Çocuklarda Çift Odacıklı Sağ Ventrikül (DCRV)

Çocuklarda çift odacıklı sağ ventrikül, tıp dilinde DCRV olarak kısaltılan ve sağ ventrikülün (kalbin sağ alt boşluğu) anormal kas demetleri nedeniyle iki ayrı bölmeye ayrıldığı doğumsal bir kalp anomalisidir. Bu kas demetleri zamanla kalınlaşarak sağ ventrikül içindeki kan akışını engeller ve akciğerlere giden kanın önünde belirgin bir tıkanıklık oluşturur. Tablo, çoğu zaman başka kalp anomalileriyle birlikte ortaya çıkar ve özellikle ventriküler septal defekt (kalp odacıkları arasındaki delik) ile birliktelik göstermesi tipiktir.

DCRV her ne kadar doğumda var olan yapısal bir bozukluk olsa da belirtileri genellikle hemen kendini göstermez. Çocuk büyüdükçe sağ ventrikül içindeki kas yapısı kalınlaşır, akciğer atardamarına giden yol giderek daralır ve aileler ilk şikayetleri çoğu zaman okul çağında fark eder. Erken dönemde tanı konulduğunda izlem ve cerrahi planlama için yeterli zaman kazanılır; bu nedenle çocuklarda duyulan üfürümün ya da efor sırasında oluşan yorgunluğun küçümsenmemesi önemlidir.

Kimlerde Görülür?

Çift odacıklı sağ ventrikül, doğumsal kalp hastalıkları arasında nadir görülen tablolardan biridir. Tüm konjenital kalp anomalilerinin yaklaşık yüzde bir-iki kadarını oluşturduğu bilinmektedir. Kız ve erkek çocuklarda görülme sıklığı benzerdir; belirgin bir cinsiyet farkı bildirilmemiştir. Genellikle süt çocukluğu döneminin sonrasında, oyun çocukluğu ve okul çağına geçişte fark edilir çünkü kas demetleri zaman içinde kalınlaşarak akış engelini belirgin hale getirir.

Aile öyküsünde doğumsal kalp hastalığı bulunan çocuklarda DCRV görülme olasılığı bir miktar artmaktadır. Bu durum hastalığın tek bir gene bağlı olduğu anlamına gelmez; ancak genetik yatkınlığın tabloya katkı sağladığı düşünülmektedir. Down sendromu (21. kromozom üçlemesi), Noonan sendromu gibi bazı genetik tablolarla birlikteliği de bilimsel yayınlarda bildirilmiştir. Bu çocuklarda kardiyolojik değerlendirmenin daha erken ve daha kapsamlı yapılması önerilir.

DCRV en sık ventriküler septal defekt ile birlikte görülür; çift odacıklı sağ ventrikül tanısı alan çocukların önemli bir kısmında bu delik de saptanır. Pulmoner kapak darlığı (akciğer kapağı darlığı), aort kapağı anomalileri ve subaortik darlık (aort altı darlık) gibi tablolar da birlikte bulunabilir. Doğum öncesi dönemde fark edilmesi her zaman mümkün değildir; çoğu olgu, yaşamın sonraki yıllarında muayene sırasında duyulan üfürüm üzerine yapılan ileri tetkiklerle ortaya çıkar.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Çocuklarda çift odacıklı sağ ventrikülün belirtileri, sağ ventrikül içindeki tıkanıklığın derecesine göre değişir. Hafif darlığı olan çocuklarda yıllarca hiçbir şikayet görülmeyebilir; bu olgular çoğu zaman rutin muayene sırasında duyulan kalp üfürümüyle dikkati çeker. Tıkanıklık ilerledikçe efor sırasında çabuk yorulma, nefes darlığı ve göğüste sıkışma hissi tabloya eklenir. Aileler genellikle çocuklarının yaşıtları kadar koşamadığını ya da merdiven çıkarken durduğunu fark eder.

İlerleyen olgularda göğüs ağrısı, çarpıntı ve baş dönmesi de görülebilir. Bazı çocuklarda eforla birlikte morarma (siyanoz) ortaya çıkabilir; bu durum genellikle eşlik eden ventriküler septal defekt aracılığıyla oksijensiz kanın sistemik dolaşıma karışmasıyla ilişkilidir. Çok küçük çocuklarda emme sırasında yorulma, kilo alamama ve sık solunum yolu enfeksiyonları da DCRV açısından ipucu olabilir.

Fizik muayenede en sık karşılaşılan bulgu, göğüs ön duvarının sol üst kısmında duyulan sistolik üfürümdür. Üfürümün şiddeti darlığın derecesiyle paralel artar; ileri olgularda göğüs duvarında titreşim (trill) bile hissedilebilir. Bunun yanı sıra ikinci kalp sesinin sertleşmesi, sağ ventrikül büyümesine bağlı göğüs ön duvarında belirginleşmiş kalp atımları da görülebilir. Bu bulguların hiçbiri DCRV’ye özgü değildir; bu nedenle kesin tanı için ileri görüntüleme gerekir.

