Çocuklarda göğüs içi kitle, tıbbi terminolojide mediastinal kitle olarak adlandırılan ve göğüs boşluğunun orta bölümünde, iki akciğer arasında kalan mediasten adlı anatomik alanda gelişen kitlesel oluşumları tanımlamaktadır. Mediasten, kalp, büyük damarlar, soluk borusu, yemek borusu, timus bezi, lenf bezleri ve sinir yapıları gibi yaşamsal organları barındıran karmaşık bir bölgedir. Bu alanda saptanan kitleler iyi huylu olabileceği gibi kötü huylu nitelikte de bulunabilir. Çocukluk çağı kitleleri, yetişkin döneminde gözlenen oluşumlardan biyolojik davranış, sıklık dağılımı ve klinik seyir açısından belirgin farklılıklar göstermektedir. Pediatrik yaş grubunda saptanan mediastinal kitlelerin önemli bir bölümü hızlı tanı ve çok disiplinli bir yaklaşımla yönetilmeyi gerektirmektedir.
Mediasten anatomik olarak üç ana bölgeye ayrılmaktadır. Ön mediasten, kalbin ön yüzü ile göğüs kemiği arasında uzanan bölgeyi tanımlar ve timus bezi başta olmak üzere bağ doku yapılarını içerir. Orta mediasten kalbi, perikardı ve büyük damarları kapsayan bölümdür. Arka mediasten ise omurganın önünde, kalbin arka yüzeyi ile vertebra arasında konumlanan ve sinir kökenli yapıların yoğun olarak bulunduğu alandır. Pediatrik hastalarda saptanan kitlelerin yerleşim bölgesi, olası ayırıcı tanı listesini doğrudan etkilemektedir. Ön mediastende lenfoma ve germ hücreli tümörler ön plana çıkarken, arka mediastende nöroblastom başta olmak üzere nörojenik kökenli oluşumların görülme sıklığı belirgin biçimde artmaktadır.
Çocukluk çağında karşılaşılan mediastinal kitlelerin etiyolojik dağılımı oldukça geniş bir yelpazede yer almaktadır. Lenfomalar, hem Hodgkin hem de Hodgkin dışı tipleriyle pediatrik yaş grubunda ön mediasten kitlelerinin önemli bir bölümünü oluşturmaktadır. Nöroblastom, ganglionöroblastom ve ganglionörom gibi sempatik sinir sistemi kökenli tümörler arka mediastende sıkça gözlenmektedir. Germ hücreli tümörler, teratomlar, timik kistler, bronkojenik kistler, perikardiyal kistler ve özefagus duplikasyonları gibi konjenital kökenli oluşumlar da çocuklarda saptanan kitleler arasında yer almaktadır. Ek olarak enfeksiyöz nedenler, tüberküloz lenfadeniti ve sarkoidoz gibi granülomatöz hastalıklar da ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulması gereken durumlardandır.
Klinik tablo, kitlenin yerleşim yerine, boyutuna, çevre dokulara baskı yapma derecesine ve altta yatan hastalığın biyolojik davranışına göre belirgin biçimde değişkenlik göstermektedir. Küçük boyutlu ve yavaş büyüyen kitleler uzun süre belirti vermeden seyredebilir ve başka nedenlerle çekilen akciğer grafilerinde rastlantısal olarak saptanabilir. Buna karşılık hızlı büyüyen ya da kritik anatomik yapılara komşu olan kitleler erken dönemde belirgin klinik tabloya yol açabilir. Pediatrik hastalarda göğüs duvarı esnekliğinin yetişkinlere göre fazla olması, kitlenin uzun süre sessiz kalabilmesine zemin hazırlayabilmektedir.
Soluk borusu ve ana bronşlara baskı uygulayan ön mediasten kitlelerinde inatçı öksürük, hırıltılı solunum, eforla artan nefes darlığı ve sırtüstü yatar pozisyonda belirginleşen solunum güçlüğü gözlenebilmektedir. Süperior vena kava bası bulgularıyla yüzde, boyunda ve üst ekstremitelerde ödem, boyun damarlarında belirginleşme ve yüzde mor renk değişikliği tablosu ortaya çıkabilir. Bu klinik tablo süperior vena kava sendromu olarak adlandırılır ve acil değerlendirme gerektiren bir durum olarak kabul edilmektedir. Yemek borusuna bası yapan kitlelerde yutma güçlüğü, sinir köklerine baskı yapan arka mediasten kitlelerinde ise sırt ağrısı, ekstremitelerde güçsüzlük ve nadiren idrar tutamama gibi nörolojik belirtiler izlenebilmektedir.
