Hematolojik hastalıklar, kan ve kan yapıcı organları etkileyen geniş bir hastalık grubunu kapsamaktadır. Gebelik döneminde ortaya çıkan fizyolojik değişiklikler, kan tablosundaki mevcut sorunları belirginleştirebilmekte ya da yeni tabloların gelişmesine zemin hazırlayabilmektedir. Anne adayının hem kendi sağlığı hem de fetüsün gelişimi açısından hematolojik değerlendirme, gebelik öncesi danışmanlıktan doğum sonrası izleme kadar uzanan geniş bir zaman diliminde titizlikle sürdürülmesi gereken bir süreç olarak öne çıkmaktadır. Kan hastalıkları ile gebeliğin bir arada bulunması, çok disiplinli bir yaklaşımla yönetildiğinde anne ve bebek açısından güvenli bir seyir izlenmesine katkı sağlamaktadır. Hematoloji, kadın hastalıkları ve doğum, perinatoloji, anesteziyoloji ve neonatoloji uzmanlıkları arasındaki eşgüdüm, sürecin başarısında belirleyici bir rol üstlenmektedir.
Gebelik sürecinde dolaşan kan hacminde belirgin bir artış gözlenmektedir. Plazma hacmindeki artış, eritrosit kütlesindeki artıştan daha yüksek oranda seyrettiği için fizyolojik bir dilüsyon oluşmakta ve hemoglobin değerlerinde göreceli bir düşüş meydana gelmektedir. Bu tabloya sıklıkla gebeliğin dilüsyonel anemisi adı verilmektedir. Söz konusu değişim fizyolojik sınırlar içerisinde kaldığı sürece patolojik bir durum olarak nitelendirilmemektedir. Ancak eş zamanlı demir, folat ve B12 vitamini eksiklikleri, hemoglobinopatiler veya kronik hastalık anemisi gibi durumların varlığında tablo derinleşmekte ve klinik önem kazanmaktadır. Bu nedenle gebeliğin her trimesterinde tam kan sayımı, periferik yayma ve gerekli görüldüğünde ek biyokimyasal parametrelerin değerlendirilmesi önerilmektedir.
Demir eksikliği anemisi, gebelikte en sık karşılaşılan hematolojik sorunların başında gelmektedir. Fetüsün büyümesi, plasentanın gelişimi ve artmış eritrosit yapımı, demir gereksinimini belirgin biçimde artırmaktadır. Yetersiz depolar ile başlanan gebeliklerde ilk trimesterden itibaren serum ferritin düzeylerinin izlenmesi önem kazanmaktadır. Ferritin değeri düşük saptanan olgularda ağızdan demir preparatları başlanmakta, yanıtsız veya ileri düzeyde eksiklik saptanan durumlarda damar yolu ile demir uygulaması gündeme gelmektedir. Anne adayının beslenme alışkanlıklarının gözden geçirilmesi, çay ve kahve gibi emilimi azaltan içeceklerin öğün ile birlikte tüketilmemesi konusunda bilgilendirme yapılması sürecin ayrılmaz bir parçası olarak değerlendirilmektedir. Ağır anemi tablolarının doğum sırasında kanama toleransını azalttığı ve doğum sonrası dönemde toparlanmayı güçleştirdiği bilinmektedir.
Folat ve B12 vitamini eksiklikleri, megaloblastik anemi tablosuna yol açabilmektedir. Özellikle folat düzeyinin gebelik öncesinden itibaren yeterli tutulması, nöral tüp defektlerinin önlenmesi açısından belirleyici bir öneme sahiptir. Gebelik planlayan kadınlarda gebelikten en az bir ay önce folik asit takviyesine başlanması ve ilk trimester boyunca sürdürülmesi genel kabul görmüş bir yaklaşımdır. B12 vitamini eksikliği daha seyrek görülmekle birlikte, uzun süreli katı vejetaryen beslenme, gastrik cerrahi öyküsü veya emilim bozuklukları söz konusu olduğunda tabloya eşlik edebilmektedir. Nörolojik belirtilerin bulunması durumunda değerlendirme daha ayrıntılı biçimde sürdürülmektedir.
