Karsinoid Kalp Hastalığı

Karsinoid kalp hastalığı, vücutta nadir görülen karsinoid tümörlerin salgıladığı bazı maddelerin zamanla kalp kapaklarında ve sağ kalp boşluklarında yapısal değişikliklere yol açtığı bir tablodur. Bu hastalık genellikle bağırsak, apandis veya akciğer kaynaklı nöroendokrin tümörleri (hormon salgılayan tümörler) olan kişilerde karaciğere yayılım sonrasında ortaya çıkar. Tümör hücrelerinden salınan serotonin ve benzeri maddeler kana karışarak kalbe ulaşır ve özellikle triküspit (sağ kalpteki üç yapraklı kapak) ile pulmoner (akciğer atardamarına açılan) kapakları etkiler. Süreç sessiz başladığı için fark edilmesi çoğu zaman gecikebilir.

Hastalığın seyrini erken evrede yakalamak, kalp yetmezliği gelişmeden uygun planlamayı yapmak açısından önemlidir. Yüzde kızarma atakları, ishal ve nefes darlığı gibi belirtiler birbirinden bağımsız değerlendirildiğinde gözden kaçabilir; ancak bunlar bir araya geldiğinde karsinoid sendromun habercisi olabilir. Bu yazıda karsinoid kalp hastalığının kimlerde görüldüğü, belirtileri, nedenleri, tanı yöntemleri, olası komplikasyonları ve hekime başvuru zamanlaması ele alınmaktadır.

Kimlerde Görülür?

Karsinoid kalp hastalığı, çoğunlukla orta ve ileri yaş grubunda, nöroendokrin tümör tanısı almış hastalarda gözlenir. Tümörlerin büyük kısmı sindirim sisteminin ince bağırsak bölümünden köken alır; daha az sıklıkla apandis, mide, akciğer veya yumurtalık kaynaklı olabilir. Tümör henüz yerel sınırlar içindeyken kalp tutulumu nadir görülür. Çünkü salgılanan vazoaktif (damar tepkisi oluşturan) maddeler karaciğerde büyük ölçüde parçalanır. Karaciğere metastaz (yayılım) geliştiğinde ise bu süzme işlevi azaldığından maddeler doğrudan sistemik dolaşıma karışır ve sağ kalp yapılarını etkilemeye başlar.

Hastalığın görülme sıklığı, nöroendokrin tümör tanısı alan kişilerin yaklaşık beşte birinde kalp tutulumuna ilerleyebileceği şeklinde özetlenir. Erkek ve kadınlarda benzer oranlarda izlenmekle birlikte, tanı yaşı genellikle 50 ile 70 arasında yoğunlaşır. Uzun süredir açıklanamayan ishal, ataklarla gelen yüz kızarması ya da tekrarlayan karın ağrısı şikayetleri olan bireylerde yapılan ileri tetkikler sonucunda altta yatan tümör keşfedilebilir. Bu noktada kardiyoloji ve endokrinoloji ekiplerinin birlikte değerlendirmesi tablonun yönetimi açısından gereklidir.

Aile öyküsünde nöroendokrin tümör bulunan veya çoğul endokrin neoplazi (birden fazla iç salgı bezini etkileyen kalıtsal sendrom) tanısı olan kişiler de risk grubu içinde değerlendirilir. Bunun yanında daha önce nöroendokrin tümör cerrahisi geçirmiş, ardından nüks veya yayılım saptanmış hastalar düzenli kalp takibine alınır. Kişinin yaşı, eşlik eden hastalıkları ve tümörün biyolojik davranışı kalp tutulumunun seyrini belirleyen unsurlar arasındadır. Diyabet, kronik böbrek hastalığı ya da daha önce geçirilmiş kalp damar olayı bulunan kişilerde kapak değişikliklerinin daha hızlı ilerleyebildiği bilinmektedir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Karsinoid kalp hastalığının belirtileri başlangıçta belirsiz olabilir ve çoğu zaman karsinoid sendromun genel bulgularıyla iç içe geçer. Hastalar günlük yaşamda yorgunluk, çabuk soluksuz kalma ve egzersize tahammülde azalma fark edebilir. Bazı kişiler merdiven çıkarken eskiye göre çok daha fazla zorlandığını ya da basit ev işlerinde dinlenme gereksinimi duyduğunu söyler. Bu yakınmalar zaman içinde sağ kalp yetmezliği bulgularına dönüşebilir.

