Çocuklarda Boş Sella Sendromu

Çocuklarda boş sella sendromu, beynin tabanında yer alan ve hipofiz bezini barındıran küçük bir kemik boşluk olan sella tursika bölgesinin beyin omurilik sıvısı ile dolması ve hipofiz bezinin bu boşluk içinde basıya uğrayarak incelmesi ya da yassılaşması durumudur. Erişkinlere kıyasla çocuklarda daha az karşılaşılan bu tablo, çoğu zaman başka bir sebeple çekilen beyin manyetik rezonans görüntülemesinde tesadüfen fark edilir ve aileler için ilk başta endişe verici bir bulgu gibi görünebilir.

Çocukluk çağında hormonal denge büyüme, ergenliğe geçiş, metabolizma ve bağışıklık gibi pek çok süreci doğrudan etkilediği için sella bölgesindeki bu yapısal değişiklik bazen sessiz seyrederken bazen de boy kısalığı, gecikmiş ergenlik, baş ağrısı ya da görme bozukluğu gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Bu nedenle çocuk endokrinolojisi açısından dikkatle değerlendirilmesi gereken bir durumdur ve erken fark edildiğinde uygun takip ile çocuğun büyüme ve gelişme çizgisi koruma altına alınabilir.

Kimlerde Görülür?

Çocuklarda boş sella sendromu her yaş grubunda görülebilmekle birlikte özellikle okul çağı ve ergenlik öncesi dönemde daha sık fark edilir. Görüntüleme tekniklerinin yaygınlaşmasıyla birlikte çocuklarda da bu bulguya rastlanma sıklığı belirgin biçimde artmıştır. Kızlarda erkeklere oranla biraz daha sık görülebileceğini bildiren çalışmalar bulunmakla birlikte cinsiyet farkı erişkinlerdeki kadar belirgin değildir.

Doğuştan gelen sella tursika gelişim farklılıkları, sella üzerini örten diyafragma sella adlı zarın yetersiz kapanması durumunda çocuklarda primer (birincil) boş sella tablosu ortaya çıkabilir. Bu form genellikle başka bir hastalığa bağlı değildir ve sıklıkla rastlantısal olarak saptanır. Aile öyküsünde benzer bulgular bulunan çocuklarda bu yapısal yatkınlığın biraz daha sık görüldüğü gözlenir.

İkincil boş sella ise hipofiz bezini etkileyen başka bir sürecin ardından gelişir. Geçirilmiş kafa travması, beyin cerrahisi girişimleri, hipofiz bölgesine yönelik radyoterapi, hidrosefali öyküsü ya da hipofiz tümörünün kendiliğinden küçülmesi sonrasında sella boşalabilir. Kronik baş ağrısı, idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon yani beyin içi basıncın artması durumu olan çocuklarda da bu tablonun görülme sıklığı artar. Obeziteyle birlikte seyreden hormonal değişiklikler de risk yaratabilir.

Bunların yanında doğum sırasında yaşanan zorlu süreçler, yenidoğan döneminde geçirilen ciddi enfeksiyonlar ve bazı genetik sendromlar da çocukluk çağı boş sella tablosunun zeminini hazırlayabilir. Büyüme geriliği nedeniyle değerlendirilen, ergenliği gecikmiş ya da erken başlamış çocuklarda yapılan hipofiz incelemelerinde bu bulgunun saptanma oranı yüksektir. Bu nedenle endokrinolojik şikayetlerle başvuran çocuklarda görüntüleme planlanırken sella bölgesi dikkatle değerlendirilir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Çocuklarda boş sella sendromunun en şaşırtıcı yönlerinden biri, pek çok olguda hiçbir belirti vermemesidir. Hipofiz bezi incelmiş gibi görünse de hormon üretimi yeterli düzeyde sürebilir ve çocuk tamamen sağlıklı bir tablo sergileyebilir. Bu sessiz seyir nedeniyle tanı çoğu zaman başka bir nedenle çekilen beyin görüntülemesinde tesadüfen konulur ve takip kararı buna göre verilir.

Belirti veren olgularda ön plana çıkan bulgular sıklıkla büyüme ve gelişme ile ilgilidir. Yaşıtlarına göre kısa kalan, son bir-iki yılda büyüme hızı yavaşlayan, kemik yaşı geri olan çocuklar değerlendirildiğinde büyüme hormonu eksikliği saptanabilir. Ergenliğin gecikmesi, ikincil cinsiyet özelliklerinin yaşıtlardakine göre geç ortaya çıkması ya da tam tersine erken ergenlik bulguları da hipofiz işlev bozukluğuna işaret edebilir.

Baş ağrısı çocuklarda en sık karşılaşılan yakınmalardandır ve özellikle sabahları belirginleşen, bulantı veya kusmanın eşlik ettiği baş ağrılarında dikkatli olunması gerekir. Görme bulanıklığı, çift görme, görme alanında daralma gibi bulgular optik sinirlere komşu bölgedeki basınç değişiklikleriyle ilişkili olabilir. Bazı çocuklarda burundan berrak bir akıntı şeklinde beyin omurilik sıvısı kaçağı görülebilir ve bu durum acil değerlendirme gerektirir.