Hemoglobinopatiler arasında talasemi ve orak hücreli anemi gibi kalıtsal hastalıklar, gebelik açısından ayrı bir öneme sahiptir. Beta talasemi taşıyıcılığı ülkemizde belirli bölgelerde yüksek sıklıkta görülmekte ve her iki ebeveynin taşıyıcı olduğu durumlarda bebekte ağır talasemi majör riski ortaya çıkmaktadır. Bu nedenle evlilik öncesi tarama, gebelik öncesi danışma ve gerektiğinde prenatal tanı yöntemleri güncel yaklaşımın parçası olarak sunulmaktadır. Orak hücreli anemili gebeliklerde vazookluzif krizler, enfeksiyon riski, preeklampsi ve intrauterin gelişme kısıtlılığı gibi komplikasyonların sıklığında artış gözlenmektedir. Bu olgularda hidrasyon durumunun düzenli izlenmesi, ağrı yönetimi ve gerekli görüldüğünde transfüzyon uygulamaları çok yönlü bir izlem çerçevesinde yürütülmektedir.
Kalıtsal veya edinsel trombositopeniler, gebelik döneminde dikkatle değerlendirilmesi gereken hematolojik tablolar arasında yer almaktadır. Gebeliğin gestasyonel trombositopenisi, olguların önemli bir kısmında hafif düzeyde seyretmekte ve genellikle doğum sonrasında düzelme eğilimi göstermektedir. Ancak immün trombositopenik purpura, trombotik trombositopenik purpura veya HELLP sendromu gibi patolojik tabloların ayırıcı tanısı klinik açıdan büyük önem taşımaktadır. Trombosit sayısının izlenmesi, doğum yönteminin planlanması ve anestezi seçeneklerinin belirlenmesi açısından belirleyici bir parametre olarak değerlendirilmektedir. Epidural anestezi uygulanabilirliği söz konusu değerin belirli bir eşiğin üzerinde kalması ile ilişkilendirilmektedir.
Gebelik, doğası gereği protrombotik bir dönem olarak nitelendirilmektedir. Östrojen düzeyindeki artış, pıhtılaşma faktörlerindeki değişimler ve venöz staz eğilimi tromboembolik olay riskini yükseltmektedir. Kalıtsal trombofili tanısı bulunan gebelerde derin ven trombozu ve pulmoner emboli riski daha da belirginleşmektedir. Faktör V Leiden mutasyonu, protrombin gen mutasyonu, protein C ve S eksiklikleri ile antitrombin eksikliği bu grupta değerlendirilen başlıca durumlar arasında yer almaktadır. Antifosfolipid sendromu gibi edinsel trombofili tabloları ise tekrarlayan gebelik kayıpları, ölü doğum ve preeklampsi öyküsü ile ilişkilendirilmektedir. Risk düzeyi bireysel olarak belirlenerek düşük molekül ağırlıklı heparin uygulaması gündeme alınmaktadır.
Antikoagülan yaklaşımı, hem gebelik hem de doğum sürecinde ayrıntılı bir planlama gerektirmektedir. Kumarin türevi ilaçlar plasentayı geçebildiği ve fetal anomali riski taşıdığı için gebelik boyunca çoğu durumda tercih edilmemekte; yerini plasentayı geçmeyen düşük molekül ağırlıklı heparinler almaktadır. Doğum sırasında kanama riski ile tromboembolik olay riski arasındaki dengeyi gözeten bir protokol uygulanmaktadır. Doz zamanlaması, doğum eyleminin başlaması ile birlikte durdurulması ve doğum sonrasında uygun aralıkta yeniden başlanması hematoloji ekibi tarafından hastanın klinik durumuna göre şekillendirilmektedir. Mekanik kalp kapağı bulunan gebelerde antikoagülan seçimi çok daha karmaşık bir denklem oluşturmakta ve olgu bazlı karar verilmesini gerektirmektedir.