Sistemik belirtiler özellikle malign kökenli kitlelerde ön plana çıkmaktadır. Açıklanamayan ateş, gece terlemeleri, iştahsızlık, kilo kaybı, halsizlik ve büyüme geriliği lenfoproliferatif hastalıklarda sıklıkla bildirilen bulgulardandır. Nöroblastom olgularında katekolamin salınımına bağlı hipertansiyon, terleme, çarpıntı ve karın ağrısı tabloya eşlik edebilir. Horner sendromu olarak bilinen aynı taraf göz kapağında düşme, gözbebeğinde küçülme ve yüzde terleme azlığı tablosu, özellikle apikal yerleşimli arka mediasten kitlelerinde gözlenebilen önemli bir bulgudur. Bu sistemik belirtilerin değerlendirilmesi, ayırıcı tanı sürecinde önemli ipuçları sağlamaktadır.
Tanı sürecinin ilk aşamasında ayrıntılı bir öykü ve fiziksel muayene yer almaktadır. Belirtilerin başlangıç zamanı, ilerleme hızı, eşlik eden sistemik bulgular ve aile öyküsü dikkatle sorgulanmaktadır. Fiziksel muayenede solunum sesleri, lenf bezlerinin değerlendirilmesi, karın muayenesi ve nörolojik bakı bütüncül biçimde gerçekleştirilmektedir. İlk basamak görüntüleme yöntemi olarak iki yönlü akciğer grafisi tercih edilmekte ve mediastinal genişleme, hava yolu basısı ya da plevral sıvı varlığı bu incelemede değerlendirilmektedir. Klinik şüphenin sürdüğü olgularda ileri görüntüleme yöntemlerine başvurulması gerekmektedir.
Bilgisayarlı tomografi, mediastinal kitlelerin değerlendirilmesinde yüksek çözünürlüklü anatomik bilgi sağlayan bir yöntemdir. Kitlenin boyutu, yerleşimi, çevre yapılarla ilişkisi, kalsifikasyon varlığı ve yağ içeriği gibi özellikler tomografi ile ayrıntılı biçimde ortaya konulabilmektedir. Manyetik rezonans görüntüleme özellikle arka mediasten yerleşimli, omurilik kanalına uzanım gösterebilen nörojenik tümörlerin değerlendirilmesinde tercih edilmektedir. Pozitron emisyon tomografisi malign kitlelerin metabolik aktivitesinin ölçülmesi, evrelendirme ve yanıtın izlenmesi amacıyla seçilmiş olgularda gündeme gelmektedir. Ultrasonografi ise özellikle plevral sıvı varlığında ve girişimsel işlemlere kılavuzluk amacıyla kullanılmaktadır.
Laboratuvar incelemeleri tanı sürecinde önemli bir yer tutmaktadır. Tam kan sayımı, periferik yayma, biyokimyasal parametreler, laktat dehidrogenaz, ürik asit ve sedimantasyon hızı temel testler arasında yer almaktadır. Germ hücreli tümörlerde alfa-fetoprotein ve beta-insan koryonik gonadotropin düzeyleri belirleyici olabilmektedir. Nöroblastom şüphesi bulunan olgularda idrarda vanilmandelik asit ve homovanilik asit ölçümü değerli bilgi sağlamaktadır. Sitogenetik ve moleküler incelemeler, özellikle hematolojik kökenli kitlelerde tanı ve risk sınıflaması için kritik öneme sahiptir.
Histopatolojik tanı, mediastinal kitlelerin yönetiminde belirleyici basamağı oluşturmaktadır. Görüntüleme bulguları ne kadar tipik olursa olsun, kesin tanı doku örneklemesi ile konulabilmektedir. Doku örneklemesi yöntemleri arasında ince iğne aspirasyon biyopsisi, görüntüleme eşliğinde tru-cut biyopsi, mediastinoskopi, torakoskopi ve açık cerrahi biyopsi yer almaktadır. Pediatrik hastalarda anestezi öncesi hava yolu basısının değerlendirilmesi, anestezi indüksiyonu sırasında oluşabilecek solunum yetmezliği riskinin önlenmesi açısından kritik bir adım olarak kabul edilmektedir. Ön mediasten yerleşimli büyük kitlelerde anestezi planlaması çok dikkatli yapılmaktadır.
Yönetim planı, histopatolojik tanıya, kitlenin evresine, çocuğun yaşına ve genel sağlık durumuna göre bireyselleştirilmektedir. İyi huylu kistik oluşumlarda gözlem ya da cerrahi çıkarım gündeme gelirken, lenfomalarda kemoterapi temel yaklaşım olarak ön plana çıkmaktadır. Nöroblastom yönetiminde risk grubuna göre cerrahi, kemoterapi, radyoterapi, yüksek doz tedavi ve kök hücre nakli, immünoterapi gibi yaklaşımlar tek başına ya da birlikte uygulanabilmektedir. Germ hücreli tümörlerde cerrahi çıkarım ve kemoterapi birlikte değerlendirilmektedir. Tüm bu süreç çocuk hematoloji ve onkoloji, çocuk cerrahisi, radyasyon onkolojisi, radyoloji, patoloji ve anestezi uzmanlarının yer aldığı multidisipliner bir ekip tarafından yürütülmektedir.