Bazı çocuklarda ise belirtiler oldukça siliktir; tablo ergenlik döneminde fark edilebilir. Spor sırasında bayılma, ani efor sonrası göğüs sıkışması ya da aritmi (ritim bozukluğu) atakları gibi şikayetler ileri yaşa kadar gizli kalmış DCRV’nin habercisi olabilir. Bu nedenle çocukluk çağında duyulmuş ve takip edilmemiş bir kalp üfürümü öyküsü olan bireylerde, ileri yaşta da kalp değerlendirmesinin yenilenmesi yararlı olur.

Nedenleri Nelerdir?

Çift odacıklı sağ ventrikülün altında yatan temel neden, sağ ventrikül içindeki anormal kas demetlerinin doğumdan itibaren var olması ve zamanla kalınlaşmasıdır. Sağlıklı bir kalpte sağ ventrikül tek bir boşluk olarak çalışır; DCRV’de ise bu boşluk, kalınlaşmış kas bantlarıyla iki ayrı bölmeye ayrılır. Yüksek basınçlı proksimal (giriş) ve düşük basınçlı distal (çıkış) bölmeleri arasında belirgin bir basınç farkı oluşur ve akış engellenir.

Tablonun gelişiminde en güçlü kabul gören görüş, sıklıkla eşlik eden ventriküler septal defektin kas demetlerinin uyarılmasına yol açtığı yönündedir. Delikten geçen yüksek hızlı kan akımı, sağ ventrikül kas yapısının zamanla kalınlaşmasını tetikler. Bu nedenle DCRV’nin doğumdan itibaren tam şekliyle var olmadığı, çocukluk çağında ilerleyici olarak geliştiği düşünülür. Bu durum, başlangıçta hafif olan bulguların yıllar içinde belirginleşmesini de açıklar.

Genetik etkenler de tabloya katkı sağlayabilir. Doğumsal kalp hastalıkları çoğu zaman çok faktörlü bir mekanizmayla ortaya çıkar; yani hem genetik yatkınlık hem de embriyonel dönemdeki çevresel etkiler birlikte rol oynar. Annenin gebelik sırasında kontrolsüz şeker hastalığı, bazı ilaçların kullanımı, viral enfeksiyonlar veya alkol kullanımı, kalp gelişimini olumsuz etkileyebilen etkenler arasında sayılır. Yine de pek çok olguda belirgin bir neden saptanamaz.

Tanı Nasıl Konulur?

Çocuklarda çift odacıklı sağ ventrikül tanısı, dikkatli bir öykü ve fizik muayeneyle başlar. Çocuk kardiyoloji uzmanı, üfürümün özelliklerini, ailedeki kalp hastalığı öyküsünü ve çocuğun büyüme gelişme durumunu birlikte değerlendirir. Şüphe duyulan olgularda ilk basamak tetkik genellikle elektrokardiyografi (EKG) ve akciğer grafisidir. EKG’de sağ ventrikül kalınlaşmasına ait bulgular, akciğer grafisinde ise kalp gölgesinde değişiklikler dikkat çekebilir.

Kesin tanı için temel yöntem ekokardiyografidir. Bu yöntem, kalbin yapısını ve içindeki kan akışını ses dalgaları aracılığıyla gerçek zamanlı görüntüler. Sağ ventrikül içindeki kas demetleri, oluşturdukları basınç farkı ve akış hızı ayrıntılı biçimde değerlendirilir. Renkli Doppler incelemesi, dar bölgedeki türbülanslı akımı net biçimde gösterir. Eşlik eden ventriküler septal defekt ve diğer anomaliler de aynı incelemeyle saptanır.

Bazı olgularda ekokardiyografi yeterli bilgi sağlamayabilir; özellikle cerrahi planlamadan önce kalbin üç boyutlu yapısını ayrıntılı görmek gerekebilir. Bu durumda kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (kalp MR) ve bilgisayarlı tomografi anjiyografi gibi yöntemler devreye girer. Bu tetkikler sağ ventrikül anatomisini, kas demetlerinin yerleşimini ve akciğer atardamarlarının durumunu çok yönlü olarak gösterir.

İleri olgularda kalp kateterizasyonu da uygulanabilir. Bu yöntemle sağ ventrikülün farklı bölümlerindeki basınç değerleri doğrudan ölçülür ve darlığın ciddiyeti hakkında kesin tanı sağlar. Kateterizasyon ayrıca, eşlik eden anomalilerin değerlendirilmesinde ve cerrahi öncesi planlamada da yararlıdır. Tanı sürecinde kullanılan başlıca yöntemler şöyle sıralanabilir:

• Çocuk kardiyoloji muayenesi ve üfürüm değerlendirmesi
• Elektrokardiyografi (EKG) ile sağ ventrikül yükünün ölçülmesi
• Akciğer grafisi ile kalp gölgesi ve akciğer dolaşımının incelenmesi
• Ekokardiyografi ve renkli Doppler incelemesi
• Kardiyak MR, BT anjiyografi ve gerektiğinde kalp kateterizasyonu

Komplikasyonlar Nelerdir?