Kalıtsal veya edinsel kanama bozuklukları, gebelik ve doğum yönetiminde ayrı bir uzmanlık düzeyi gerektirmektedir. Von Willebrand hastalığı taşıyıcı kadınlarda gebelik sürecinde faktör düzeylerinin yükselme eğilimi gösterdiği bilinmekte, ancak doğum sonrasında hızlı düşüş nedeniyle postpartum kanama riski dikkatle takip edilmektedir. Hemofili taşıyıcı kadınlarda faktör düzeyi düşük saptananlarda benzer risk söz konusudur. Bu olgularda doğum öncesinde ayrıntılı bir plan hazırlanmakta, faktör konsantreleri ve trombosit desteği için hazırlık yapılmaktadır. Ayrıca fetüsün cinsiyeti ve olası hemofili tanısı, doğum yöntemi seçiminde göz önünde bulundurulmaktadır. Vakum ekstraksiyon ve fetal skalp elektrodu gibi girişimlerden mümkün olduğunca kaçınılması genel yaklaşım olarak benimsenmektedir.
Miyeloproliferatif hastalıklar ile birlikte seyreden gebelikler seyrek görülmekle birlikte, giderek daha sık raporlanmaktadır. Esansiyel trombositoz ve polisitemia vera gibi tablolarda tromboembolik olay riski artmakta, plasental yetmezlik ve intrauterin gelişme kısıtlılığı sıklığında yükselme gözlenmektedir. Bu olgularda düşük doz asetilsalisilik asit, düşük molekül ağırlıklı heparin ve gerektiğinde interferon alfa gibi seçenekler klinik duruma göre değerlendirilmektedir. İlaç seçiminde teratojenite riski ön planda tutulmakta, hidroksiüre gibi ilaçlardan gebelik öncesinde uzaklaşılması önerilmektedir. Bir başka önemli konu, aşamalı olarak azaltılan tedavi rejimlerinin gebelik planlaması ile eş zamanlı yürütülmesidir.
Gebelik döneminde hematolojik malignitelerin saptanması sık karşılaşılan bir durum olmasa da tanı konulduğunda çok boyutlu bir yaklaşımı gerektirmektedir. Hodgkin ve Hodgkin dışı lenfomalar, akut lösemiler ve kronik miyeloid lösemi başta olmak üzere farklı tablolar bu grupta ele alınmaktadır. Tanı sırasında gebelik haftası, hastalığın agresifliği, evre ve annenin klinik durumu bir arada değerlendirilmektedir. İlk trimesterde tanı konan bazı olgularda gebelik sonlandırma seçeneği gündeme gelirken, ilerlemiş gebelik haftalarında modifiye edilmiş kemoterapi rejimleri ile hastalığın yönetimi çoğu durumda mümkün olmaktadır. Radyoterapi kararı, fetüsün alacağı doz ve koruma önlemleri göz önünde tutularak alınmaktadır.
Preeklampsi ve HELLP sendromu, gebeliğe özgü ve yaşamı tehdit edebilen tablolar arasında yer almaktadır. HELLP sendromunda hemoliz, karaciğer enzim yüksekliği ve trombositopeni bir arada bulunmakta; hızlı tanı ve zamanında müdahale büyük önem taşımaktadır. Klinik seyir sırasında yaygın damar içi pıhtılaşma tablosu gelişebilmekte, taze donmuş plazma, kriyopresipitat ve trombosit süspansiyonu ile destek yaklaşımları uygulanmaktadır. Ayırıcı tanıda gebeliğin akut yağlı karaciğeri, trombotik mikroanjiyopatiler ve atipik hemolitik üremik sendrom düşünülmektedir. Bu tabloların ayırt edilmesi hastane yatışı gerektiren, deneyim isteyen bir süreç olarak öne çıkmaktadır.
