Plazma Hücre Lösemisi

Plazma hücre lösemisi, kemik iliğindeki plazma hücrelerinin denetimsiz biçimde çoğalarak kana karışmasıyla ortaya çıkan ender görülen bir kan kanseri tablosudur. Bu hastalıkta vücudun savunma sisteminde antikor üretmekle görevli olan plazma hücreleri, normal işlevlerini yerine getirmek yerine kontrolsüz bir şekilde artar ve dolaşıma geçer. Hastalığın seyri genellikle hızlıdır ve diğer plazma hücresi hastalıklarına kıyasla daha agresif bir tablo çizer. Bu nedenle erken tanı ve uygun yaklaşım büyük önem taşır.

Hastalık çoğunlukla halsizlik, kemik ağrıları, tekrarlayan enfeksiyonlar ve kansızlık gibi belirsiz şikayetlerle başladığı için tanı süreci karmaşık olabilir. Hastaların bir kısmında multipl miyelom adı verilen başka bir plazma hücresi hastalığının ileri evrelerinde bu tabloya dönüşüm gözlenirken bir kısmında ise hastalık baştan itibaren plazma hücre lösemisi olarak ortaya çıkar. Günlük yaşamda kolayca yorulma, sürekli geçmeyen sırt ağrısı veya nedeni anlaşılamayan kilo kaybı gibi bulgular kişiyi hekime yönlendirebilir. Bu yazıda hastalığın kimlerde görüldüğüne, belirtilerine, tanı yöntemlerine ve olası komplikasyonlarına dair temel bilgileri bulabilirsiniz.

Kimlerde Görülür?

Plazma hücre lösemisi tüm kan kanserleri arasında oldukça ender rastlanan bir tablo olmasına karşın belirli yaş gruplarında ve risk profillerinde daha sık ortaya çıkar. Hastalığın ortalama görülme yaşı 50'li ve 60'lı yılların başına denk gelir; ancak daha genç bireylerde de saptanabilir. Multipl miyelom tanısı bulunan kişilerin küçük bir bölümünde hastalık zamanla plazma hücre lösemisine dönüşebilir. Bu durum ikincil form olarak adlandırılır ve genellikle uzun süreli miyelom tedavisi alan hastalarda hastalığın seyri sırasında ortaya çıkar.

Birincil formda ise hastalık doğrudan bu tablo ile başlar ve daha önceden bilinen bir plazma hücresi hastalığı öyküsü bulunmaz. Erkeklerde kadınlara kıyasla biraz daha sık görüldüğü bildirilmektedir. Ayrıca ailesinde plazma hücresi hastalığı öyküsü bulunan kişilerde, uzun süreli kronik enfeksiyon veya bağışıklık sistemini etkileyen başka hastalıkları olan bireylerde risk artabilir. İyonlaştırıcı radyasyona uzun süreli maruz kalma, bazı kimyasallarla mesleki temas ve obezite gibi etkenler de literatürde olası risk faktörleri arasında yer alır.

Ek olarak monoklonal gammopati gibi öncül kabul edilen plazma hücresi bozukluğu bulunan kişiler de takip altında tutulması gereken bir grubu oluşturur. Bu hastalarda yıllar içinde tablonun ilerleyebileceği bilinmekle birlikte herkesin lösemiye dönüşmediği unutulmamalıdır. Hastalığın görülme sıklığı bölgeden bölgeye farklılık göstermekle birlikte genel olarak nadir bir tablo olarak değerlendirilir. Bu nedenle hekim değerlendirmesi olmadan yalnızca yaş veya cinsiyet gibi etkenlere bakarak risk yorumu yapmak doğru değildir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Plazma hücre lösemisinin belirtileri çoğu zaman sinsi başlar ve diğer kan hastalıklarıyla karışabilecek genel şikayetler içerir. En sık karşılaşılan bulguların başında belirgin halsizlik, çabuk yorulma ve nefes darlığı gelir. Bu şikayetler kemik iliğinde sağlıklı kan hücrelerinin baskılanmasına bağlı kansızlığın bir yansımasıdır. Hasta merdiven çıkarken zorlanabilir, gün içinde sık dinlenme ihtiyacı duyabilir veya basit ev işlerini bile yorucu bulabilir.

Kemik ağrıları da hastalığın sık görülen bulguları arasında yer alır. Özellikle sırt, kaburga, leğen kemiği ve uzun kemiklerde künt karakterli, geceleri artan ağrılar dikkat çekicidir. Bazı hastalarda küçük travmalar sonrası beklenmedik kırıklar gelişebilir. Buna ek olarak bağışıklık sistemindeki bozulma nedeniyle akciğer, idrar yolu ve cilt gibi bölgelerde tekrarlayan enfeksiyonlar görülebilir. Hastalar normalden daha sık ateşli hastalık geçirdiklerini fark edebilir.

