Konjenital Lobar Amfizem

Konjenital lobar amfizem, akciğerin bir lobunun (akciğerin büyük bölümlerinden biri) doğuştan gelen bir nedenle aşırı havalanması ve normalin çok üzerinde şişmesiyle ortaya çıkan ender bir göğüs hastalığıdır. Tablo çoğunlukla yeni doğan döneminde veya ilk aylarda fark edilir; bebeğin nefes alıp verişinde belirgin zorluk, hızlı soluma ve bazen morarma gibi bulgularla kendini gösterir. Şişen lob, çevresindeki sağlıklı akciğer dokusuna ve kalbe baskı yaparak solunumun verimini düşürür. Bu nedenle erken fark edilmesi ve doğru merkezde değerlendirilmesi büyük önem taşır.

Hastalığın seyri bebekten bebeğe değişir. Bir kısım bebeklerde belirtiler doğumdan hemen sonra ağır biçimde başlarken, bir kısmında ise haftalar hatta aylar içinde yavaş yavaş ortaya çıkar. Bazı çocuklarda hafif şikayetlerle yıllarca farkına varılmadan ilerleyen tablolara rastlanabilir. Aileler genellikle bebeğin sık nefes alması, beslenirken çabuk yorulması veya tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle hekime başvurur. Konjenital lobar amfizem, doğru değerlendirme ve uygun yaklaşımla kontrol altına alınabilen, çocuğun yaşam kalitesinin belirgin biçimde iyileştirilebildiği bir tablodur.

Kimlerde Görülür?

Konjenital lobar amfizem, adından da anlaşılacağı gibi doğuştan gelen bir akciğer gelişim bozukluğudur ve büyük çoğunlukla bebeklik döneminde tanı alır. Hastalığın görülme sıklığı oldukça düşüktür; tahminen her yirmi bin ile otuz bin canlı doğumdan birinde karşılaşılır. Erkek bebeklerde kız bebeklere kıyasla biraz daha sık rastlandığı bildirilmektedir. Olguların büyük kısmında belirtiler altı aylık olmadan önce dikkat çeker, ancak daha geç dönemde fark edilen örnekler de vardır.

Hastalığın en sık etkilediği bölüm sol akciğerin üst lobudur. Bunu sağ akciğerin orta lobu ve sağ akciğerin üst lobu izler. Alt loblar nadiren etkilenir. Tek bir lobun tutulması tipiktir, birden fazla lobun aynı anda etkilendiği örnekler oldukça nadirdir. Hastalığın ortaya çıkışında belirli bir coğrafi bölge ya da ırksal eğilim gösterilememiştir; dünyanın her yerinden benzer sıklıkta vakalar bildirilmektedir.

Belirli risk gruplarından söz etmek güç olsa da konjenital kalp hastalığı olan bebeklerde konjenital lobar amfizem birlikteliği daha yüksek oranda görülebilir. Olguların yaklaşık yüzde on ile on beşinde eşlik eden kalp anomalileri saptanır. Bu nedenle tanı sürecinde sadece akciğer değil, kalp yapısı da ayrıntılı biçimde incelenir. Ailesel geçişin baskın bir rolü gösterilememiş olmakla birlikte, akrabalarda benzer akciğer gelişim sorunları olan bebeklerde dikkatli olunması önerilir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Konjenital lobar amfizemin belirtileri, etkilenen lobun büyüklüğüne ve çevre dokulara yaptığı baskının derecesine göre değişir. En sık karşılaşılan bulgu nefes alıp verme güçlüğüdür. Bebek normalden çok daha hızlı soluk alır, göğsünün alt kısmı ve kaburga aralarında belirgin çekilmeler oluşur. Beslenme sırasında çabuk yorulma, sık sık emmeyi bırakma ve terleme bu döneme eşlik eden tipik bulgulardır. Annelerin sıkça dile getirdiği şikayetlerden biri bebeğin “sürekli zor nefes alıyormuş gibiÔÇØ görünmesidir.

Cilt renginde değişiklikler de önemli bir uyarıdır. Özellikle ağlama, beslenme veya hareket sırasında dudak çevresinde ve tırnaklarda morarma (siyanoz) gelişebilir. Bazı bebeklerde öksürük, hırıltı ve uzun süren hışıltılı solunum görülür. Bu bulgular sıklıkla bronşiolit ya da astım benzeri tablolarla karıştırılabildiği için tanıda gecikmeler yaşanabilir. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, sık hastane başvuruları ve antibiyotik tedavilerine rağmen düzelmeyen şikayetler altta yatan yapısal bir sorunu akla getirmelidir.

Daha büyük çocuklarda ya da gecikmiş tanı alan olgularda belirtiler farklılaşabilir. Bu yaş grubunda efor sırasında belirgin nefes darlığı, göğüs ağrısı, kuru öksürük ve sık geçirilen üst solunum yolu enfeksiyonları öne çıkar. Çocuk akranlarının gerisinde kalabilir, oyun sırasında çabuk yorulduğundan yakınabilir. Fizik muayenede etkilenen taraftaki göğüs kafesinin biraz daha şişkin durduğu, solunum seslerinin azaldığı ya da perküsyonla farklı sesler alındığı dikkati çeker.