Cerrahi yaklaşım, özellikle iyi sınırlı, çevre dokulara invazyon göstermeyen kitlelerde önemli bir seçenek olarak öne çıkmaktadır. Torakotomi, torakoskopik cerrahi ya da robotik cerrahi gibi yöntemler kitlenin yerleşimine, boyutuna ve çevre yapılarla ilişkisine göre seçilmektedir. Minimal invaziv yöntemler, daha küçük kesi izi, daha az ağrı ve daha kısa hastanede kalış süresi gibi avantajlar sunmaktadır. Bununla birlikte büyük boyutlu, damarsal yapılarla yakın komşuluk gösteren ya da omurilik kanalına uzanan kitlelerde açık cerrahi yaklaşım gündeme gelebilmektedir. Cerrahi sonrası dönemde ağrı yönetimi, solunum fizyoterapisi ve erken mobilizasyon iyileşmeye katkı sağlar.
Onkolojik yönetim süreçlerinde sistemik yan etkilerin izlenmesi büyük önem taşımaktadır. Kemoterapi sırasında kemik iliği baskılanması, enfeksiyon riski, mukozit, bulantı ve kusma sık karşılaşılan durumlardandır. Radyoterapi alan çocuklarda büyüme gelişme üzerine olası etkiler, akciğer dokusu, kalp ve omurga gibi komşu yapıların korunması titizlikle planlanmaktadır. Hedefe yönelik tedaviler ve immünoterapi uygulamaları, son yıllarda pediatrik onkoloji alanında giderek artan bir yer edinmektedir. Bu süreçte beslenme desteği, psikososyal destek, eğitim sürekliliği ve aile danışmanlığı bütüncül bakımın ayrılmaz parçaları olarak değerlendirilmektedir.
Prognoz, altta yatan tanıya, evreye, biyolojik belirteçlere ve yönetim yanıtına göre geniş bir aralıkta değişmektedir. İyi huylu kitlelerde çıkarım sonrası uzun dönem sağkalım oldukça yüksektir. Hodgkin lenfoma ve düşük riskli nöroblastom olgularında günümüzde yüz güldürücü sonuçlar elde edilmektedir. Yüksek riskli olgularda ise yoğun ve çok aşamalı yaklaşımlar gerekli olabilmekte, uzun süreli izlem planlanmaktadır. Onkolojik süreçlerini tamamlamış çocuklarda geç dönem etkilerin izlenmesi amacıyla yapılandırılmış izlem programları oluşturulmaktadır. Büyüme, endokrin işlevler, kalp sağlığı, fertilite ve ikincil maligniteler açısından düzenli değerlendirmeler önerilmektedir.
Erken tanı, pediatrik mediastinal kitlelerin yönetiminde en belirleyici unsurlardan biri olarak öne çıkmaktadır. İnatçı öksürük, açıklanamayan nefes darlığı, kilo kaybı, gece terlemesi ve uzun süreli ateş gibi belirtilerin varlığında zaman kaybetmeden çocuk hekimine başvurulması önerilmektedir. Aile öyküsünde lenfoproliferatif hastalık ya da kanser bulunan çocuklarda klinik değerlendirmenin daha dikkatli yapılması gerekmektedir. Hastane ortamında çocuk hematoloji ve onkoloji kliniği başta olmak üzere ilgili tüm uzmanlık dallarının ortak çalışmasıyla yürütülen yapılandırılmış değerlendirme süreci, tanıdan izleme uzanan yolculukta belirleyici rol üstlenmektedir.
Mediastinal kitlelerin yönetimi sırasında ailelerin bilgilendirilmesi ve sürece dahil edilmesi büyük önem taşımaktadır. Çocuğun yaşına uygun biçimde sürecin açıklanması, oyun terapisi gibi destekleyici yaklaşımların kullanılması ve okul yaşamının sürdürülebilmesi için gerekli düzenlemelerin yapılması bütüncül bakımın önemli bileşenlerindendir. Kardeşlerin ve geniş aile üyelerinin psikososyal desteği, sürecin uzun dönem etkilerinin yönetimi açısından da kıymetlidir. Sosyal hizmet uzmanları, psikolog ve çocuk gelişim uzmanlarının ekip içinde yer alması, ailelerin yaşadığı belirsizlik ve kaygının hafifletilmesine katkı sunmaktadır. Tüm bu süreçte bilimsel kanıta dayalı, güncel kılavuzlara uygun ve çocuğa özgü planlamayla yürütülen bir yaklaşımla yönetilmesi, sonuçların iyileşmesine önemli katkı sağlar.
