Pellucid Marjinal Dejenerasyon

Pellucid marjinal dejenerasyon, kornea (gözün ön yüzeyindeki saydam tabaka) dokusunun alt kısmında incelmeyle giden, ilerleyici seyirli bir göz hastalığıdır. Çoğunlukla iki gözde birden ortaya çıkar ve görme keskinliğini zaman içinde belirgin biçimde etkileyebilir. Hastalık, keratokonus ile karıştırılsa da incelmenin yeri ve şekli farklıdır. Bu farklılık tanı sürecinde ve izlenecek yolda belirleyici unsurdur.

Hastalığın seyri kişiden kişiye değişiklik gösterir. Bazı bireylerde yıllar içinde yavaş ilerleyen hafif bir astigmatizma (kornea eğriliğinde bozulma) tablosu görülürken, bazılarında belirgin görme kaybına ve hatta kornea yırtılmasına kadar uzanan ciddi bulgular ortaya çıkabilir. Erken dönemde yakalanması, ilerlemenin yavaşlatılması ve görsel işlevin uzun süre korunması açısından önem taşır. Aşağıdaki başlıklarda hastalığın kimlerde görüldüğü, belirtileri, nedenleri ve takip süreciyle ilgili güncel bilgileri ayrıntılı biçimde bulabilirsiniz.

Kimlerde Görülür?

Pellucid marjinal dejenerasyon genellikle 20 ile 40 yaş arasındaki bireylerde ilk belirtilerini gösterir. Çocukluk döneminde tanı konması nadirdir, ancak adolesan yaşlarda erken bulguların varlığı bildirilmiştir. Erkeklerde kadınlara kıyasla biraz daha sık görüldüğü düşünülse de cinsiyet farkı kesin biçimde kanıtlanmış değildir. Hastalık, dünya genelinde farklı etnik kökenden bireylerde tanımlanmıştır ve coğrafi olarak belirgin bir yoğunlaşma göstermez.

Aile öyküsünde kornea hastalıkları bulunan bireylerde tablo daha sık karşımıza çıkabilir. Özellikle keratokonus, korneanın diğer ektatik (dışa doğru bombeleşme eğilimi gösteren) bozuklukları ya da bağ dokusu hastalıkları olan ailelerde dikkatli bir göz muayenesi gerekli olur. Genetik yatkınlığın hastalığın ortaya çıkışında rol oynayabileceği düşünülmektedir, ancak tek başına belirleyici bir gen ya da kalıtım modeli henüz net olarak tanımlanamamıştır.

Sık göz ovuşturma alışkanlığı, kronik alerjik göz hastalıkları, uzun süreli kontakt lens kullanımı ve atopik bünye gibi faktörlerin tabloyu hızlandırabileceği bilinmektedir. Yine bazı sistemik hastalıklarla, örneğin Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu veya osteogenezis imperfekta gibi bağ dokusunu ilgilendiren tablolarla birliktelik gösterebilir. Bu nedenle risk grubundaki bireylerin düzenli göz kontrolünden geçmesi yararlı olur.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Pellucid marjinal dejenerasyonun en belirgin bulgusu, kornea alt kısmının incelmesine bağlı olarak gelişen yüksek dereceli ve düzensiz astigmatizmadır. Hastalar genellikle uzağı net görememe, nesnelerin çift ya da gölgeli görünmesi, gece sürüşünde ışıkların etrafında halkalar görme gibi şik├óyetlerle göz hekimine başvurur. Görme keskinliğindeki azalma yavaş ilerlediği için kişi, durumun farkına yıllar içinde varabilir.

Hastalığın erken evresinde gözlük ya da yumuşak kontakt lenslerle görme bir miktar düzelir. Ancak ilerleyen dönemde standart gözlük camlarıyla yeterli netlik sağlanması güçleşir. Hastalar sık sık gözlük numarası değiştirdiklerini, en son aldıkları camla bile rahat göremediklerini ifade ederler. Bilgisayar başında uzun süre çalışan, araç kullanan ya da görsel detayla uğraşan kişilerde yaşam kalitesindeki düşüş daha belirgin hissedilir.

Klinik muayenede biyomikroskop (yarık lamba) ile kornea alt kısmında, ortalama saat 4 ile 8 hizasında, saydam görünümlü ve hilal biçiminde bir incelme şeridi dikkat çeker. Bu incelme bölgesi keratokonustan farklı olarak korneanın merkezinde değil, alt periferinde yer alır. İncelme bölgesinin hemen üzerindeki kornea ise bombeleşme gösterir. Bu görünüm, deneyimli bir hekim için tanı yönünden önemli bir ipucu oluşturur.