Çift odacıklı sağ ventrikül zamanında fark edilmediğinde ya da uygun şekilde takip edilmediğinde çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. En sık karşılaşılan sorun, sağ ventrikül kas yapısının giderek kalınlaşması ve tıkanıklığın derinleşmesidir. Bu süreç zaman içinde sağ kalp yetmezliği tablosuna ilerleyebilir; karaciğerde büyüme, bacaklarda ödem ve eforla belirginleşen nefes darlığı tabloya eklenir.

Ritim bozuklukları da DCRV’li çocuklarda görülebilen önemli komplikasyonlardır. Kalınlaşmış sağ ventrikül kası, elektriksel iletide düzensizliklere yol açabilir ve çarpıntı, baş dönmesi, hatta bayılma ataklarına neden olabilir. Eşlik eden ventriküler septal defekt mevcutsa, yüksek hızlı akım nedeniyle enfektif endokardit (kalp iç zarı iltihabı) riski de artar. Bu nedenle diş işlemleri ve cerrahi girişimler öncesinde uygun antibiyotik korumasının planlanması önemlidir.

Uzun süreli tıkanıklık, akciğer dolaşımının dengelerini de bozabilir. Bazı olgularda akciğer atardamarındaki basıncın artması (pulmoner hipertansiyon) tabloya eklenir. Bu durum çocukların efor kapasitesini belirgin biçimde kısıtlar ve cerrahi tedavinin zamanlamasını etkiler. Aşağıdaki tablolar, DCRV’nin başlıca olası komplikasyonları arasında değerlendirilebilir:

• Sağ ventrikül kasında ilerleyici kalınlaşma ve yetmezlik
• Ritim bozuklukları, çarpıntı ve bayılma atakları
• Enfektif endokardit (kalp iç zarı iltihabı) gelişimi
• Pulmoner hipertansiyon ve akciğer dolaşımı dengesizliği
• Büyüme gelişme geriliği ve egzersiz kapasitesinde azalma

Komplikasyonların büyük bölümü, düzenli kardiyoloji izlemi ve gerektiğinde uygulanan cerrahi yaklaşımla kontrol altına alınır. Bu nedenle tanı sonrasında çocuğun belirli aralıklarla muayene ve ekokardiyografi ile değerlendirilmesi büyük önem taşır. Aileye verilen eğitim, hangi belirtilerin acil değerlendirme gerektirdiğinin anlaşılmasında belirleyici unsurdur.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Çocuğunuzda yaşıtlarına göre belirgin bir yorgunluk, eforla artan nefes darlığı ya da göğüste sıkışma hissi fark ediyorsanız çocuk kardiyoloji uzmanına başvurmanız önerilir. Daha önce duyulmuş bir kalp üfürümü öyküsü varsa, bu bilgi muayene sırasında mutlaka paylaşılmalıdır. Üfürüm her zaman ciddi bir hastalığın göstergesi olmasa da DCRV gibi tablolar üfürüm üzerinden fark edilebildiği için değerlendirme önemlidir.

Spor sırasında bayılma, baş dönmesi, çarpıntı ya da göğüs ağrısı yaşayan çocuklarda gecikmeden başvuru yapmanız uygun olur. Özellikle aile içinde genç yaşta ani kalp olayı geçirmiş kişiler varsa, bu durum çocuk kardiyoloji değerlendirmesinin önceliğini artırır. Süt çocukluğu döneminde emme sırasında yorulma, kilo alamama ve sık akciğer enfeksiyonları gibi belirtiler de mutlaka bir hekime danışılmasını gerektirir.

DCRV tanısı konulmuş ve takipte olan çocuklarda yeni ortaya çıkan çarpıntı, eforla artan morarma, dirençli ateş ya da belirgin halsizlik gibi şikayetler varsa, kontrol randevusunu beklemeden hekimle iletişime geçmeniz önerilir. Erken değerlendirme, komplikasyonların önlenmesinde ve uygun yaklaşımın zamanında planlanmasında belirleyici unsurdur.

Son Değerlendirme

Çocuklarda çift odacıklı sağ ventrikül, sağ ventrikül içindeki anormal kas demetlerinin akışı engellediği, zaman içinde ilerleyici bir doğumsal kalp anomalisidir. Belirtileri çoğu zaman okul çağına doğru belirginleşir; ekokardiyografi başta olmak üzere ileri görüntüleme yöntemleriyle tanı konulur. Düzenli izlem, uygun zamanlamada planlanan cerrahi yaklaşım ve aileye verilen eğitim sayesinde tablo başarıyla yönetilir ve çocukların yaşam kalitesi belirgin biçimde korunur.

Koru Hastanesi Çocuk Kardiyoloji bölümünde uzman hekimlerimiz, çocuklarda çift odacıklı sağ ventrikül (dcrv) gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.