Nedenleri Nelerdir?

Konjenital lobar amfizemin altında yatan temel mekanizma, etkilenen lobun hava alması ancak aldığı havayı yeterince dışarı verememesidir. Bu durum bir tür “tek yönlü kapakÔÇØ etkisi yaratır ve lob giderek aşırı havalanır. Aşırı şişen lob hem kendi normal işlevini yapamaz hem de yanındaki sağlıklı akciğer dokusunu ve kalbi sıkıştırarak solunum verimliliğini düşürür. Sorunun kaynağı çoğunlukla bronş (hava yolu) duvarının yapısal gelişim bozukluğudur.

Olguların yaklaşık yarısında bronş kıkırdağının doğuştan zayıf veya eksik gelişmiş olması neden olarak gösterilir. Bu durumda nefes verme sırasında hava yolu kollabe olur, hava lobun içinde hapsolur. Diğer önemli nedenler arasında bronşun dıştan baskıya uğraması yer alır. Genişlemiş bir damar, doğuştan farklı seyreden bir atardamar ya da büyük bir lenf bezi bronşu sıkıştırarak benzer bir kapak etkisi oluşturabilir. Bronşun içinden gelişen mukoza katlantıları ya da küçük dokular da hava akımını zorlaştırabilir.

Bazı bebeklerde ise tüm ileri incelemelere karşın belirgin bir mekanik neden saptanamaz. Bu olgularda akciğer dokusunun gelişimi sırasında alveol (hava keseciği) sayısının normalden fazla oluşması ya da hücresel düzeyde farklı bir gelişim modeli düşünülmektedir. Bu alt tip “polialveolar lobÔÇØ olarak adlandırılır. Genetik etkenlerin rolü tam olarak aydınlatılmamış olsa da bazı sendromlarla birlikteliği bildirilen olgular nedeniyle araştırmalar sürmektedir.

Hastalığın oluşumunu kolaylaştırdığı düşünülen başlıca etkenler şunlardır:

• Bronş kıkırdağının doğuştan zayıf ya da eksik gelişmesi
• Bronşun damar yapıları ya da lenf bezleri tarafından dıştan sıkıştırılması
• Bronş içi mukoza katlantıları veya küçük doku artıkları
• Eşlik eden konjenital kalp hastalıkları
• Akciğer dokusunun gelişim sürecindeki hücresel düzeydeki farklılıklar

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı sürecinin ilk basamağı dikkatli bir hikaye ve fizik muayenedir. Hekim bebeğin doğum öyküsünü, beslenme alışkanlıklarını, geçirdiği enfeksiyonları ve solunum şikayetlerinin ne zaman başladığını ayrıntılı biçimde sorgular. Muayenede göğüs kafesinin simetrisi, solunum sayısı, çekilme bulguları ve solunum seslerinin iki taraflı karşılaştırılması önemli ipuçları sunar. Etkilenen tarafta solunum seslerinin azalması ve perküsyonla farklı tonların alınması doktoru yönlendirir.

Görüntüleme yöntemleri tanıda belirleyici unsurdur. İlk başvurulan tetkik akciğer grafisidir. Grafi üzerinde etkilenen lobun aşırı havalanmış olarak göründüğü, kalbin ve mediastenin (göğüs orta bölgesi) karşı tarafa itildiği, diyaframın aşağıya doğru bastırıldığı dikkat çeker. Bu görüntü zaman zaman pnömotoraks (akciğer sönmesi) ile karıştırılabilir. Yanlış bir göğüs tüpü yerleştirme girişimi ciddi sonuçlara yol açabileceği için ayrımın doğru yapılması büyük önem taşır.

Bilgisayarlı tomografi (BT), tanıyı kesinleştirmek ve cerrahi planlama yapmak için en sık başvurulan ileri tetkiktir. BT, etkilenen lobun sınırlarını, çevre dokulara yaptığı baskıyı ve eşlik eden başka bir gelişim bozukluğunun olup olmadığını ayrıntılı biçimde gösterir. Gerekli görülen olgularda ekokardiyografi ile kalp yapısı değerlendirilir, bronkoskopi ile hava yolunun içi doğrudan görüntülenir. Bazı merkezlerde akciğer perfüzyon sintigrafisi yapılarak etkilenen lobun ne kadar işlev gördüğü ortaya konur. Tüm bu yöntemlerin birlikte değerlendirilmesi kesin tanı sağlar ve sonraki adımlar buna göre planlanır.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Konjenital lobar amfizem zamanında fark edilmediğinde ya da uygun şekilde yönetilmediğinde önemli sorunlara yol açabilir. Aşırı havalanan lobun yarattığı baskı, çevre akciğer dokusunun yeterince genişleyememesine ve gaz alışverişinin bozulmasına neden olur. Bu durum bebekte kalıcı oksijen düşüklüğüne, beslenme güçlüğüne ve büyüme geriliğine zemin hazırlar. Solunum kaslarının sürekli aşırı çalışması bebeği yorar, kilo alımını yavaşlatır ve genel gelişimi olumsuz etkiler.