Hastalığın ilerlemesiyle birlikte iştahsızlık, istem dışı kilo kaybı, gece terlemeleri ve karın bölgesinde dolgunluk hissi gibi sistemik bulgular eşlik edebilir. Karaciğer ve dalakta büyüme, lenf bezlerinde şişlik, ciltte morarmalar veya küçük kanama odakları da gözlenebilir. Kanda kalsiyum düzeyinin yükselmesine bağlı bulantı, kabızlık, aşırı su içme isteği ve zihinsel bulanıklık gibi şikayetler ortaya çıkabilir. Böbrek işlevlerinin etkilenmesi sonucu idrar miktarında değişiklikler ve ayaklarda şişlik fark edilebilir.

Sık görülen bulgular şu şekilde özetlenebilir:

• Sürekli halsizlik, çabuk yorulma ve nefes darlığı
• Sırt, kaburga ve leğen kemiğinde ısrarlı ağrılar
• Tekrarlayan akciğer ve idrar yolu enfeksiyonları
• İstem dışı kilo kaybı ve gece terlemeleri
• Ciltte morarma, burun veya diş eti kanamaları
• Karın bölgesinde dolgunluk hissi ve iştahsızlık

Nedenleri Nelerdir?

Plazma hücre lösemisinin kesin nedeni günümüzde tam olarak aydınlatılamamıştır. Hastalığın temelinde kemik iliğindeki olgun plazma hücrelerinin genetik yapısında meydana gelen değişiklikler yatar. Bu değişiklikler hücrelerin normal ölüm sürecini atlamasına, sınırsız çoğalmasına ve kana karışmasına yol açar. Kromozomlardaki bazı yer değişiklikleri ve genetik silinmeler hastalığın gelişiminde belirleyici unsurdur. Ancak bu genetik değişikliklerin neden bazı kişilerde ortaya çıktığı tam olarak bilinmemektedir.

Çevresel etkenler hastalığın gelişiminde rol oynayabilir. Uzun süreli iyonlaştırıcı radyasyona maruziyet, tarım ilaçları, benzen türevi kimyasallar ve bazı boya maddeleri ile mesleki temas olası risk faktörleri arasında değerlendirilir. Petrol ve kauçuk sanayisinde çalışanlarda risk artışı bildirilmiştir. Ayrıca uzun süreli kronik enfeksiyonlar ve bağışıklık sistemini sürekli uyaran durumlar plazma hücrelerinde anormal çoğalmaya zemin hazırlayabilir.

Hastalığın bir bölümü, daha önce var olan multipl miyelomun ilerleyen evrelerinde ortaya çıkar. Bu ikincil formda altta yatan plazma hücresi hastalığı zaman içinde lösemi tablosuna dönüşür. Genetik yatkınlık konusunda ise net bir kalıtım modeli tanımlanmamış olsa da ailesinde plazma hücresi hastalığı bulunan kişilerde riskin bir miktar yüksek olabileceği belirtilmektedir. Yaşın ilerlemesi, obezite, sigara kullanımı ve bağışıklık sistemini baskılayan kronik hastalıklar da hastalığın gelişiminde katkı sağlayabilecek etkenler arasında sayılır.

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı süreci ayrıntılı bir hekim görüşmesi ve fizik muayene ile başlar. Hekim hastanın şikayetlerini, ne zaman başladığını, eşlik eden hastalıkları ve aile öyküsünü dikkatle değerlendirir. Cilt bulguları, lenf bezleri, dalak ve karaciğer büyüklüğü, kemik hassasiyeti ve genel durum dikkatle incelenir. Bu değerlendirme sonrasında genellikle kapsamlı kan tetkikleri istenir. Tam kan sayımı, biyokimyasal incelemeler, böbrek ve karaciğer işlev testleri, kalsiyum düzeyi ve laktat dehidrogenaz gibi parametreler hastalığın yaygınlığı hakkında fikir verir.

Plazma hücre lösemisi tanısında periferik yaymanın incelenmesi temel bir adımdır. Kandaki plazma hücrelerinin oranı ve mutlak sayısı, hastalığın varlığını desteklemek için değerlendirilir. Belirli eşiklerin aşılması tanıyı güçlü biçimde düşündürür. Bunun yanında serum ve idrarda monoklonal protein adı verilen anormal antikorların varlığı protein elektroforezi ve immünofiksasyon yöntemleriyle araştırılır. Serbest hafif zincir ölçümü de değerlendirme sürecinde sıkça başvurulan bir incelemedir.

Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi kesin tanı sağlar. Bu işlemde genellikle leğen kemiğinden alınan örnekler hem hücresel olarak hem de özel boyamalar ile incelenir. Akım sitometrisi yöntemiyle plazma hücrelerinin yüzey özellikleri ortaya konur. Kromozom analizi ve floresan in situ hibridizasyon gibi genetik testler hastalığın alt tipini ve seyrini belirlemeye yardımcı olur. Kemiklerin durumunu değerlendirmek için düşük doz tüm vücut bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme veya pozitron emisyon tomografisi gibi yöntemler kullanılabilir. Tüm bu incelemeler bir araya getirildiğinde hastalığın evresi ve yaygınlığı net biçimde ortaya konur.

