Vaskülit, damar duvarında gelişen iltihabi süreçle karakterize heterojen bir hastalık grubunu tanımlamaktadır. Çocukluk çağında görülen vaskülit tabloları erişkin dönemden hem klinik seyir hem de damar tutulum paterni açısından belirgin farklılıklar taşımaktadır. Bu farklılıkların doğru biçimde ortaya konulabilmesi, tanının standart bir çerçevede konulmasını ve tedavi planlamasının bilimsel bir zemine oturtulmasını gerektirmektedir. European League Against Rheumatism (EULAR), Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) ve Paediatric Rheumatology European Society (PReS) iş birliğiyle geliştirilen sınıflandırma kriterleri, pediatrik vaskülitlerin klinik pratikte tutarlı biçimde tanımlanmasında temel bir başvuru kaynağı olarak kabul edilmektedir. Söz konusu kriterlerin oluşturulma süreci, geniş uluslararası veri havuzlarının analiz edilmesine ve uzman görüş birliğinin sistematik biçimde ölçülmesine dayanmaktadır.
EULAR/PRINTO/PReS kriterlerinin tarihsel gelişimi incelendiğinde, ilk versiyonun 2006 yılında Ankara Konsensus Konferansı çerçevesinde yayımlandığı ve 2008 yılında validasyon çalışmalarının tamamlandığı görülmektedir. Sınıflandırma yaklaşımı, öncelikli olarak Henoch-Schönlein purpurası, çocukluk çağı poliarteritis nodosa, çocukluk çağı granülomatöz polianjit ve çocukluk çağı Takayasu arteriti gibi tabloları hedef almaktadır. Henoch-Schönlein purpurasının güncel adlandırmasıyla IgA vasküliti olarak tanımlanması, uluslararası nomenklatür çalışmalarının kabul görmesinin ardından bu kriterlere de yansımıştır. Söz konusu güncellemeler, tanı sürecinde kullanılan terminolojinin tıp literatürüyle uyumlu biçimde ilerlemesini sağlamaktadır.
IgA vasküliti için tanımlanan sınıflandırma çerçevesinde palpabl purpura ya da peteşinin alt ekstremite ağırlıklı biçimde bulunması zorunlu ölçüt olarak yer almaktadır. Bu bulguya ek olarak diffüz karın ağrısı, biyopside baskın IgA depolanmasının gösterilmesi, artrit veya artralji ve renal tutulum ölçütlerinden en az birinin bulunması durumunda tablo IgA vasküliti olarak sınıflandırılmaktadır. Kriterlerin duyarlılığı yüksek düzeyde raporlanmış olup özgüllüğü de klinik pratik açısından güvenilir sınırlar içinde değerlendirilmektedir. Bununla birlikte atipik dağılım gösteren döküntülerin varlığında biyopsinin belirleyici rol üstlendiği bildirilmektedir. Böyle olgularda deri biyopsisinde lökositoklastik vaskülit paternine ve direkt immünofloresan incelemede baskın IgA birikimine odaklanılmaktadır.
Çocukluk çağı poliarteritis nodosa sınıflandırmasında histopatolojik kanıt veya anjiyografik anormallik zorunlu ölçüt olarak konumlandırılmıştır. Orta çaplı arterlerde nekrotizan vaskülit bulgusu ya da klasik anjiyografide anevrizma, oklüzyon veya darlık gösterilmesi tanı yaklaşımının temelini oluşturmaktadır. Bu zorunlu ölçüte ek olarak deri tutulumu, miyalji veya kas hassasiyeti, hipertansiyon, periferik nöropati ve renal tutulum başlıklarından en az ikisinin bulunması sınıflandırma için aranmaktadır. Livedo retikülaris, subkutan nodüller ve nekrotik lezyonlar deri tutulumunun yaygın görüldüğü bulgular arasında yer almaktadır. Renal tutulum, proteinüri, hematüri veya glomerüler filtrasyon hızında düşüşle kendini göstermekte ve prognozu doğrudan etkileyen bir bileşen olarak değerlendirilmektedir.