Tabloya eşlik edebilen önemli komplikasyonlar arasında tekrarlayan akciğer enfeksiyonları yer alır. Aşırı havalanan lobda salgıların temizlenmesi güçleştiğinden bakteriyel enfeksiyonlar daha sık ortaya çıkar. Bu durum hem bebeğin yaşam kalitesini düşürür hem de antibiyotik kullanım sıklığını artırır. Bazı olgularda solunum sıkıntısı aniden ağırlaşarak acil müdahale gerektirebilir; bu tablo genellikle üst solunum yolu enfeksiyonları sırasında karşılaşılır.

Kalp ve dolaşım sistemi de etkilenebilir. Mediastenin karşı tarafa itilmesi büyük damarların seyrini değiştirebilir ve kalbe geri dönen kan akımını azaltabilir. Uzun vadede pulmoner hipertansiyon (akciğer atardamarındaki basıncın yükselmesi) gibi ciddi tablolar gelişebilir. Geç tanı alan olgularda göğüs kafesi şekil bozuklukları, akciğer dokusunda kalıcı işlev kayıpları ve egzersiz kapasitesinde belirgin düşüş görülebilir. Bu nedenle hastalığın erken dönemde değerlendirilmesi ve uygun zamanda yönetilmesi büyük önem taşır.

Hastalığın seyrinde dikkat edilmesi gereken başlıca olumsuz tablolar şu şekilde özetlenebilir:

• Solunum yetmezliği ve uzun süreli oksijen ihtiyacı
• Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve sık antibiyotik kullanımı
• Beslenme güçlüğüne bağlı büyüme ve kilo alımı sorunları
• Pulmoner hipertansiyon ve kalp üzerinde artan iş yükü
• Göğüs kafesi gelişiminde şekil bozuklukları

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Bebeğinizin solunumunda alışılmadık bir hızlanma, göğüs kafesinde çekilmeler, beslenme sırasında belirgin yorulma ya da dudak çevresinde morarma fark ediyorsanız zaman kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurmanız gerekir. Yeni doğan döneminde solunum sıkıntısı her zaman ciddiye alınmalı, “zamanla geçerÔÇØ düşüncesiyle ertelenmemelidir. Erken değerlendirme hem tabloyu doğru anlamlandırmak hem de gelişebilecek komplikasyonların önüne geçmek açısından kritiktir.

Büyük çocuklarda ise eforla artan nefes darlığı, akranlarına göre çabuk yorulma, sık tekrarlayan göğüs enfeksiyonları ve uzun süredir geçmeyen kuru öksürük önemli uyarı işaretleridir. Çocuğunuzun astım tedavisi almasına rağmen şikayetleri azalmıyorsa veya akciğer grafisinde bir tarafın diğerinden farklı görüldüğü söylendiyse, mutlaka çocuk göğüs hastalıkları veya göğüs cerrahisi uzmanı tarafından değerlendirilmesini sağlayın.

Aniden başlayan şiddetli nefes darlığı, dudaklarda belirgin morarma, bilinç bulanıklığı ya da bebeğin uyandırılamaması gibi tablolar acil durum kabul edilmelidir. Bu bulgular sadece konjenital lobar amfizeme değil, başka ciddi tablolara da işaret ediyor olabilir. Böyle durumlarda en yakın acil servise gecikmeden başvurmanız hayati önem taşır. Düzenli takip aşamasındaki bebeklerde kontrol randevularının aksatılmaması da hastalığın seyrinin doğru izlenmesi açısından oldukça önemlidir.

Son Değerlendirme

Konjenital lobar amfizem, doğuştan gelen bir akciğer gelişim bozukluğu olarak ender görülmekle birlikte, zamanında fark edildiğinde belirgin biçimde iyileşme sağlanabilen bir tablodur. Hastalığın seyri her bebekte farklı ilerleyebilir; bazılarında yakın izlemle süreç yönetilirken, bazılarında ileri değerlendirme ve cerrahi planlama gerekebilir. Önemli olan, solunum şikayetlerinin küçümsenmemesi, doğru görüntüleme yöntemleriyle ayırıcı tanının yapılması ve deneyimli bir ekip tarafından bütüncül bir bakışla yaklaşılmasıdır. Bu sayede bebeğin gelişimi, beslenmesi ve yaşam kalitesi olumsuz etkilenmeden süreç güvenli biçimde yürütülebilir.

Koru Hastanesi Göğüs Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, konjenital lobar amfizem gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.