Çocuklarda Üreteropelvik Bileşke (UPJ) Darlığı

Çocuklarda üreteropelvik bileşke (UPJ) darlığı, böbrekten çıkan idrarın mesaneye doğru taşındığı kanalın başlangıç noktasında yaşanan bir daralma durumudur. Böbrek havuzu denilen toplama bölgesi ile üreter denilen ince kanalın birleştiği yerde meydana gelen bu darlık, idrarın akışını yavaşlatır ya da kısmen engeller. İdrar yeterince boşalamadığı için böbrek havuzunda birikme başlar ve böbrek zamanla genişler. Bu tabloya hidronefroz adı verilir ve çocuklarda en sık karşılaşılan doğumsal idrar yolu sorunlarından biri olarak bilinir.

Günümüzde pek çok UPJ darlığı, anne karnındaki bebeklere yapılan ultrason taramalarında erken dönemde fark edilmektedir. Doğum sonrası bazı bebeklerde tablo kendiliğinden hafifleyebilirken, bir kısmında ise yakın takip ya da cerrahi yaklaşım gerekebilir. Ailelerin merak ettiği başlıca konular arasında bu darlığın neden oluştuğu, hangi belirtilerle kendini gösterdiği, tanı yöntemleri ve uzun vadeli seyri yer almaktadır. Aşağıdaki bölümlerde çocuklarda UPJ darlığına ilişkin temel bilgiler sade ve anlaşılır bir dille ele alınmıştır.

Kimlerde Görülür?

Çocuklarda üreteropelvik bileşke darlığı, doğumsal idrar yolu anomalileri arasında ilk sıralarda yer alan bir tablodur. Yaklaşık olarak her bin ile iki bin canlı doğumda bir görüldüğü bilinmektedir. Erkek çocuklarda kız çocuklara kıyasla daha sık karşılaşılmaktadır. Özellikle bebeklik döneminde fark edilen olguların önemli bir kısmı erkek bebeklerden oluşur. Bu durum, doğumsal yapısal farklılıkların erkek çocuklarda daha belirgin seyretmesiyle ilişkilendirilmektedir.

Darlık, çoğunlukla tek taraflı olarak ortaya çıkar ve sol böbrekte sağ böbreğe göre biraz daha sık görülür. Olguların yaklaşık yüzde on ile yüzde otuzunda ise her iki böbrek birden etkilenebilmektedir. İki taraflı tutulum, takip ve değerlendirme sürecinde daha dikkatli bir izlem gerektirir. Ailede benzer böbrek anomalisi öyküsü olan çocuklarda da risk biraz daha yüksek olabilmektedir, ancak bu durum her zaman kalıtsal değildir.

Yaş açısından bakıldığında, UPJ darlığı her dönemde fark edilebilen bir durumdur. Yenidoğan döneminde prenatal ultrasonografi sayesinde tanı konulan olgular önemli bir grubu oluşturur. Bunun yanında bebeklik, oyun çağı, okul çağı ve hatta ergenlik döneminde belirtiler nedeniyle başvuran çocuklarda da tanı konabilmektedir. Daha geç yaşlarda saptanan olgularda darlık genellikle daha yavaş ilerleyen bir seyir izlemiş olabilir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Çocuklarda UPJ darlığının belirtileri, hastanın yaşına ve darlığın derecesine göre farklılık gösterir. Yenidoğan ve süt çocuklarında çoğu zaman dışarıdan belirgin bir bulgu olmaz. Tanı genellikle anne karnında yapılan ultrasonda saptanan hidronefrozun doğum sonrası kontrollerinde sürmesiyle konur. Bu bebeklerde beslenme güçlüğü, huzursuzluk, kilo alımında yavaşlama ya da karında ele gelen bir kitle gibi bulgular da değerlendirme sırasında gözden geçirilir.

Daha büyük çocuklarda ise belirtiler genellikle daha belirgin hale gelir. En sık karşılaşılan şikayetlerden biri böğür ya da yan ağrısıdır. Ağrı, özellikle çok sıvı tüketildikten sonra ortaya çıkabilir ve Dietl krizi olarak adlandırılan bulantı, kusma ile birlikte seyreden ataklar şeklinde görülebilir. Çocuk, ağrının yerini tam olarak tarif etmekte zorlanabilir; bu yüzden karın ağrısı yakınması ön planda olabilir.

Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları, UPJ darlığı olan çocuklarda dikkat çeken bir başka bulgudur. Yüksek ateş, idrar yaparken yanma, sık idrara çıkma ya da idrar kaçırma gibi yakınmalar tekrarlıyorsa altta yatan yapısal bir sorun açısından değerlendirme gerekir. Bazı çocuklarda idrarda kan görülmesi, özellikle hafif bir travma sonrasında belirginleşen kanama, ailenin doktora başvurmasına neden olabilir.