Hormonal dengesizlikler ayrıca halsizlik, kilo değişiklikleri, soğuğa karşı belirgin hassasiyet, ciltte kuruluk, saç dökülmesi, okul başarısında düşüş ve dikkat dağınıklığı gibi daha genel bulgularla da kendini gösterebilir. Tiroid hormonu, kortizol ya da antidiüretik hormon eksikliğine bağlı bulgular nadir olmakla birlikte ciddi seyredebileceği için belirtiler bütüncül biçimde ele alınmalıdır. Aileler bu işaretleri büyümeyle ilgili doğal değişiklikler sanabildiğinden, çocuk endokrinolojisi takibi sürecin doğru yönetilmesinde önemlidir.

Nedenleri Nelerdir?

Boş sella sendromunun temelinde sella tursika ile üzerindeki diyafragma sella adı verilen zarın ilişkisindeki değişiklikler yatar. Diyafragma sellanın doğuştan zayıf, ince ya da geniş açıklıklı olması durumunda beyin omurilik sıvısı sella boşluğuna kolayca dolar ve hipofiz bezini sella tabanına doğru yassılaştırır. Bu birincil neden çocuklarda en sık karşılaşılan mekanizmadır.

İkincil nedenler arasında hipofizi doğrudan etkileyen süreçler yer alır. Çocuklukta görülen hipofiz adenomları, kraniofarengioma gibi sella bölgesi tümörleri, bu tümörlerin cerrahi olarak çıkarılması ya da radyoterapi sonrasında hipofiz dokusunun küçülmesi sella içinde boş bir alan bırakabilir. Kafa travmaları, özellikle düşme ve trafik kazaları sonrasında hipofiz sapında gelişen yaralanmalar da bu tabloya yol açabilir.

Beyin içi basıncın artmasıyla seyreden idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon, çocukluk çağında giderek daha sık tanı alan bir tablodur ve özellikle aşırı kilolu çocuklarda boş sella bulgusu eşliğinde görülebilir. Hidrosefali yani beyin omurilik sıvısının dolaşımındaki bozukluklar da sella bölgesindeki basınç dengesini bozarak benzer bir görünüm oluşturabilir. Bazı çocuklarda otoimmün hipofizit yani bağışıklık sisteminin hipofiz bezine yönelmesi durumu zeminde rol oynayabilir.

Genetik faktörler de göz ardı edilmemelidir. Bazı sendromlarda yapısal hipofiz farklılıkları boş sella görünümüyle birlikte seyreder. Annelerin gebelik döneminde yaşadığı bazı sağlık sorunları, doğum sırasında yenidoğanın oksijensiz kalması ve erken çocukluk döneminde geçirilen menenjit gibi merkezi sinir sistemi enfeksiyonları da bu yapısal değişikliklere zemin hazırlayabilir. Tüm bu olası nedenler dikkate alındığında detaylı bir öykü almak süreç için belirleyici bir unsurdur.

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı sürecinin başlangıcı çocuğun ayrıntılı öyküsünün alınması ve fizik muayenesidir. Büyüme eğrisinin geriye dönük değerlendirilmesi, ergenlik bulgularının evrelendirilmesi, kan basıncı ölçümleri ve sinir sistemi muayenesi temel adımlardır. Aile öyküsü, geçirilmiş hastalıklar, kafa travması bilgisi ve mevcut yakınmalar sürecin yönlendirilmesinde önemli ipuçları sunar.

Görüntüleme yöntemleri içinde hipofiz odaklı manyetik rezonans görüntüleme bu tablo için kesin tanı sağlar. İnce kesitlerle elde edilen, kontrastlı ve kontrastsız görüntülerde sella tursikanın beyin omurilik sıvısı ile dolu olduğu, hipofiz bezinin sella tabanına yapışmış ince bir doku şeklinde görüldüğü saptanır. Bilgisayarlı tomografi daha az tercih edilse de kemik yapı değerlendirmesi için ek bilgi sağlayabilir.

Hormonal değerlendirme tanının ayrılmaz bir parçasıdır. Sabah açlık kan örneklerinde büyüme hormonu, IGF-1, tiroid hormonları, kortizol, prolaktin, ergenlik dönemine girmiş çocuklarda cinsiyet hormonları ölçülür. Gerektiğinde dinamik uyarı testleri ile hipofiz rezervi araştırılır. Antidiüretik hormon eksikliğinden şüphelenildiğinde idrar yoğunluğu, su tüketimi ve elektrolit dengesi izlenir.