Tipik karsinoid sendrom belirtileri arasında ataklar halinde gelen yüz ve boyun kızarması, ani sıcak basması hissi, ishal ve karında kramp tarzı ağrı yer alır. Bu ataklar bazen yemekle, alkolle ya da stresle tetiklenebilir. Hastalar kızarma sırasında çarpıntı ve baş dönmesi de tarif edebilir. Belirtilerin sıklığı haftada birkaç kezden günde birden fazla atağa kadar değişkenlik gösterir ve hastanın sosyal yaşamını belirgin biçimde etkileyebilir. Ataklar sırasında ciltte mavimsi renk değişikliği, gözlerde sulanma ya da burun akıntısı da bildirilebilen bulgular arasındadır.

Kalp tutulumu ilerlediğinde fizik muayenede boyun damarlarında belirginleşme, karaciğerde büyüme, bacaklarda şişlik ve karında sıvı birikimi gibi bulgular saptanabilir. Dinleme sırasında triküspit yetersizliğine bağlı üfürüm duyulması sık karşılaşılan bir bulgudur. Hastalar bazen sırtüstü yatmakta zorlandığını, gece nefes darlığı nedeniyle uyandığını ifade eder. İştahta azalma, erken doyma hissi ve bel çevresinde hızlı genişleme de karında sıvı birikiminin habercisi olabilir. Aşağıda günlük yaşamda dikkat çekebilecek bulgular özetlenmiştir:

• Tekrarlayan yüz ve boyun kızarması atakları
• Açıklanamayan, uzun süreli sulu ishal
• Bacaklarda ve ayak bileklerinde inatçı şişlik
• Karında dolgunluk hissi ve giysilerin belde sıkması
• Hafif eforla bile gelişen nefes darlığı ve çarpıntı

Nedenleri Nelerdir?

Hastalığın temel nedeni, nöroendokrin tümör hücrelerinden salgılanan serotonin, takikinin grubu peptitler ve diğer vazoaktif maddelerin kana karışmasıdır. Bu maddeler kalbin sağ tarafındaki kapak yapraklarında ve iç yüzeylerinde fibröz (sertleşmiş bağ doku içeren) plaklar oluşturur. Plaklar zamanla kapak yapraklarını kalınlaştırır, hareketlerini kısıtlar ve kapakların hem yeterince açılmasını hem de tam kapanmasını engeller. Bunun sonucunda kapak yetersizliği veya darlığı gelişebilir.

Karaciğer, normal koşullarda bağırsaktan emilen pek çok maddeyi parçalayarak sistemik dolaşıma geçişini engelleyen bir filtre işlevi görür. Nöroendokrin tümör karaciğere metastaz yaptığında bu filtreleme kapasitesi düşer ve tümör maddeleri doğrudan kalbe ulaşır. Bu durum, kalp tutulumunun neden daha çok karaciğer metastazı olan hastalarda görüldüğünü açıklar. Akciğer kaynaklı bazı nöroendokrin tümörlerde ise maddeler doğrudan sol kalbe geçebildiği için sol taraf kapakları da etkilenebilir. Yumurtalık kaynaklı tümörlerde de karaciğer süzgecinin atlanması nedeniyle benzer bir etkilenme tablosu izlenebilir.