Bazı olgularda ise belirgin bir şikayet hiç olmaz ve tablo, başka bir nedenle yapılan tetkikler sırasında tesadüfen fark edilir. Karın bölgesinin muayenesinde ele gelen büyümüş böbrek, büyüme ve gelişme geriliği, iştahsızlık veya genel halsizlik gibi belirsiz bulgular da bazen UPJ darlığına işaret edebilmektedir. Bu nedenle çocuklarda sürekli tekrar eden açıklanamayan karın ya da böğür ağrısı küçümsenmemelidir.

• Tekrarlayan böğür ya da karın ağrısı atakları
• Bulantı, kusma ve huzursuzluk eşliğindeki ağrı krizleri
• Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları ve ateş
• İdrarda kan görülmesi veya hafif travma sonrası kanama
• Karında ele gelen kitle ya da büyümüş böbrek hissi
• Büyüme geriliği, iştahsızlık ve halsizlik gibi belirsiz bulgular

Nedenleri Nelerdir?

Çocuklarda üreteropelvik bileşke darlığının en sık nedeni doğumsal yapısal farklılıklardır. Üreterin böbrek havuzuna bağlandığı bölgede kas tabakasının normalden farklı gelişmesi, idrarın aşağıya doğru taşınmasını sağlayan dalga benzeri kasılmaların düzensiz olmasına yol açabilir. Bu durumda kanal yapısal olarak açık görünse bile işlevsel bir tıkanıklık ortaya çıkar. Doğumsal kaynaklı bu darlık, en sık karşılaşılan biçim olarak değerlendirilir ve genellikle anne karnında saptanan olguların temelini oluşturur.

Bazı çocuklarda darlığın nedeni, böbreğin alt kutbuna giden anormal bir damarın üreteri dışarıdan baskılamasıdır. Çapraz damar olarak adlandırılan bu yapı (aberran damar), idrar akışını mekanik biçimde engelleyebilir. Bu durum özellikle daha büyük çocuklarda ve ergenlik döneminde belirti veren olgularda karşımıza çıkar. Çapraz damar varlığı, cerrahi planlama sırasında ayrı bir önem taşır çünkü uygulanacak yöntem buna göre şekillendirilebilir.

Daha az sıklıkla görülen nedenler arasında üreterin kıvrılması, yapışıklıklar, daha önce geçirilmiş idrar yolu enfeksiyonlarına bağlı yara dokusu (fibrozis) oluşumu ve nadiren taş veya kitlelere bağlı dış baskı yer alır. Edinilmiş darlıklar, çocukluk çağında doğumsal nedenlere göre çok daha az sıklıkta görülür. Ancak böbrek taşı öyküsü veya geçirilmiş ameliyat sonrası gelişen darlıklar da değerlendirme sırasında akılda tutulması gereken etkenler arasındadır.

• Doğumsal kas tabakası gelişim farklılığına bağlı işlevsel darlık
• Böbrek alt kutbuna giden çapraz damarın üreteri dıştan baskılaması
• Üreterin kıvrılması veya yapışıklıklara bağlı mekanik daralma
• Geçirilmiş enfeksiyon veya cerrahi sonrası yara dokusu gelişimi

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı sürecinin temel basamağı, ayrıntılı bir öykü ve fizik muayenedir. Çocuğun şikayetleri, ağrının özellikleri, idrar yolu enfeksiyonu öyküsü, ailede benzer durumların varlığı sorgulanır. Yenidoğanlarda ise anne karnında saptanan hidronefroz bilgisi son derece önemlidir. Fizik muayenede karın bölgesinin değerlendirilmesi, böbrek loju hassasiyetinin kontrolü ve genel gelişimin gözden geçirilmesi yer alır.

Görüntüleme yöntemleri arasında ilk başvurulan tetkik üriner sistem ultrasonografisidir. Ultrason, böbreklerin boyutlarını, böbrek havuzundaki genişlemeyi ve üreterin durumunu değerlendirmek için güvenli ve etkili bir yöntem olarak öne çıkar. Çocuklarda radyasyon içermediği için kontrol amaçlı tekrarlanabilmesi büyük bir kolaylık sağlar. Hidronefrozun derecesi, takip kararlarında belirleyici bir unsurdur.