Çocukluk çağı granülomatöz polianjit için oluşturulan kriterlerde üst solunum yolu tutulumu, alt solunum yolu tutulumu, laringotrakeobronşiyal tutulum, glomerülonefrit, ANCA pozitifliği ve granülomatöz iltihabın histopatolojik olarak gösterilmesi başlıkları yer almaktadır. Bu altı ölçütten en az üçünün karşılanması sınıflandırma için gerekli görülmektedir. Kronik sinüzit, purulan veya kanlı burun akıntısı, nazal septum perforasyonu ve sedde deformitesi üst solunum yolu tutulumunun tipik göstergeleri arasında sıralanmaktadır. Alt solunum yolu tutulumunda ise nodüller, kaviteler ve fikse infiltratlar radyolojik olarak belirgin biçimde gözlenmektedir. ANCA pozitifliği açısından hem PR3 hem de MPO antikorları değerlendirilmekte, klinik tablonun ANCA paterniyle birlikte yorumlanması önerilmektedir.
Çocukluk çağı Takayasu arteritinin sınıflandırılmasında konvansiyonel anjiyografi, manyetik rezonans anjiyografi veya bilgisayarlı tomografi anjiyografi ile gösterilen aort veya majör dalların anormallikleri zorunlu ölçüt olarak yer almaktadır. Anevrizma, dilatasyon, darlık, oklüzyon ya da damar duvarı kalınlaşması bu görüntüleme bulgularının temelini oluşturmaktadır. Ek ölçüt olarak nabız kaybı veya kladikasyo, dört ekstremite arasında kan basıncı farkı, damar üzerinde üfürüm duyulması, hipertansiyon ve akut faz reaktanlarının yüksekliği başlıklarından en az birinin bulunması gerekmektedir. Söz konusu kriterlerin, hastalığın erken dönemde tanınmasında damar duvarındaki değişikliklerin görüntüleme yöntemleriyle ortaya konulmasına dayandığı vurgulanmaktadır.
EULAR/PRINTO kriterlerinin geliştirilme sürecinde çok merkezli veri toplama çalışmaları belirleyici bir rol üstlenmiştir. Beş kıtadan katılan merkezlerden elde edilen olgu havuzları, hem hastalığa özgü bulguların prevalansının belirlenmesinde hem de her bir ölçütün ayırıcı gücünün istatistiksel yöntemlerle sınanmasında kullanılmıştır. Nominal grup tekniği ve Delphi süreçleri, uzman görüş birliğinin metodolojik olarak ölçülmesinde uygulanan başlıca yöntemler arasında yer almaktadır. Bu adımların sonunda ortaya konulan kriter setleri, hem klinik araştırmalarda homojen hasta gruplarının oluşturulmasına hem de günlük pratikte tanısal düşünme sürecinin standardize edilmesine katkı sağlamaktadır. Kriterlerin doğrulama çalışmalarında yüksek duyarlılık ve özgüllük değerleri elde edilmiştir.
Sınıflandırma kriterleri ile tanı kriterleri arasındaki kavramsal farkın gözetilmesi büyük önem taşımaktadır. Sınıflandırma kriterleri, bilimsel çalışmalarda benzer özellikleri taşıyan hastaların gruplandırılmasına yönelik geliştirilmiş araçlar olarak tanımlanmaktadır. Tanı kriterleri ise klinik pratikte bireysel hasta düzeyinde karar verme sürecine rehberlik eden bileşenlerdir. EULAR/PRINTO kriterleri her ne kadar sınıflandırma amacıyla oluşturulmuş olsa da klinik pratikte tanı yaklaşımına yön veren bir çerçeve sunmakta ve hekimlerin ortak dil kullanmasına olanak tanımaktadır. Bu ayrımın gözetilmemesi durumunda atipik olguların değerlendirilmesinde yanılgı riskinin arttığı bildirilmektedir.