İlerlemiş olgularda nadiren de olsa kornea hidropsu adı verilen ani şişme ve sulanma tablosu gelişebilir. Bu durumda kişi ani görme kaybı, gözde ağrı, kızarıklık ve aşırı sulanma yaşar. Hidrops kendiliğinden gerileyebilirse de ardında iz bırakabilir ve görme keskinliğinde kalıcı düşüşe neden olabilir. Bu nedenle ani değişen şik├óyetler ihmal edilmemelidir.

Nedenleri Nelerdir?

Pellucid marjinal dejenerasyonun kesin nedeni henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. Hastalığın ortaya çıkmasında genetik yatkınlık, çevresel etkenler ve kornea dokusunun biyomekanik özellikleri birlikte rol oynar. Kornea stromasındaki kollajen liflerinin yapısında ve düzeninde meydana gelen değişikliklerin, dokunun direncini azalttığı ve incelmeye zemin hazırladığı düşünülmektedir.

Yapılan çalışmalar, hastalığın bazı ailelerde birden fazla bireyde görülebildiğini ortaya koymuştur. Bu durum, kalıtsal bir bileşenin varlığını destekler. Bununla birlikte tek bir gen sorumlu tutulamamıştır; muhtemelen birden çok genin etkileşimi söz konusudur. Kalıtım modeli çoğunlukla otozomal dominant özellikler gösterse de değişken geçişler bildirilmiştir.

Çevresel etkenler arasında en sık üzerinde durulan başlık göz ovuşturma alışkanlığıdır. Şiddetli ve uzun süreli göz ovuşturma, kornea dokusu üzerinde mekanik baskı oluşturur ve var olan zayıflığı hızlandırır. Kronik alerjik konjonktivit, atopik dermatit ve mevsimsel alerjik tablolar, kaşıntıyı artırarak göz ovuşturma davranışını tetikler. Uzun süreli sert kontakt lens kullanımının da kornea biyomekaniğine etkileri tartışılmaktadır.

Hormonal değişikliklerin, özellikle gebelik döneminde hastalığın ilerleyişini etkileyebildiği bildirilmiştir. Bazı sistemik bağ dokusu hastalıkları ile birliktelik gösterilmesi, kollajen yapımındaki bozuklukların genel bir yatkınlık zemini oluşturduğunu düşündürür. Tüm bu faktörler bir araya geldiğinde kornea alt periferinde incelme ve bombeleşme tablosu ortaya çıkar.

Tanı Nasıl Konulur?

Pellucid marjinal dejenerasyonun tanısında ayrıntılı bir göz muayenesi temel basamaktır. Hekim öncelikle hastanın görme şik├óyetlerini, mevcut numarasının zaman içindeki değişimini ve aile öyküsünü dinler. Ardından biyomikroskopik muayene ile kornea yüzeyi, incelme bölgeleri ve kornea saydamlığı değerlendirilir. Bu klinik muayene, hastalığın tipik görünümünü ortaya koyma açısından önemlidir.

Tanıyı netleştirmek ve hastalığı diğer kornea bozukluklarından ayırt etmek için kornea topografisi başvurulan ilk görüntüleme yöntemidir. Topografi haritalarında kornea alt yarısında, "öpüşen kuşlar" ya da "yengeç pençesi" olarak adlandırılan karakteristik bir görünüm dikkat çeker. Bu görünüm, hastalığın keratokonustan ayrılmasında belirleyici unsurdur. Topografiye ek olarak yapılan kornea tomografisi (pakimetre destekli ön segment incelemesi), incelme bölgesinin yerini ve derinliğini ayrıntılı biçimde gösterir.

Ön segment optik koherens tomografi (OCT) ile kornea tabakaları kesit kesit incelenebilir. Bu yöntem, incelmenin başladığı noktayı, hidrops varsa stromal değişiklikleri ve kornea epitelinin durumunu ayrıntılandırır. Aberrometri adı verilen görsel kalite analizi de yüksek dereceli optik bozulmaların boyutunu ortaya koyarak tedavi planlamasında yol gösterir.

