Polimiyozit

Polimiyozit, vücuttaki çizgili kasları etkileyen, bağışıklık sisteminin kendi kas dokusunu hatalı biçimde hedef alması sonucu ortaya çıkan iltihaplı bir kas hastalığıdır. Tıp dilinde "idiyopatik inflamatuar miyopati" (sebebi tam bilinmeyen iltihaplı kas hastalığı) grubunda değerlendirilen bu tablo, özellikle gövdeye yakın kaslarda yani omuz, kalça, boyun ve uyluk bölgesinde sinsi biçimde başlayan bir güçsüzlükle kendini gösterir. Hastalar çoğunlukla merdiven çıkarken zorlandıklarını, saçlarını tararken kollarını yukarı kaldırmakta güçlük çektiklerini ya da oturdukları sandalyeden ayağa kalkarken destek almaya başladıklarını fark ettiklerinde doktor kapısını çalar.

Hastalığın seyri kişiden kişiye belirgin farklılıklar gösterse de tedavisiz bırakıldığında günlük yaşamı ciddi biçimde kısıtlayabilen, hatta solunum ve yutma kaslarını da etkileyerek ağır tablolara yol açabilen bir süreç söz konusudur. Erken evrede konulan tanı ve uygun bir bağışıklık baskılayıcı yaklaşımla hastaların büyük çoğunluğu belirgin biçimde iyileşir ve normal yaşam aktivitelerine geri dönebilir. Bu yazıda polimiyozitin kimlerde görüldüğü, hangi belirtilerle kendini ele verdiği, nedenleri, tanı süreci ve olası komplikasyonları gündelik bir dille ele alınmıştır.

Kimlerde Görülür?

Polimiyozit her yaş grubunda görülebilmekle birlikte sıklıkla 30 ile 60 yaş aralığındaki erişkinlerde ortaya çıkar. Çocukluk çağında benzer tablolar daha çok juvenil dermatomiyozit adıyla anılır; saf polimiyozitin pediatrik (çocuk yaş grubu) formu oldukça nadirdir. Kadınlarda erkeklere kıyasla yaklaşık iki kat daha sık rastlanan bu hastalık, toplumda her yüz binde yaklaşık 1 ila 8 kişiyi etkileyen, görece az görülen romatolojik tablolar arasındadır.

Ailesinde otoimmün hastalık öyküsü bulunan bireylerde polimiyozit gelişme riski genel topluma göre daha yüksektir. Bu durum, kalıtsal bir yatkınlığın varlığına işaret eder; ancak hastalığın doğrudan anneden ya da babadan çocuğa geçmediği unutulmamalıdır. Ayrıca lupus, romatoid artrit, skleroderma ve Sjögren sendromu gibi diğer bağ dokusu hastalıklarına sahip kişilerde polimiyozit bulgularının eşlik edebildiği bilinmektedir. Bu nedenle birden fazla otoimmün tablonun bir arada görüldüğü hastalarda kas tutulumu açısından dikkatli olunması gerekir.

Belirli viral enfeksiyonların ardından polimiyozit başlangıcı tanımlanmıştır. Özellikle bazı retrovirüsler ve coxsackie virüsleri ile geçirilen enfeksiyonların hastalığı tetikleyebildiği düşünülmektedir. Aynı şekilde HIV taşıyıcılığı ya da insan T-hücreli lenfotropik virüs (HTLV-1) ile enfekte bireylerde polimiyozit benzeri tabloların görülme sıklığı artmıştır. Bu zemine sahip kişilerin kas ağrısı ve güçsüzlük şikayetleri ortaya çıktığında ayrıntılı bir romatolojik değerlendirmeye yönlendirilmesi yerinde olur.

Bazı çalışmalar, hastalığın belirli coğrafi bölgelerde ve etnik gruplarda daha sık görüldüğüne dikkat çeker. Siyah ırkta beyaz ırka göre yaklaşık iki ile üç kat daha yüksek görülme oranı bildirilmiştir. Mesleki olarak organik çözücülere, silika tozuna ya da bazı kimyasallara maruz kalan kişilerde de hastalığın tetiklenmesinde çevresel faktörlerin etkisi araştırılmaktadır.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Polimiyozitin en belirgin bulgusu, haftalar ya da aylar içinde yavaş yavaş ilerleyen kas güçsüzlüğüdür. Hastalar genellikle bacaklarının yorulduğundan, sandalyeden kalkarken kollarını kullanmaya başladıklarından ya da otobüse binerken basamağı çıkmakta zorlandıklarından yakınır. Güçsüzlük neredeyse her zaman simetriktir; yani vücudun iki tarafında benzer şiddette ortaya çıkar. Bu özellik, polimiyoziti tek taraflı kas zayıflığına yol açan diğer nörolojik tablolardan ayıran önemli bir ipucudur.