Ayırıcı tanı sürecinde pediatrik vaskülitlerin geniş bir klinik yelpazede ortaya çıkabildiği unutulmamalıdır. Enfeksiyonlar, malignite süreçleri, ilaç reaksiyonları ve diğer bağ dokusu hastalıkları vaskülit benzeri tabloların gelişmesine yol açabilmektedir. Bu nedenle EULAR/PRINTO kriterlerinin uygulanmasından önce sekonder nedenlerin dışlanmasına özen gösterilmesi önerilmektedir. Sistemik lupus eritematozus, mikst bağ dokusu hastalığı ve juvenil dermatomiyozit gibi tabloların vaskülit bileşeni taşıyabilmesi tanı sürecini karmaşıklaştırabilmektedir. Klinik değerlendirmede öykünün ayrıntılı biçimde alınması, fizik muayenenin sistemik biçimde yapılması ve laboratuvar bulgularının bütüncül olarak yorumlanması sürecin temel bileşenleri arasında konumlandırılmaktadır.
Laboratuvar değerlendirmesinde tam kan sayımı, akut faz reaktanları, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri, idrar analizi, kompleman düzeyleri, ANCA, ANA, anti-dsDNA, kriyoglobulin ve hepatit serolojisi başlıca incelemeler arasında yer almaktadır. Görüntüleme yöntemleri arasında doppler ultrasonografi, manyetik rezonans anjiyografi, bilgisayarlı tomografi anjiyografi, konvansiyonel anjiyografi ve PET-BT klinik tabloya göre yer almaktadır. Histopatolojik değerlendirmede etkilenen dokudan alınan biyopsi örneklerinin ışık mikroskobisi ve immünofloresan yöntemleriyle incelenmesi belirleyici rol üstlenmektedir. Damar duvarında transmural iltihap, fibrinoid nekroz ve granülom oluşumu vaskülit tanısını destekleyen histolojik bulgular arasında sayılmaktadır.
Kriterlerin pediatrik popülasyonda uygulanmasında yaşa bağlı değişkenlerin göz önünde bulundurulması gerekmektedir. Çocuklarda kan basıncı normal sınırları yaş, cinsiyet ve boy persantillerine göre farklılık göstermekte ve hipertansiyon tanımının bu referans değerlere dayandırılması önerilmektedir. Glomerüler filtrasyon hızının hesaplanmasında pediatrik formüllerin kullanılması gerekmektedir. Akut faz reaktanlarının yorumlanmasında ise eşlik eden enfeksiyöz süreçlerin dışlanması önem taşımaktadır. Çocuk hastaların klinik izleminde büyüme ve gelişme parametrelerinin düzenli olarak değerlendirilmesi, kronik iltihabi sürecin uzun dönem etkilerinin izlenmesine katkı sağlamaktadır.
EULAR/PRINTO kriterlerinin ANCA ilişkili vaskülitler açısından güncellenme ihtiyacı, bilimsel çevrelerde tartışılan konular arasında yer almaktadır. Erişkin popülasyon için ACR/EULAR iş birliğiyle 2022 yılında yayımlanan yeni sınıflandırma kriterleri, ANCA pozitifliğine puan tabanlı bir sistemde belirleyici ağırlık yüklemektedir. Pediatrik popülasyona özgü kriterlerin bu yeni yaklaşımla nasıl bütünleşeceği aktif araştırma alanı olarak sürmektedir. Puan tabanlı sistemlerin, tek başına eşik değerlere dayanan yaklaşımlara kıyasla klinik heterojeniteyi daha iyi yansıttığı öne sürülmektedir. Bu gelişmelerin pediatrik pratiğe uyarlanması sürecinde çocukluk çağına özgü klinik özelliklerin gözetilmesi gerektiği vurgulanmaktadır.
