Çocuklarda idrarın çıplak gözle görülebilir biçimde kırmızı, pembe, çay rengi ya da kola renginde olması makroskopik hematüri olarak adlandırılır. Mikroskobik hematüriden farklı olarak ailenin veya çocuğun doğrudan fark ettiği bu durum, çocuk nefrolojisi pratiğinde hem ailelerde belirgin kaygıya yol açar hem de altta yatan nedenin titizlikle araştırılmasını gerektirir. Renk değişikliğinin görülmesi, idrar yollarının herhangi bir bölgesinden gelen kanın varlığına işaret etse de çoğu durumda ciddi bir hastalığı göstermez. Bununla birlikte, makroskopik hematüri tablosunun çocukluk çağında ortaya çıkması, ayrıntılı bir öykü, dikkatli fizik muayene ve uygun laboratuvar incelemeleriyle birlikte değerlendirilmesi gereken klinik bir bulgu olarak kabul edilir.
Çocukluk çağında makroskopik hematürinin gerçek sıklığı, mikroskobik hematüriye kıyasla belirgin olarak daha düşüktür. Çocuk acil servislerine başvuran olgular arasındaki oran genellikle binde bir civarında bildirilmekle birlikte, poliklinik koşullarında saptanan olgu sayısı bölgesel farklılıklar gösterebilir. Renk değişikliğinin yalnızca bir kez ortaya çıktığı, tekrarlayan ataklar şeklinde geliştiği veya kalıcı bir şekilde sürdüğü durumlar birbirinden ayırt edilmelidir. Klinik açıdan en önemli ayrım, idrardaki kırmızı rengin gerçekten kandan mı yoksa farklı bir kaynaktan mı geldiğinin belirlenmesidir. Bazı gıdalar, ilaçlar veya metabolik durumlar idrarı kana benzer biçimde renklendirebilir; bu nedenle yalnızca renk değişikliği üzerine yapılan değerlendirmeler yanıltıcı olabilir.
Makroskopik hematüri tablosunda etiyoloji oldukça geniş bir yelpazede yer alır. Çocuk yaş grubunda en sık karşılaşılan nedenler arasında idrar yolu enfeksiyonları, üriner sistem taş hastalıkları, post-streptokoksik glomerülonefrit, IgA nefropatisi, Alport sendromu, Henoch-Schönlein purpurası ile ilişkili nefrit, travma, mesane ve üretra patolojileri, hiperkalsiüri ve nadir görülen tümöral süreçler sayılabilir. Yenidoğan döneminde renal ven trombozu, doğumsal anomaliler ve pıhtılaşma sorunları öne çıkarken, okul öncesi ve okul çağında glomerüler kaynaklı tablolar daha fazla göze çarpar. Ergenlik döneminde ise menstrüel siklusla karışan kanama, egzersize bağlı geçici hematüri ve taş hastalığının görülme sıklığında artış izlenebilir.
Kanamanın idrar yollarındaki kaynak bölgesine göre tablo iki ana grupta değerlendirilir. Glomerüler kaynaklı hematüride idrarın görünümü genellikle kahverengi, çay veya kola rengindedir; pıhtı oluşumu nadiren bildirilir ve birlikte proteinüri, eritrosit silendirleri ile dismorfik eritrositler saptanabilir. Glomerüler dışı kaynaklı hematüride ise renk parlak kırmızı veya pembedir, pıhtı izlenebilir ve eritrositlerin morfolojisi büyük ölçüde korunmuştur. Bu ayrımın yapılması, tanısal yaklaşımın yönünü belirlemesi açısından önem taşır. İdrarın hangi aşamada renkli geldiği de yol göstericidir; işemenin başlangıcında görülen kanama üretrayı, sonunda görülen kanama mesane tabanı veya prostatik üretrayı, tüm işeme boyunca süren kanama ise üst üriner sistem veya yaygın mesane patolojilerini düşündürebilir.