Omuz çevresindeki kasların etkilenmesiyle birlikte saç tarama, çamaşır asma, mutfak dolabından bir şey alma gibi kolları başın üzerine kaldırmayı gerektiren hareketlerde zorlanma başlar. Boyun kaslarının tutulumu, yastıktan başı kaldırmayı güçleştirebilir; bazı hastalar başlarının öne düştüğünü ve onu tutmak için ekstra çaba sarf etmek zorunda kaldıklarını anlatır. Yutkunma kaslarının iltihaplanması ise disfaji (yutma güçlüğü) tablosuna yol açar; katı gıdaların boğazda takılması, sıvıların yanlış borudan kaçması ve buna bağlı öksürük krizleri ortaya çıkabilir.

Hastalığın seyrinde aşağıdaki bulgular farklı sıklıkta görülebilir:

• Omuz, kalça, uyluk ve boyun bölgesinde simetrik kas güçsüzlüğü
• Sandalyeden kalkma, merdiven çıkma ve kolları yukarı kaldırma gibi hareketlerde zorluk
• Kaslarda hassasiyet ve hafif ila orta şiddette ağrı
• Yutma güçlüğü, ses kısıklığı ve burundan konuşma hissi
• Halsizlik, ateş, kilo kaybı ve gece terlemesi gibi sistemik belirtiler
• Eklem ağrıları, sabah sertliği ve özellikle parmaklarda hafif şişlik

Kas ağrısı çoğu hastada ön planda olmayabilir; aslında güçsüzlük, ağrıdan çok daha rahatsız edici bir bulgu olarak öne çıkar. Bununla birlikte hastaların bir kısmı kaslarında derinden gelen, künt bir hassasiyetten söz eder. Solunum kaslarının etkilenmesi durumunda nefes darlığı, özellikle merdiven çıkarken ya da düz yolda yürürken belirginleşen bir sıkışma hissi görülebilir. Akciğer dokusunun iltihaplanması yani interstisyel akciğer hastalığı gelişen olgularda kuru, inatçı bir öksürük tabloya eklenir.

Nedenleri Nelerdir?

Polimiyozitin kesin sebebi henüz tam olarak aydınlatılmış değildir. Bilimsel veriler, hastalığın gelişiminde genetik yatkınlık, çevresel tetikleyiciler ve bağışıklık sistemindeki düzensizliğin bir arada rol oynadığına işaret etmektedir. Sağlıklı bir bireyde bağışıklık sistemi yalnızca dışarıdan gelen mikroplara ve hücresel artıklara karşı tepki gösterirken, polimiyozitli hastalarda bu sistem hatalı bir şekilde kendi kas hücrelerini hedef alır. Tanımlanan otoreaktif T lenfositler kas liflerini sararak iltihap sürecini başlatır ve zamanla kas dokusunun harabiyetine yol açar.

Belirli HLA (insan lökosit antijeni) doku grupları taşıyan kişilerde hastalık riski belirgin biçimde artmıştır. Özellikle HLA-DRB1*03 alel taşıyıcılığı, polimiyozit ile güçlü bir ilişki göstermiştir. Bu durum, neden bazı bireylerin benzer çevresel etkenlere maruz kalmasına rağmen hastalanırken, diğerlerinin sağlıklı kaldığını açıklamada yardımcı olur. Yine de tek başına genetik yapı hastalığın gelişmesi için yeterli değildir; çoğu zaman zemine bir tetikleyici unsurun eklenmesi gerekir.

Hastalığın başlamasında tetikleyici olarak suçlanan başlıca etkenler şunlardır:

• Coxsackie, influenza, HIV ve HTLV-1 gibi viral enfeksiyonlar
• Organik çözücülere, silika tozuna ve bazı pestisitlere uzun süreli mesleki maruziyet
• Yoğun ultraviyole ışına maruz kalma ve bazı ilaçlara karşı gelişen reaksiyonlar
• Hormonsal değişimler ve gebelik sonrası dönemler
• Eşlik eden diğer otoimmün hastalıkların varlığı

Erişkin yaş polimiyozitinde dikkat çeken bir başka konu, hastalığın bazı kanser türleri ile birlikte görülebilmesidir. Özellikle akciğer, meme, yumurtalık, mide ve kolon kanserlerinin polimiyozit tanısından önce ya da sonra ortaya çıkabildiği bildirilmiştir. Bu nedenle tanı sırasında yaşa uygun kanser tarama testlerinin gözden geçirilmesi gerekli görülür. Eşlik eden bir kanserin saptanıp uygun şekilde yönetilmesi, kas bulgularının seyrinde de olumlu değişikliklere yol açabilir.