Kawasaki hastalığı, çocukluk çağının en sık görülen orta çaplı damar vasküliti olarak değerlendirilmektedir. Bu tablonun sınıflandırılmasında geleneksel olarak Amerikan Kalp Derneği tarafından yayımlanan kriterler kullanılmakta olup EULAR/PRINTO çerçevesinde de benzer yaklaşımlar benimsenmektedir. Beş günden uzun süren ateş, bilateral konjunktivit, oral mukoza değişiklikleri, ekstremite değişiklikleri, polimorf döküntü ve servikal lenfadenopati başlıca ölçütler arasında yer almaktadır. Eksik kriterli Kawasaki hastalığı olgularında koroner arter tutulumunun ekokardiyografi ile değerlendirilmesi belirleyici bir rol üstlenmektedir. Erken tanının koroner komplikasyonların önlenmesine katkı sağladığı bilimsel çalışmalarda gösterilmektedir.
Klinik uygulamada EULAR/PRINTO kriterlerinin dijital karar destek sistemlerine entegre edilmesi, tanı sürecinin standardize edilmesine ve merkezler arası değişkenliğin azaltılmasına katkı sunmaktadır. Elektronik sağlık kayıtları üzerinden yürütülen algoritmik değerlendirmeler, ölçütlerin sistematik biçimde sorgulanmasına olanak tanımaktadır. Uluslararası hasta kayıt sistemleri, nadir görülen pediatrik vaskülit tablolarının doğal seyrinin izlenmesinde önemli bir veri kaynağı oluşturmaktadır. PRINTO tarafından koordine edilen çok merkezli çalışmalar, hem tanı hem de tedavi süreçlerine ilişkin kanıt tabanının güçlendirilmesine hizmet etmektedir. Bu çalışmalardan elde edilen bulguların klinik rehberlere yansıtılması, güncel yaklaşımların yaygınlaşmasında belirleyici olmaktadır.
Multidisipliner değerlendirmenin pediatrik vaskülit tanısında merkezi bir konumu bulunmaktadır. Çocuk romatoloji, çocuk nefrolojisi, çocuk kardiyolojisi, çocuk nörolojisi, çocuk gastroenterolojisi, çocuk göğüs hastalıkları, patoloji ve radyoloji uzmanlarının koordineli çalışması, karmaşık olguların değerlendirilmesinde büyük önem taşımaktadır. Konsey yapısında yürütülen değerlendirmeler, EULAR/PRINTO kriterlerinin tutarlı biçimde uygulanmasına ve ayırıcı tanı sürecinin sistemli biçimde ilerlemesine katkı sağlamaktadır. Koru Sağlık Grubu bünyesinde çocuk romatoloji birimi, uluslararası kabul gören kriterlerin klinik pratikte titiz biçimde uygulanmasını ve olguların çok yönlü değerlendirilmesini öncelik olarak konumlandırmaktadır. Bilimsel kanıtların ışığında yürütülen tanı süreci, uzun dönem izlem planının bireyselleştirilmiş biçimde oluşturulmasına zemin hazırlamaktadır.
Sonuç olarak EULAR/PRINTO kriterleri, pediatrik vaskülit tablolarının bilimsel bir çerçevede sınıflandırılmasına ve klinik pratikte ortak bir dil kullanılmasına olanak tanıyan temel araçlar olarak öne çıkmaktadır. Kriterlerin doğru biçimde uygulanabilmesi için klinik bulguların ayrıntılı biçimde değerlendirilmesi, laboratuvar ve görüntüleme bulgularının bütüncül olarak yorumlanması ve histopatolojik incelemelerin belirleyici rol üstlendiği durumlarda biyopsi bulgularının titiz biçimde ele alınması gerekmektedir. Bilimsel gelişmelerin ışığında kriterlerin güncellenmesi süreci sürmekte olup çocukluk çağına özgü klinik özelliklerin gözetilmesi bu güncellemelerde belirleyici bir bileşen olarak konumlanmaktadır. Doğru tanının erken dönemde konulması, uzun dönem izlem planının bilimsel bir zemine oturtulmasına ve prognozun olumlu yönde şekillenmesine katkı sunmaktadır.