İşlevsel değerlendirme için sintigrafi tetkikleri devreye girer. Diüretikli renal sintigrafi (idrar söktürücü ilaç eşliğinde yapılan böbrek sintigrafisi), böbreğin işlev gören doku oranını ve idrar boşalmasındaki gecikmeyi göstermek açısından kesin tanı sağlar. Bu tetkik, hangi olguların cerrahi yaklaşıma yönlendirileceği konusunda yol göstericidir. Bazı durumlarda ek görüntüleme amacıyla manyetik rezonans ürografi (MR ürografi) ya da bilgisayarlı tomografi de kullanılabilir. İdrar tahlili, kültür ve kan testleri tanı sürecinin destekleyici parçaları arasında yer alır.

• Üriner sistem ultrasonografisi ile böbrek havuzunun değerlendirilmesi
• Diüretikli renal sintigrafi ile böbrek işlevinin ölçülmesi
• İdrar tahlili ve kültür ile enfeksiyon varlığının araştırılması
• Gerekli olgularda MR ürografi veya tomografi ile ileri inceleme

Komplikasyonlar Nelerdir?

Uzun süre fark edilmeyen UPJ darlığı, böbrek üzerinde kalıcı etkiler bırakabilen bir tablodur. İdrarın havuzda birikmesi, böbrek dokusu üzerinde basınç oluşturur ve zamanla böbreğin işlev gören kısmında incelme (parankim kaybı) meydana gelebilir. Bu süreç ilerlediğinde böbreğin süzme kapasitesi azalır ve karşı böbrek sağlıklı olsa bile takip sırasında dikkatli olunması gerekir. Erken dönemde fark edilen olgularda bu tür kalıcı hasar büyük ölçüde önlenebilmektedir.

Sık karşılaşılan komplikasyonlardan biri tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonlarıdır. Boşalamayan idrar, bakterilerin üremesi için uygun bir ortam oluşturabilir. Sık tekrarlayan enfeksiyonlar hem çocuğun yaşam kalitesini düşürür hem de böbrek dokusunda iz (skar) kalmasına yol açabilir. Yüksek ateşle seyreden idrar yolu enfeksiyonları, özellikle bebeklik döneminde dikkatle değerlendirilmesi gereken durumlar arasındadır.

Diğer olası komplikasyonlar arasında böbrek havuzunda taş oluşumu, kronik böğür ağrısı, hipertansiyon (yüksek tansiyon) gelişimi ve nadiren böbreğin ileri derecede işlev kaybına uğraması yer alır. Bunların yanında genişlemiş böbreğin travmalara karşı daha hassas hale gelmesi, hafif darbelerde bile kanama riskinin artmasına yol açabilir. Bu nedenle UPJ darlığı tanısı konulmuş çocuklarda düzenli takip planı, olası komplikasyonların erken aşamada fark edilmesini sağlar.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Çocuğunuzda tekrarlayan karın ya da böğür ağrısı, açıklanamayan bulantı ve kusma atakları, sık tekrarlayan ateşli idrar yolu enfeksiyonu öyküsü ya da idrarda kan görmeniz durumunda gecikmeden çocuk ürolojisi değerlendirmesi almanız yararlı olabilir. Özellikle ağrının yan tarafa vurması, çok su içtikten sonra belirginleşmesi veya uyku düzenini bozması gibi durumlar dikkat edilmesi gereken belirtiler arasındadır. Bebeklerde huzursuzluk, beslenmeyi reddetme ve kilo alımındaki yavaşlama da göz ardı edilmemelidir.

Anne karnındayken yapılan ultrasonda hidronefroz saptanmış bebeklerin doğum sonrası belirlenen plan çerçevesinde kontrollerini aksatmamanız önemlidir. Şikayetiniz olmasa bile takip ultrasonları ve gerektiğinde sintigrafi tetkikleri, böbrek işlevinin korunması açısından belirleyici olabilir. Ailede benzer böbrek sorunu öyküsü varsa hekiminizle bu bilgiyi paylaşmanız, değerlendirme sürecini kolaylaştırır. Erken başvuru, takip ve yönetim seçeneklerinin daha geniş bir yelpazede planlanmasına imk├ón tanır.

Son Değerlendirme

Çocuklarda üreteropelvik bileşke darlığı, erken fark edildiğinde büyük ölçüde başarıyla yönetilebilen doğumsal bir tablodur. Hidronefrozun derecesi, böbreğin işlev kapasitesi ve eşlik eden belirtiler bir arada değerlendirildiğinde her çocuk için kişiye özel bir takip ya da cerrahi yaklaşım planı oluşturulabilmektedir. Ailelerin sürecin her aşamasında doğru bilgilendirilmesi, kaygının azalmasına ve tedavi uyumunun artmasına katkı sağlar. Düzenli kontroller, böbrek sağlığının korunması açısından belirleyici bir unsurdur.

Koru Hastanesi Çocuk Ürolojisi bölümünde uzman hekimlerimiz, çocuklarda üreteropelvik bileşke (upj) darlığı gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.