Tanı Nasıl Konulur?

Polimiyozit tanısı, tek bir test ile değil; ayrıntılı bir öykü, fizik muayene ve birden fazla incelemenin bir arada değerlendirilmesiyle konulur. Hastanın şikayetlerinin hangi kas gruplarında, ne zaman ve hangi hızda başladığı; eşlik eden döküntü, eklem ağrısı, nefes darlığı ya da yutma güçlüğü olup olmadığı dikkatle sorgulanır. Fizik muayenede kas gücü kaba kuvvet testleriyle derecelendirilir; özellikle proksimal yani gövdeye yakın kasların simetrik biçimde zayıflamış olması anlamlı bir bulgudur.

Laboratuvar incelemelerinde kas yıkımını gösteren enzim düzeyleri öne çıkar. Kreatin kinaz (CK) değerinin normal sınırın çok üzerinde olması, polimiyozit için güçlü bir ipucudur; ancak bu enzim yoğun fiziksel aktivite, bazı ilaçlar ve farklı kas hastalıklarında da yükselebileceği için tek başına yeterli değildir. Aldolaz, laktat dehidrogenaz, AST ve ALT değerlerindeki artış da kas hasarına işaret edebilir. Otoantikor paneli içinde anti-Jo-1, anti-SRP, anti-Mi-2 gibi miyozit ile ilişkili antikorların pozitifliği tanıyı destekler ve hastalığın alt tipini belirlemede yol gösterir.

Tanı sürecinde başvurulan inceleme yöntemleri arasında şunlar yer alır:

• Kreatin kinaz başta olmak üzere kas enzimleri ve geniş otoantikor paneli
• Etkilenen kas gruplarının manyetik rezonans (MR) görüntülemesi ile ödem haritalaması
• Elektromiyografi (EMG) ile kas-sinir iletim incelemesi
• Açık ya da iğne yardımıyla yapılan kas biyopsisi ve histopatolojik inceleme
• Akciğer tutulumunu değerlendirmek için yüksek çözünürlüklü toraks BT ve solunum fonksiyon testleri

Kas biyopsisi, polimiyozit tanısında kesin tanı sağlayan temel yöntemdir. Biyopsi örneğinde iltihaplı hücrelerin kas lifleri arasına sızması, sağlıklı ve harap olmuş liflerin bir arada bulunması ve özellikle CD8+ T lenfositlerin liflere doğru saldırgan biçimde yönelmesi karakteristik bulgulardır. EMG incelemesinde ise miyopatik desen olarak adlandırılan kısa süreli, küçük genlikli motor ünite potansiyelleri ve istemsiz seğirmeler hastalığı düşündürür. Tüm bu verilerin bir arada yorumlanması, polimiyoziti benzer tablolara yol açan diğer hastalıklardan ayırmayı sağlar.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Polimiyozit yalnızca kas gücünü etkilemekle kalmaz; ilerleyen dönemde birçok organ sistemini ilgilendiren komplikasyonlara yol açabilir. Yutma kaslarının iltihaplanması, hastanın yediği gıdaların ya da içtiği sıvıların yanlış borudan kaçmasına ve buna bağlı tekrarlayan aspirasyon pnömonisine (akciğer iltihabı) zemin hazırlar. Bu tablo özellikle ileri yaş hastalarda ciddi seyrederek yoğun bakım gerektiren bir noktaya ulaşabilir. Solunum kaslarının güçsüzleşmesi, akciğerlerin yeterli havayı içeri çekememesine ve karbondioksitin vücutta birikmesine neden olabilir.

Akciğer dokusunun doğrudan etkilenmesiyle gelişen interstisyel akciğer hastalığı, polimiyozit seyrinde sık karşılaşılan ve hastalığın gidişatını olumsuz yönde etkileyen bir komplikasyondur. Hastalarda ilerleyici nefes darlığı, kuru öksürük ve egzersiz toleransında azalma görülür. Yüksek çözünürlüklü toraks tomografisinde akciğerlerin alt loblarında buzlu cam görünümü ve fibrozis (sertleşme) izlenebilir. Erken tanı ve uygun yaklaşımla bu sürecin hızı kontrol altına alınabilir.