Rh uyuşmazlığı, günümüzde büyük ölçüde önlenebilen ancak tanı konulmadığında ağır fetal ve neonatal sorunlara yol açabilen bir durum olarak varlığını sürdürmektedir. Rh negatif anne ile Rh pozitif fetüs birlikteliğinde annede oluşabilecek antikorlar, sonraki gebeliklerde fetal hemolitik hastalığa neden olabilmektedir. Anti-D immünoglobulin uygulaması, hem gebeliğin belirli haftalarında hem de doğum sonrası uygun zaman diliminde yapılmaktadır. Ayrıca amniyosentez, koryon villus örneklemesi ve dış sefalik versiyon gibi girişimler sonrasında ek doz uygulaması gerekebilmektedir. İzoimmünizasyon gelişmiş olgularda fetal orta serebral arter Doppler ölçümleri ile fetal anemi düzeyi izlenmekte, gerektiğinde intrauterin transfüzyon uygulanmaktadır.
Kemik iliği yetmezlikleri ve aplastik anemi gebelikte seyrek karşılaşılan ancak yönetimi güç tablolar arasında yer almaktadır. Bu olgularda transfüzyon desteği, enfeksiyon profilaksisi ve gerektiğinde immünsüpresif yaklaşımlar planlanmaktadır. Paroksismal noktürnal hemoglobinüri tanısı bulunan gebelerde tromboembolik olay riski oldukça yüksek düzeyde seyretmekte, kompleman inhibitör tedavileri gebelik sürecinde belirli koşullar altında sürdürülmektedir. Kalıtsal veya edinsel her tabloda multidisipliner planlama, gebelik öncesi danışmanlıktan doğum sonrası izleme kadar süren bir zincir oluşturmaktadır.
Doğum yönteminin belirlenmesi, hematolojik hastalığı bulunan gebelerde salt obstetrik ölçütlere değil, kanama ve pıhtılaşma dengesine, trombosit sayısına, faktör düzeylerine ve antikoagülan kullanım durumuna göre şekillendirilmektedir. Sezaryen ile vajinal doğum arasındaki tercih, olgu bazlı olarak değerlendirilmekte; her iki seçenekte de anestezi planı hematoloji, anesteziyoloji ve kadın hastalıkları ile doğum uzmanlarının ortak kararı ile belirlenmektedir. Doğum sonrası kanama riskini azaltmak amacıyla uterotonik ajanlar, traneksamik asit ve gerektiğinde faktör konsantreleri hazır bulundurulmaktadır. Yenidoğanın hematolojik değerlendirmesi, koagülopati veya izoimmünizasyon şüphesi bulunan olgularda özel bir dikkatle sürdürülmektedir.
Emzirme dönemi de hematolojik hastalıkların yönetiminde ayrı bir başlık oluşturmaktadır. Anne sütüne geçen ilaçların bebek üzerindeki olası etkileri, ilaç seçiminde belirleyici bir ölçüt olarak dikkate alınmaktadır. Warfarin gibi bazı antikoagülanların anne sütüne geçmediği veya güvenli düzeyde geçtiği bilinirken, bazı sitotoksik ilaçların kullanımı emzirmenin sonlandırılmasını gerektirebilmektedir. Postpartum dönemde tromboprofilaksi süresinin belirlenmesi, risk faktörlerinin bireysel olarak değerlendirilmesi ile şekillendirilmektedir. Ayrıca demir depolarının doldurulması, anne sağlığının uzun vadeli izlenmesi ve sonraki gebelikler için planlama bu dönemin ayrılmaz parçaları arasında yer almaktadır. Hematolojik hastalıklar ile gebeliğin bir arada yönetildiği süreçler, deneyimli bir ekip ile yürütüldüğünde anne ve bebek açısından güvenli bir seyir sağlanmasına önemli katkı sunmaktadır.