Tümörün tipi, büyüme hızı, salgılama profili ve hastanın bireysel duyarlılığı kalp tutulumunun şiddetini belirleyen unsurlar arasındadır. Bazı hastalarda yıllar içinde yavaş bir ilerleme görülürken bazılarında daha kısa sürede belirgin kapak hasarı gelişebilir. Kişinin önceden kalp damar hastalığı, hipertansiyon veya başka kapak sorunu bulunması tabloyu ağırlaştırabilir. Bu nedenle altta yatan tümörün kontrol altına alınması, yeni hasarın önüne geçmek açısından önemlidir. Kandaki serotonin yıkım ürünü olan 5-HIAA düzeyinin yüksek seyretmesi de hasarın hızla ilerlediğine işaret eden bir bulgudur.

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı süreci genellikle karsinoid sendrom düşündüren şikayetlerin değerlendirilmesiyle başlar. Ayrıntılı hastalık öyküsü, fizik muayene ve dinleme bulguları hekime ilk yönlendirmeyi sağlar. Boyun damarlarında belirginleşme, karaciğer büyüklüğü ve kalpte duyulan üfürüm, kalp tutulumu açısından uyarıcı işaretlerdir. Laboratuvar tetkiklerinde 24 saatlik idrarda 5-hidroksiindolasetik asit (5-HIAA) düzeyinin yüksek bulunması karsinoid sendrom lehine güçlü bir bulgudur. Ayrıca kanda kromogranin A (nöroendokrin tümör belirteci) düzeyi de incelenir.

Görüntüleme yöntemleri arasında ilk basamak ekokardiyografidir (kalbin ultrason ile görüntülenmesi). Bu yöntemle kalp kapaklarının yapısı, kalınlığı, hareketleri ve sağ kalp boşluklarının büyüklüğü ayrıntılı şekilde incelenir. Triküspit ve pulmoner kapaklarda tipik kalınlaşma, hareket kısıtlılığı ve yetersizlik bulguları saptanabilir. Gerekli durumlarda kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (kalbin MR ile incelenmesi) kapak yapılarının ve sağ ventrikül (sağ karıncık) işlevinin daha ayrıntılı değerlendirilmesini sağlar. Bazı hastalarda transözofageal ekokardiyografi (yemek borusundan yapılan kalp ultrasonu) da kullanılabilir.

Tümörün yerini ve yaygınlığını belirlemek için karın ve toraks bilgisayarlı tomografisi, MR ve nöroendokrin tümörlere özgü işaretli madde kullanılan sintigrafik incelemeler tercih edilir. Bu tetkikler hem birincil tümörün hem de karaciğer metastazlarının haritalanmasına olanak tanır. Tanı süreci genellikle çok disiplinli bir yaklaşım gerektirir. Aşağıda tanıda öne çıkan başlıca yöntemler özetlenmiştir:

• Ayrıntılı öykü, fizik muayene ve kalp dinleme bulguları
• 24 saatlik idrarda 5-HIAA ve kanda kromogranin A ölçümü
• Transtorasik ve gerektiğinde transözofageal ekokardiyografi
• Kardiyak MR ile sağ kalp ve kapak ayrıntılı değerlendirmesi
• Tümör haritalaması için bilgisayarlı tomografi ve nükleer tıp incelemeleri

Komplikasyonlar Nelerdir?

Karsinoid kalp hastalığının en sık görülen komplikasyonu sağ kalp yetmezliğidir. Kapaklardaki kalınlaşma ve yetersizlik sonucunda sağ kalp boşlukları zamanla genişler, kasılma gücü azalır ve vücut dolaşımından dönen kan etkin biçimde akciğerlere pompalanamaz. Bunun sonucunda boyun damarlarında belirginleşme, karaciğerde büyüme, karında sıvı birikimi ve bacaklarda ödem gelişebilir. Hastalar günlük yaşamda kısa mesafeli yürüyüşlerde dahi zorlanmaya başlayabilir.

