çıkar.

Nedenleri Nelerdir?

Çocukta adrenal adenom gelişiminin altında yatan kesin neden çoğu olguda netleştirilemez. Erişkinlerde olduğu gibi pediatrik yaş grubunda da adenomların büyük kısmı, adrenal bez korteksindeki (dış tabakasındaki) hücrelerin kontrolsüz çoğalmasıyla oluşur. Bu çoğalma sürecinde hücrelerin genetik yapısında küçük değişiklikler meydana gelir ve hücreler iyi huylu bir kitle oluşturacak biçimde gruplaşır.

Genetik yatkınlık, çocukluk çağı adenomlarında belirgin biçimde öne çıkan etkenlerdendir. Li-Fraumeni sendromu, Beckwith-Wiedemann sendromu, Carney kompleksi ve McCune-Albright sendromu gibi nadir kalıtsal hastalıklarda adrenal bez kaynaklı kitlelerin görülme olasılığı artar. Bu sendromlar yalnızca adrenal bezi değil; tiroid, hipofiz, kemik ve cilt gibi pek çok organı da etkileyebilen geniş tablolardır. Aile öyküsünde benzer hastalıklar bulunan çocuklarda dikkatli bir genetik değerlendirme önerilir.

Hormonal kontrol mekanizmalarındaki bozukluklar da adenom gelişimine zemin hazırlayabilir. Hipofiz bezinden salgılanan ACTH hormonunun uzun süre yüksek seyrettiği durumlarda adrenal bezlerde hücre çoğalması artabilir. Benzer biçimde uzun süreli kortikosteroid kullanımı ya da kronik stres tabloları, adrenal bezlerin yapısında değişikliklere yol açabilir. Yine de bu etkenlerin tek başına adenom oluşumunu açıkladığını söylemek mümkün değildir.

• Kalıtsal sendromlar ve genetik mutasyonlar
• Adrenal korteks hücrelerinde edinsel değişiklikler
• Hormonal kontrol mekanizmalarında bozulma
• Uzun süreli kortikosteroid maruziyeti
• Doğum öncesi dönemde gelişimsel etkenler

Çevresel etkenlerin çocukluk çağı adrenal adenomlarındaki rolü tartışmalıdır. Bazı araştırmalar doğum öncesi dönemde anne karnındaki hormonal değişikliklerin, adrenal bez gelişimini etkileyebileceğine işaret eder. Ancak çocuklarda gözlenen adenomların büyük kısmı çok etkenli bir tablo olarak değerlendirilir; yani genetik yatkınlık, hücresel değişiklikler ve hormonal etkilerin birlikte rol oynadığı düşünülür.

Tanı Nasıl Konulur?

Çocukta adrenal adenom tanısı, ayrıntılı bir öykü ve fizik muayene ile başlar. Çocuk endokrinolojisi uzmanı, büyüme eğrilerini, kilo ve boy gelişimini, tansiyon değerlerini ve puberte bulgularını dikkatle değerlendirir. Aile öyküsü, daha önce geçirilen hastalıklar ve kullanılan ilaçlar hakkında bilgi alınır. Bu aşama, sonraki tetkiklerin yönlendirilmesinde belirleyici bir adımdır.

Laboratuvar testleri, adenomun hormon aktif olup olmadığını anlamak açısından önem taşır. Kanda ve idrarda kortizol düzeyleri, ACTH, aldosteron, renin, DHEA-S, testosteron ve östradiol gibi hormonlar ölçülebilir. Belirli zamanlarda alınan kan örnekleri ve günlük idrar toplama testleri, hormonların gün içindeki değişimini takip etmek için kullanılır. Gerektiğinde deksametazon baskılama testi gibi özel testler de uygulanabilir; bu testler kortizol üretiminin baskılanıp baskılanmadığını gösterir.

Görüntüleme yöntemleri tanıda merkezi bir yer tutar. İlk basamakta sıklıkla ultrason tercih edilir; çünkü çocuklarda radyasyon içermeyen, kolay uygulanabilen bir yöntemdir. Adrenal bezin boyutu, yapısı ve kitlenin özellikleri ultrasonla değerlendirilebilir. Ancak kesin tanı için manyetik rezonans görüntüleme (MR) ya da bilgisayarlı tomografi (BT) gibi ileri yöntemlere başvurulabilir. MR, çocuklarda radyasyon içermemesi nedeniyle özellikle tercih edilen bir yöntemdir.

Bazı durumlarda kitlenin iyi huylu mu yoksa kötü huylu mu olduğunu ayırt etmek için ileri inceleme gerekebilir. Kitlenin boyutu, sınırlarının düzenli olup olmaması, içyapısı ve büyüme hızı bu değerlendirmede dikkate alınır. Şüpheli durumlarda PET-BT gibi yöntemlerden yararlanılabilir. Biyopsi adrenal kitlelerde nadiren tercih edilir; çünkü hormon salgılayan kitlelerde işlem sırasında ciddi hormonal dalgalanmalar oluşabilir. Tanı süreci genellikle çok disiplinli bir ekip tarafından birlikte yürütülür.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Çocukta adrenal adenom kendiliğinden ciddi bir tablo oluşturmasa da hormon aktif olan ya da büyük boyutlu kitleler bazı sorunlara yol açabilir. Hormonal dengenin bozulması, çocuğun büyüme ve gelişme sürecinde olumsuz etkiler bırakabilir. Bu nedenle düzenli izlem ve uygun zamanda yapılan müdahaleler önem taşır. Komplikasyonların büyük kısmı erken tanı ile önlenebilir.