Öykü alma süreci, çocuklarda makroskopik hematürinin nedenini belirlemede en değerli aşamalardan biri olarak öne çıkar. Renk değişikliğinin ne zaman başladığı, ne kadar sürdüğü, ağrı, ateş, idrar yaparken yanma, sık idrara çıkma, böğür ağrısı, karın ağrısı, ödem, kilo artışı, halsizlik, döküntü, eklem ağrısı ve yakın zamanda geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu gibi eşlik eden bulguların ayrıntılı olarak sorgulanması önerilir. Aile öyküsünde böbrek yetmezliği, taş hastalığı, işitme kaybı, hematüri, polikistik böbrek hastalığı veya genetik nefropatilerin bulunması, kalıtsal hastalıklar açısından değerli ipuçları sağlar. Travma, yoğun fiziksel aktivite, son dönemde kullanılan ilaçlar ve tüketilen gıdalar da değerlendirme kapsamına alınır.
Fizik muayenede kan basıncı ölçümü çocuk nefrolojisi açısından kritik bir basamak olarak değerlendirilir; özellikle glomerüler kaynaklı tablolarda hipertansiyon eşlik edebilir. Göz kapaklarında, alt ekstremitelerde veya yaygın biçimde gözlenen ödem, nefrotik düzeyde proteinüri ya da glomerülonefrit ile ilişkili olabilir. Ciltte palpabl purpura, eklem şişlikleri ve karın ağrısı Henoch-Schönlein purpurasını akla getirir. Kostovertebral açı hassasiyeti pyelonefriti, suprapubik hassasiyet sistiti, palpe edilen kitle ise nadir olarak Wilms tümörü gibi süreçleri düşündürebilir. İşitme değerlendirmesi, Alport sendromunda görülen sensorinöral işitme kaybı açısından özellikle aile öyküsü olan olgularda dikkate alınır.
Laboratuvar değerlendirmesinde ilk basamak, tam idrar tahlili ve idrar mikroskopisidir. Strip testinde pozitiflik saptansa bile mikroskopi ile eritrositlerin doğrulanması gerekir; çünkü miyoglobinüri ve hemoglobinüri durumlarında strip testi yalancı pozitiflik gösterebilir. Eritrosit morfolojisinin incelenmesi, dismorfik eritrositlerin ve eritrosit silendirlerinin saptanması glomerüler kökeni destekler. Spot idrar protein/kreatinin oranı, kalsiyum/kreatinin oranı, idrar kültürü ve tam kan sayımı temel incelemeler arasında yer alır. Serumda kreatinin, üre, elektrolitler, kompleman C3 ve C4 düzeyleri, antistreptolizin O titresi, antinükleer antikor ve anti-DNA antikorları, immünoglobulin düzeyleri ve gerektiğinde pıhtılaşma testleri seçilmiş olgularda istenir.
Görüntüleme yöntemleri arasında üriner sistem ultrasonografisi, radyasyon içermemesi ve geniş bilgi sağlaması nedeniyle çocuk yaş grubunda öncelikli olarak tercih edilir. Ultrasonografi ile böbrek boyutu, parankim ekosu, hidronefroz, taş varlığı, mesane duvar kalınlığı ve kitle lezyonları değerlendirilebilir. Seçilmiş olgularda renkli Doppler incelemesi, manyetik rezonans ürografi veya düşük doz bilgisayarlı tomografi tercih edilebilir. Sistoskopi ve böbrek biyopsisi, özgül endikasyonlar varlığında, ileri merkezlerde ve deneyimli ekipler tarafından gerçekleştirilen invaziv işlemler arasında bulunur. Biyopsi kararı, kalıcı proteinüri, böbrek işlevlerinde bozulma, hipertansiyon ve ailede ilerleyici böbrek hastalığı öyküsü gibi etmenlerin bir arada bulunduğu durumlarda gündeme gelebilir.