İlerleyen olgularda ritim bozuklukları, özellikle atriyal fibrilasyon (kulakçıkların düzensiz kasılması), eşlik edebilir. Düzensiz kalp atışı çarpıntı, baş dönmesi ve halsizlik hissine yol açar. Sağ kalpteki basınç artışı zaman içinde kalp boşluklarının yapısını değiştirerek pulmoner hipertansiyona (akciğer atardamarındaki basıncın artmasına) zemin hazırlayabilir. Bu durum nefes darlığını derinleştirir ve egzersiz kapasitesini iyice düşürür. Bazı hastalarda kalp yetmezliği nedeniyle tekrarlayan hastane yatışları gerekebilir.

Bunların dışında karsinoid kriz adı verilen ağır bir tablo da görülebilir. Cerrahi girişim, anestezi veya bazı ilaçlar tümör hücrelerinden ani ve yoğun madde salınımına yol açabilir. Bu durum şiddetli kızarma, kan basıncında belirgin değişiklikler, bronş daralması ve ritim bozukluklarına yol açan ciddi bir tablodur. Karsinoid kalp hastalığı olan kişilerde anestezi ve cerrahi planlaması bu nedenle deneyimli ekiplerle yapılır. Karaciğer metastazlarının ilerlemesine bağlı karaciğer yetmezliği ve uzun süreli ishale ikincil olarak gelişen elektrolit dengesizlikleri de göz önünde bulundurulması gereken durumlar arasındadır.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Ataklar halinde gelen yüz kızarması, uzun süredir devam eden ishal, açıklanamayan kilo kaybı veya tekrarlayan karın ağrısı yaşıyorsanız hekime başvurmanız gerekir. Bu belirtiler tek başına farklı nedenlerle ortaya çıkabilir; ancak bir arada bulunduğunda nöroendokrin tümör ve karsinoid sendrom açısından değerlendirme yapılması uygun olur. Önce iç hastalıkları ya da gastroenteroloji değerlendirmesiyle başlayan süreç, gerekli görüldüğünde endokrinoloji ve kardiyoloji bölümleriyle birlikte ilerletilir.

Nefes darlığınız son haftalarda belirgin biçimde arttıysa, bacaklarınızda gün boyu geçmeyen şişlik fark ediyorsanız, karnınız hızla genişliyorsa veya gece nefessiz kalma nedeniyle uyanıyorsanız kalp değerlendirmesi için zaman kaybetmeden hekiminize danışmalısınız. Bilinen bir nöroendokrin tümör tanınız varsa düzenli kontrolleri aksatmamanız önerilir. Çarpıntı, bayılma hissi veya kontrol edilemeyen kızarma atakları yaşadığınızda en kısa sürede ilgili bölüme başvurmanız uygun olacaktır.

Cerrahi bir girişim veya anestezi planınız varsa, karsinoid hastalığı öykünüzü mutlaka hekiminizle paylaşmalısınız. Bazı ilaçlar ve işlemler karsinoid kriz riskini artırabilir. Bu nedenle önceden alınacak önlemler süreci güvenli hale getirir. Sağlığınızla ilgili kararları gecikmeden vermek, hem kalp yapısının korunması hem de altta yatan tümörün yönetimi açısından önemlidir.

Son Değerlendirme

Karsinoid kalp hastalığı, altta yatan nöroendokrin tümörün biyolojik davranışıyla yakından bağlantılı, sinsi seyirli ancak yönetilebilir bir tablodur. Kapak yapılarındaki değişimler erken dönemde fark edildiğinde ilerleme yavaşlatılabilir ve sağ kalp yetmezliği gelişmeden uygun adımlar planlanabilir. Hastanın günlük yaşam kalitesini koruyabilmek için kardiyoloji, endokrinoloji, radyoloji ve gerektiğinde cerrahi bölümlerin birlikte hareket etmesi önemli bir unsurdur. Belirtilerin doğru yorumlanması ve düzenli kontrollerin sürdürülmesi sürecin seyrini olumlu yönde etkiler.

Koru Hastanesi Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları bölümünde uzman hekimlerimiz, karsinoid kalp hastalığı gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.