Kortizol fazlalığına bağlı tabloda uzun dönemde obezite, yüksek tansiyon, kan şekerinde yükselme, kemik yoğunluğunda azalma ve büyüme geriliği gibi sorunlar ortaya çıkabilir. Bu çocuklarda enfeksiyonlara yatkınlık da artabilir. Cinsiyet hormonu salgılayan adenomlarda ise erken puberte nedeniyle kemik yaşının ilerlemesi sonucunda boy uzaması erken dönemde durabilir; bu durum yetişkinlikteki son boya etki edebilir.

• Büyüme ve gelişme geriliği
• Erken puberte ve kemik yaşında ilerleme
• Yüksek tansiyon ve kan şekerinde dalgalanma
• Kemik yoğunluğunda azalma
• Psikososyal etkilenme ve özgüven sorunları

Aldosteron salgılayan adenomlarda dirençli yüksek tansiyon, kalp ve böbrek sağlığını uzun vadede olumsuz etkileyebilir. Kan potasyum düzeyinde belirgin düşüklük, kas güçsüzlüğüne ve nadiren ritim bozukluklarına yol açabilir. Hormon üretmeyen büyük kitlelerde komşu organlara bası yapma riski bulunabilir; bu durum karın ağrısı, dolgunluk hissi ya da hazımsızlık gibi yakınmalara neden olabilir.

Nadiren saptanan bir başka durum, adenom olarak değerlendirilen kitlenin ileri incelemede kötü huylu bir tablo (adrenokortikal karsinom) olarak ortaya çıkmasıdır. Çocukluk çağındaki adrenal kitlelerde bu olasılığı dışlamak amacıyla dikkatli görüntüleme ve düzenli izlem gerekir. Ayrıca psikososyal açıdan değerlendirildiğinde, fiziksel değişiklikler yaşayan çocukların okul ve sosyal yaşamlarında özgüven sorunları oluşabilir; bu nedenle ailenin ve gerektiğinde bir uzmanın desteği yardımcı olur.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Çocuğunuzda yaşına uygun olmayan değişiklikler fark ettiğinizde hekim değerlendirmesini geciktirmemeniz önerilir. Boy ve kilo eğrisinde belirgin sapmalar, kısa sürede ortaya çıkan kilo artışı, yüzde yuvarlaklaşma, ciltte mor çatlaklar veya kolay morarma gibi bulgular hormonal bir tablonun habercisi olabilir. Bu durumlarda çocuk endokrinolojisi uzmanına başvurmanız sürecin doğru yönetilmesine katkı sağlar.

Erken puberte bulguları da hekime başvuru gerektiren önemli durumlardandır. Kız çocuklarında 8 yaşından, erkek çocuklarında 9 yaşından önce ortaya çıkan meme gelişimi, kıllanma, ses değişikliği ya da akne benzeri cilt bulguları dikkatle değerlendirilmelidir. Bunun yanı sıra yaşına göre yüksek tansiyon, açıklanamayan kas güçsüzlüğü, sık baş ağrısı, çarpıntı veya nedeni bulunamayan halsizlik şikayetleri de uzman değerlendirmesi gerektirir.

Aile öykünüzde adrenal bez hastalıkları, erken yaşta görülen tümörler veya kalıtsal endokrin sendromlar varsa çocuğunuzun düzenli kontrollerini aksatmamanız önemlidir. Daha önce çocuğunuzda görüntüleme sırasında adrenal bezde bir kitle saptanmış ve takibe alınmışsa, planlanan kontrol randevularına uyum sağlamanız beklenir. Yeni ortaya çıkan herhangi bir belirti karşısında zaman kaybetmeden hekiminizle iletişime geçmeniz, sürecin güvenli ilerlemesine yardımcı olur.

Son Değerlendirme

Çocukta adrenal adenom, nadir görülmekle birlikte hormonal etkileri nedeniyle dikkatle değerlendirilmesi gereken bir tablodur. Erken dönemde fark edilen belirtiler, doğru laboratuvar testleri ve uygun görüntüleme yöntemleriyle birlikte ele alındığında tanı süreci güvenli biçimde tamamlanabilir. İzlem ve gerektiğinde uygulanan müdahaleler sayesinde çocuğun büyüme ve gelişme sürecinin sağlıklı ilerlemesi desteklenir. Ailenin sürece etkin biçimde katılması, izlemin başarısında belirleyici bir unsurdur.

Koru Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi bölümünde uzman hekimlerimiz, çocukta adrenal adenom gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.