Üriner sistem enfeksiyonları, özellikle hemorajik sistit tablosunda çocuklarda makroskopik hematürinin en sık nedenleri arasında yer alır. Adenovirüs gibi viral etkenlerin yanı sıra bakteriyel enfeksiyonlar da klinik tabloya katkıda bulunabilir. Bu olgularda dizüri, pollaküri ve suprapubik hassasiyet sıklıkla eşlik eder. Tablonun uygun antimikrobiyal yaklaşımla yönetilmesi ve yeterli sıvı alımının sağlanması, klinik bulguların gerilemesine katkı sağlar. Tekrarlayan enfeksiyonlar veya atipik seyir, vezikoüreteral reflü, mesane disfonksiyonu ya da doğumsal anomaliler açısından ileri değerlendirme gerekliliğini düşündürür.
Üriner sistem taş hastalığı, son yıllarda çocuk yaş grubunda görülme sıklığı artmış olan önemli nedenlerden biridir. Hiperkalsiüri, hiperokzalüri, hipositratüri, sistinüri ve idrarın yetersiz hacmi taş oluşumunda rol oynayan başlıca metabolik etmenler arasında sayılır. Klinik tabloya tipik olarak şiddetli böğür ağrısı, bulantı, kusma ve makroskopik hematüri eşlik edebilir; ancak küçük çocuklarda belirtiler daha silik seyredebilir. Yeterli sıvı alımı, beslenme düzenlemesi ve altta yatan metabolik bozukluğun belirlenmesi uzun dönem yaklaşımın temel bileşenleri olarak öne çıkar. Metabolik değerlendirmenin atlanması, ileride taş oluşumunun yinelenmesine zemin hazırlayabilir.
Post-streptokoksik glomerülonefrit, üst solunum yolu veya cilt enfeksiyonunun ardından bir ila üç hafta içinde ortaya çıkan, çay rengi idrar, ödem, hipertansiyon ve değişen düzeyde böbrek işlev bozukluğu ile karakterize bir tablodur. Serum kompleman C3 düzeyinde geçici düşüş, antistreptolizin O yüksekliği ve tipik klinik seyir tanıyı destekler. Çoğu olguda bulguların kendiliğinden gerilediği bilinmekle birlikte, kan basıncı kontrolü, sıvı dengesi ve böbrek işlevlerinin yakından izlenmesi gerekli görülür. IgA nefropatisi ise sıklıkla üst solunum yolu enfeksiyonu sırasında veya hemen ardından, eş zamanlı olarak gelişen makroskopik hematüri atakları ile dikkat çeker ve uzun dönem izlem gerektirir.
Alport sendromu, kalıtsal nefritlerin en sık karşılaşılan örneklerinden biri olarak değerlendirilir ve genellikle X'e bağlı kalıtım gösterir. Tabloya zaman içinde sensorinöral işitme kaybı ve göz bulguları eşlik edebilir. İnce bazal membran hastalığı ise iyi huylu seyirli ailesel hematürinin tipik örneği olarak bilinir ve böbrek işlevlerinin uzun dönemde büyük ölçüde korunduğu olgularda öne çıkar. Bu gibi kalıtsal nedenlerin ayırt edilmesi, hem aile danışmanlığı hem de uzun dönem izlem planı açısından önem taşır. Genetik incelemelerin yaygınlaşması, son yıllarda bu olguların doğrulanmasında giderek artan bir rol üstlenmektedir.
Henoch-Schönlein purpurası ile ilişkili nefrit, çocukluk çağının en sık görülen vasküliti olarak kabul edilen tablonun böbrek tutulumudur. Klasik triadı oluşturan palpabl purpura, eklem ağrısı ve karın ağrısının ardından günler ya da haftalar içinde idrar bulguları ortaya çıkabilir. Olguların büyük bölümünde böbrek tutulumu hafif seyretmekle birlikte, kalıcı proteinüri, nefrotik düzeyde protein kaybı ve böbrek işlev bozukluğu gelişen olgularda uzun süreli izlem gerekir. Hipertansiyon, yaygın ödem veya hızla bozulan böbrek işlevleri gibi bulguların eşlik etmesi, ileri merkez koşullarında ayrıntılı değerlendirmeyi gerekli kılan durumlar arasında yer alır.