Tanı sürecinde sıklıkla başvurulan başlıca yöntemler şunlardır:

• Tam kan sayımı ve periferik yayma incelemesi
• Serum ve idrarda protein elektroforezi, immünofiksasyon
• Serbest hafif zincir ölçümü ve biyokimyasal panel
• Kemik iliği aspirasyonu, biyopsisi ve akım sitometrisi
• Genetik incelemeler ve kromozom analizleri
• Düşük doz tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme

Komplikasyonlar Nelerdir?

Plazma hücre lösemisi seyri sırasında pek çok organ ve sistemi etkileyebilen ciddi komplikasyonlara yol açabilir. En sık karşılaşılan sorunların başında kemik iliği yetersizliğine bağlı kansızlık, kanama eğilimi ve enfeksiyona yatkınlık gelir. Kansızlık ileri düzeye ulaştığında nefes darlığı, çarpıntı ve günlük yaşamı zorlaştıran yorgunluk ortaya çıkar. Trombosit sayısının düşmesi diş eti kanamaları, burun kanamaları ve ciltte morarmalar şeklinde kendini gösterebilir.

Kemik tutulumu hastalığın önemli sorunlarından biridir. Yaygın kemik erimesi, omurga çökmesi ve patolojik kırıklar hastanın hareket kabiliyetini ciddi biçimde kısıtlayabilir. Özellikle omurga kırıklarında omurilik basısı gelişebilir; bu durum bacaklarda güç kaybı, idrar ve dışkı kontrolünde bozulma gibi acil tıbbi müdahale gerektiren tablolara neden olabilir. Kandaki kalsiyum düzeyinin yükselmesi de bulantı, kusma, böbrek yetmezliği ve zihinsel bulanıklığa yol açabilir.

Böbrek işlevlerinin bozulması hastaların önemli bir bölümünde gözlenir. Anormal proteinlerin böbreklerde birikmesi ve yüksek kalsiyum düzeyi böbrek hasarına neden olabilir. Bazı hastalarda diyaliz ihtiyacı ortaya çıkabilir. Ayrıca kanın akışkanlığının bozulmasına bağlı hiperviskozite tablosu görülebilir; bu durum baş ağrısı, görme bozuklukları, baş dönmesi ve nadiren inme benzeri bulgularla seyreder. Bağışıklık sisteminin baskılanması nedeniyle bakteri, virüs ve mantar enfeksiyonlarına yatkınlık artar. Zatürre, idrar yolu enfeksiyonları ve kan dolaşımı enfeksiyonları sık karşılaşılan tablolardır. Tüm bu komplikasyonlar uygun yaklaşımla kontrol altına alınmaya çalışılır.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Plazma hücre lösemisi gibi tablolarda erken değerlendirme süreç açısından önemlidir. Eğer açıklanamayan halsizlik, sürekli yorgunluk, geceleri sizi rahatsız eden kemik ağrıları veya nedeni anlaşılamayan kilo kaybı yaşıyorsanız bir hekime başvurmanız uygun olur. Özellikle sırt, kaburga ve leğen kemiğinde haftalarca geçmeyen ağrılar, kolayca gelişen morarmalar ve tekrarlayan enfeksiyonlar dikkat edilmesi gereken bulgular arasında yer alır.

Şu durumlarda zaman kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurmanız önerilir:

• Hafif zorlanmalarla bile gelişen ani kemik kırıkları
• Bacaklarda güç kaybı, uyuşma veya idrar tutamama gibi yeni şikayetler
• Yüksek ateşle seyreden ve tekrarlayan ciddi enfeksiyonlar
• Şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı veya bilinç değişiklikleri
• Aşırı kanama eğilimi, uzun süren burun veya diş eti kanamaları

Daha önce multipl miyelom veya monoklonal gammopati gibi bir plazma hücresi hastalığı tanısı almış kişilerin düzenli takiplerini aksatmaması özellikle önemlidir. Hastalığın seyrinde meydana gelebilecek değişiklikler ancak düzenli kontroller sırasında erkenden fark edilebilir. Yeni ortaya çıkan herhangi bir şikayetinizi takip eden hekiminize aktarmanız değerlendirme sürecinde size yarar sağlayacaktır. Erken başvuru hem tanı sürecinin daha hızlı tamamlanmasını hem de gelişebilecek komplikasyonların önüne geçilmesini kolaylaştırır.

Son Değerlendirme

Plazma hücre lösemisi ender görülen ancak hızlı seyirli bir kan kanseri tablosudur. Hastalığın belirtileri çoğu zaman genel ve sinsi olduğu için tanı süreci ayrıntılı bir değerlendirmeyi gerektirir. Kan tetkikleri, kemik iliği incelemeleri, genetik testler ve görüntüleme yöntemleri bir araya getirildiğinde hastalığın yaygınlığı ve özellikleri net biçimde ortaya konabilir. Erken dönemde fark edilmesi, gelişebilecek kemik, böbrek ve bağışıklık sistemine yönelik sorunların yönetimini kolaylaştırır. Bu nedenle şüphe uyandıran bulgularda zaman kaybetmeden bir hematoloji uzmanına danışılması büyük önem taşır.

Koru Hastanesi Hematoloji bölümünde uzman hekimlerimiz, plazma hücre lösemisi gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.