Hastalığın kalp tutulumu, çoğu zaman sessiz seyrettiği için kolayca gözden kaçabilir. Kalp kasının iltihaplanması yani miyokardit, ritim bozukluklarına ve nadiren kalp yetersizliğine yol açabilir. Bu nedenle tanı sırasında ve takip süresince elektrokardiyografi, ekokardiyografi ve gerektiğinde kalp manyetik rezonansı gibi incelemelerle kalp durumunun değerlendirilmesi yararlı olur. Uzun süreli kortikosteroid kullanımına bağlı olarak osteoporoz, şeker yükselmesi, katarakt ve enfeksiyona yatkınlık gibi yan etkiler de hastaların yaşam kalitesini doğrudan etkileyen sorunlardır.

Kanser birlikteliği özellikle erişkin polimiyozitinde göz ardı edilmemesi gereken bir başlıktır. Tanıdan sonraki ilk üç yıl içinde kanser görülme riski belirgin biçimde artmış olarak bulunmuştur. Bu nedenle hastalar yaşa uygun tarama testlerine yönlendirilir ve takipler sırasında yeni ortaya çıkan kilo kaybı, gece terlemesi, kanama gibi uyarıcı bulgular dikkatle değerlendirilir. Eşlik eden bir kanserin saptanması durumunda tedavi planı iki hastalığı birlikte ele alacak biçimde düzenlenir.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Günlük yaşamınızda merdiven çıkarken, alışveriş poşetlerini taşırken ya da saçınızı tararken eskisinden çok daha fazla zorlandığınızı fark ediyorsanız bu durumu basit bir yorgunluğa bağlamadan önce bir hekime başvurmanız yerinde olur. Özellikle son haftalar ya da aylar içinde yavaş yavaş kötüleşen, simetrik biçimde her iki kolda ya da bacakta hissedilen bir güçsüzlük varsa romatoloji uzmanından randevu almak süreci doğru biçimde başlatmanıza yardımcı olur. Erken tanı, kas hasarının kalıcı hale gelmesini önleyen en önemli adımdır.

Yutkunmada zorlanma, lokmanın boğazda takılma hissi, sıvı içerken sık sık öksürme ya da konuşurken sesin değişmesi gibi belirtiler eklendiğinde değerlendirmeyi geciktirmemeniz gerekir. Aynı şekilde dinlenirken bile yakınılan nefes darlığı, geçmeyen kuru öksürük ya da merdiven çıkarken çabuk yorulma gibi bulgular akciğer tutulumunu işaret edebilir. Bu durumlarda yapılacak ayrıntılı bir değerlendirme, hem polimiyozit hem de eşlik eden tabloların erken evrede yakalanmasını sağlar.

Ailenizde otoimmün hastalık öyküsü varsa, başka bir bağ dokusu hastalığı tanısıyla takip ediliyorsanız ya da viral bir enfeksiyon sonrası belirgin bir halsizlik ve kas ağrısı gelişti ise muayene için randevu almanızı geciktirmeyin. Aşağıdaki bulguların eşlik ettiği durumlarda bekleme süresini kısa tutmanız önerilir:

• İki haftadan uzun süren ve giderek artan kas güçsüzlüğü
• Açıklanamayan ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı
• Yutma güçlüğü, ses kısıklığı ve tekrarlayan öksürük krizleri
• Nefes darlığı ve egzersiz toleransında belirgin azalma
• Eklem ağrıları, parmaklarda şişlik ve sabah sertliği

Son Değerlendirme

Polimiyozit, kas dokusunun bağışıklık sistemi tarafından hatalı biçimde hedef alındığı, sinsi seyirli ama doğru yaklaşıldığında kontrol altına alınabilen bir romatolojik hastalıktır. Hastalığın seyrinde anahtar nokta, gövdeye yakın kaslarda ortaya çıkan simetrik güçsüzlüğün geciktirilmeden değerlendirilmesi, kas enzimleri, görüntüleme ve biyopsi gibi yöntemlerle tanının netleştirilmesi ve takiplerin düzenli biçimde sürdürülmesidir. Erken evrede başlatılan bağışıklık baskılayıcı yaklaşımlarla pek çok hasta günlük yaşamına büyük oranda geri döner, kalp ve akciğer gibi hayati organ tutulumları ise yakın izlem ile en aza indirilir.

Koru Hastanesi Romatoloji bölümünde uzman hekimlerimiz, polimiyozit gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.