Travma sonrası makroskopik hematüri, künt karın travmaları, düşmeler, trafik kazaları veya spor yaralanmaları sonrasında gözlenebilir. Travmanın şiddeti ile hematürinin derecesi arasında çoğu durumda doğrudan bir ilişki bulunmayabilir; hafif görünen bir travma sonrasında bile altta yatan doğumsal anomali nedeniyle belirgin kanama ortaya çıkabilir. Bu nedenle travma sonrası hematüri olgularında üriner sistemin ayrıntılı görüntülemesi önerilir. Egzersize bağlı geçici hematüri ise özellikle uzun süreli koşu, yoğun fiziksel aktivite ve dehidratasyon zemininde ortaya çıkabilen, genellikle istirahatle gerileyen iyi huylu bir tablo olarak tanımlanır; ancak tekrarlayan ataklar başka bir patolojiyi de düşündürebilir.
Çocuklarda nadir görülmekle birlikte tümöral süreçlerin de ayırıcı tanıda akılda tutulması önemlidir. Wilms tümörü, rabdomiyosarkom ve nadir mesane tümörleri, ağrısız makroskopik hematüri ile başvurabilen tablolar arasında sayılabilir. Karında palpe edilen kitle, kilo kaybı, iştahsızlık ve uzun süredir devam eden açıklanamayan hematüri durumlarında bu olasılıkların değerlendirilmesi önerilir. Görüntüleme yöntemleri ile birlikte çocuk onkolojisi ve çocuk ürolojisi ekiplerinin ortak yaklaşımı, tanı ve izlem sürecinin sağlıklı yürütülmesine katkı sağlar.
Çocuklarda makroskopik hematüri tablosunun yönetiminde temel ilke, semptomun bir tanı değil bir bulgu olduğunun bilinmesi ve altta yatan nedenin belirlenmesidir. Tanısal sürecin basamaklı biçimde yürütülmesi, gereksiz invaziv işlemlerin önüne geçilmesini sağlar. Aileye yapılacak bilgilendirme, kaygının azaltılması açısından önemli bir bileşendir; ancak nesnel bilgi aktarımının abartılı vaatler içermeden yapılması gerekir. Beslenme, sıvı alımı, fiziksel aktivite düzeyi ve eşlik eden sistemik hastalıkların yönetimi, izlem sürecinin bütüncül biçimde planlanmasına olanak tanır. Kan basıncı takibi, idrar incelemelerinin tekrarlanması ve büyüme parametrelerinin değerlendirilmesi, uzun dönem izlemin temel başlıkları arasında yer alır.
Hematüri saptanan çocukların önemli bir bölümünde tablo geçici nitelik taşır ve altta yatan ciddi bir hastalık saptanmayabilir. Bununla birlikte, kalıcı veya tekrarlayan hematüri olguları, proteinüri ile birlikte seyreden tablolar, hipertansiyon eşlik eden durumlar ve aile öyküsünde ilerleyici böbrek hastalığı bulunan olgular, çocuk nefrolojisi tarafından düzenli olarak izlenmesi önerilen gruplar arasında yer alır. Erken dönemde tanı konulması ve uygun izlem planının oluşturulması, böbrek işlevlerinin uzun dönemde korunmasına katkı sağlayabilir. Çocuğun yaşı, klinik tablonun seyri ve eşlik eden bulgular dikkate alınarak bireyselleştirilmiş bir yaklaşımın benimsenmesi, bu süreçte belirleyici bir rol üstlenir.