Ayırıcı tanıda keratokonus, keratoglobus ve marjinal dejenerasyonların diğer biçimleri akılda tutulmalıdır. Klinik muayene, topografi ve tomografi bulgularının birlikte değerlendirilmesi kesin tanı sağlar. Hastalığın takibinde aynı görüntüleme yöntemlerinin düzenli aralıklarla yinelenmesi, ilerlemenin hızını gözlemek için temel bir adımdır. Böylece tedavi seçenekleri zamanında planlanabilir.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Pellucid marjinal dejenerasyon, kontrol altına alınmadığında çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. En sık karşılaşılan sorun, ilerleyici astigmatizmaya bağlı olarak görme keskinliğinin belirgin biçimde düşmesidir. Bu durum kişinin günlük yaşam etkinliklerini, araç kullanma yetisini ve mesleki performansını olumsuz etkiler. Görme kalitesindeki bozulma zamanla psikolojik yüke de neden olabilir.

İleri evrelerde gözlük ve standart kontakt lenslerle yeterli netlik sağlanamaz h├óle gelir. Sert gaz geçirgen lensler ya da skleral lensler gibi özel lens seçenekleri gündeme gelir. Lens uyumu her hastada aynı düzeyde başarılı olmayabilir; bu durumda görsel rehabilitasyon süreci uzar ve hasta için yorucu bir dönem başlar.

Daha az sıklıkta görülmekle birlikte ciddi sonuçlar doğurabilen bir komplikasyon kornea hidropsudur. Descemet zarının (kornea iç yüzeyinde yer alan ince bir zar) yırtılmasıyla göz içi sıvısı stromaya geçer ve ani şişme ile bulanıklaşma gelişir. Hidrops zaman içinde gerileyebilirse de geride iz ve düzensizlik bırakır. Bu iz, görme keskinliğini kalıcı olarak düşürebilir.

Çok ileri olgularda kornea perforasyonu (kornea bütünlüğünün bozulması) riski gündeme gelir. Bu durum acil cerrahi girişim gerektirir. Erken dönemde tanı konulan ve düzenli takip edilen hastalarda bu tür ağır komplikasyonların gelişme olasılığı oldukça düşüktür. Bu nedenle düzenli izlem büyük önem taşır.

• Yüksek dereceli, düzensiz ve ilerleyici astigmatizma
• Gözlük ve yumuşak lenslerle yetersiz görme keskinliği
• Kornea hidropsuna bağlı ani görme bulanıklığı
• İyileşme sonrası kalıcı kornea izi gelişimi
• Çok ileri olgularda kornea perforasyon riski

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Görmenizde son aylarda fark ettiğiniz belirgin bir değişiklik varsa, gözlük numaranız kısa aralıklarla artıyorsa ya da yeni aldığınız camlarla bile rahat göremediğinizi hissediyorsanız bir göz hekimine başvurmanız yerinde olur. Özellikle uzak nesnelerin gölgeli ve çift görünmesi, gece sürüşünde ışıkların etrafında halka oluşması gibi şik├óyetler dikkate alınmalıdır. Bu bulgular pellucid marjinal dejenerasyonun erken belirtileri olabilir.

Ailenizde keratokonus, pellucid marjinal dejenerasyon ya da diğer kornea bozuklukları öyküsü varsa belirti olmasa bile düzenli aralıklarla göz muayenesi yaptırmanız önerilir. Çocukluk ve genç erişkinlik döneminde yapılan kornea topografisi taramaları, hastalığı henüz görme keskinliği etkilenmeden saptamaya yardımcı olabilir. Erken tanı, ilerlemeyi yavaşlatacak yaklaşımların zamanında devreye alınmasını sağlar.

Ani başlayan görme kaybı, gözde belirgin ağrı, aşırı sulanma ve kızarıklık gibi şik├óyetleriniz olduğunda zaman kaybetmeden bir göz hekimine ulaşmalısınız. Bu tablo kornea hidropsu gibi acil değerlendirme gerektiren bir komplikasyonun göstergesi olabilir. Erken müdahale, kalıcı görme kaybının önüne geçilmesinde belirleyici unsurdur. Düzenli takipte olan hastaların ise hekimleri tarafından önerilen kontrol aralıklarına uymaları gerekir.

Son Değerlendirme

Pellucid marjinal dejenerasyon, kornea alt periferinde incelme ve buna bağlı düzensiz astigmatizmayla seyreden, ilerleyici bir hastalıktır. Erken dönemde tanı konulduğunda görsel işlevin uzun süre korunması mümkün olur. Kornea topografisi ve tomografi gibi ileri görüntüleme yöntemleri tanıda belirleyici rol oynar. Hastalığın seyri kişiden kişiye değişse de düzenli takip ve kişiye özel görsel rehabilitasyon yaklaşımları yaşam kalitesini destekler.

Koru Hastanesi Göz Hastalıkları bölümünde uzman hekimlerimiz, pellucid marjinal dejenerasyon gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.