Görme bulgularının eşlik ettiği çocuklarda göz hastalıkları uzmanı tarafından görme keskinliği, görme alanı ve göz dibi muayenesi yapılır. Beyin içi basınç artışından şüphelenildiğinde göz dibinde papilödem yani optik sinir başında şişlik aranır ve gerekirse beyin omurilik sıvısı basıncı ölçülür. Tüm bu bulgular birlikte yorumlandığında boş sella sendromunun birincil mi yoksa altta yatan bir başka tabloya ikincil mi geliştiği ortaya konulur ve tedavi planı bu değerlendirme üzerine kurulur.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Çocuklarda boş sella sendromu çoğu zaman iyi seyirli bir bulgu olsa da ihmal edildiğinde bazı komplikasyonlara zemin hazırlayabilir. Komplikasyonların büyük bölümü hipofiz bezinin yeterince hormon üretememesinden ya da çevre yapılar üzerindeki basınç değişikliklerinden kaynaklanır. Bu nedenle takip aralıkları bireysel risk durumuna göre belirlenir.

Hormonal eksikliklerin en sık karşılaşılanı büyüme hormonu yetersizliğidir. Tedavi edilmeyen olgularda boy uzaması yavaşlar, yetişkin boy beklentisinin altında kalınabilir ve kas-iskelet gelişimi olumsuz etkilenebilir. Tiroid hormonu eksikliğinde okul başarısında düşüş, halsizlik, kilo artışı ve büyüme yavaşlaması görülürken kortizol eksikliği enfeksiyon ya da stres durumlarında ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir.

Bazı çocuklarda görme yollarına komşu bölgedeki yapısal değişiklikler optik sinirleri etkileyerek görme alanı daralmasına neden olabilir. Burundan beyin omurilik sıvısı kaçağı, menenjit gibi ciddi enfeksiyon riskini beraberinde getirir ve cerrahi değerlendirme gerektirebilir. İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyonun eşlik ettiği olgularda kalıcı görme kaybı riski göz ardı edilmemelidir.

Ergenliğin gecikmesi ya da düzensiz seyretmesi, gonadotropin hormonlarındaki yetersizliğe bağlı olarak ortaya çıkabilir ve uzun vadede kemik yoğunluğu üzerinde olumsuz etkiler bırakabilir. Antidiüretik hormon eksikliği nadir olmakla birlikte aşırı su kaybı, yoğun idrara çıkma ve elektrolit dengesizlikleri gibi belirgin sorunlara neden olur. Psikososyal açıdan da boy kısalığı veya ergenlik gecikmesi çocuğun özgüvenini ve sosyal uyumunu etkileyebileceğinden bütüncül destek planlanır.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Çocuğunuzun büyüme hızında belirgin bir yavaşlama fark ettiğinizde, yaşıtlarına göre kısa kaldığını düşündüğünüzde ya da ergenlik bulgularının yaşa uygun şekilde başlamadığını gördüğünüzde çocuk endokrinolojisi değerlendirmesi gecikmemelidir. Aynı şekilde ergenliğin beklenenden çok erken başlaması durumunda da hipofiz işlevlerinin incelenmesi önerilir. Bu değişiklikler her zaman boş sella sendromu anlamına gelmese de zemindeki nedeni anlamak için doğru bir adımdır.

Sabah saatlerinde belirginleşen, bulantı kusmanın eşlik ettiği, uykudan uyandıran ya da ağrı kesicilerle geçmeyen baş ağrılarında, görme bulanıklığı, çift görme, görme alanında daralma gibi yakınmalarda zaman kaybetmeden çocuk nöroloji ve göz hastalıkları değerlendirmesi gereklidir. Burundan tek taraflı, berrak ve su gibi akan bir akıntı varsa beyin omurilik sıvısı kaçağı olasılığı nedeniyle acil başvuru yapmalısınız.

Çocuğunuzda aşırı su içme, sık idrara çıkma, geceleri uyandırarak su isteme, açıklanamayan halsizlik, soğuğa karşı belirgin hassasiyet, ciltte belirgin kuruluk, beklenmedik kilo değişiklikleri gibi bulgular varsa hormonal değerlendirme planlanmalıdır. Geçirilmiş kafa travması, beyin cerrahisi ya da radyoterapi öyküsü olan çocuklarda da hipofiz işlevlerinin düzenli aralıklarla kontrol edilmesi önerilir. Doğru zamanda atılan bu adımlar olası komplikasyonların önüne geçilmesinde belirleyici bir unsurdur.

Son Değerlendirme

Çocuklarda boş sella sendromu, sella tursika boşluğunun beyin omurilik sıvısı ile dolması sonucu hipofiz bezinin yassılaşması ile karakterize, çoğu zaman sessiz seyreden ancak bazen büyüme geriliği, ergenlik sorunları, baş ağrısı ya da görme bulguları ile ortaya çıkabilen bir tablodur. Birincil ve ikincil nedenleri ayırt etmek, hormonal eksiklikleri zamanında saptamak ve düzenli takip planı oluşturmak çocuğun büyüme, gelişme ve genel sağlığının korunması açısından önemlidir. Aileler için endişe verici görünse de uygun değerlendirme ile süreç güvenle yönetilebilir ve çocukların yaşam kalitesi korunur.

Koru Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi bölümünde uzman hekimlerimiz, çocuklarda boş sella sendromu gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.