Çocukluk Çağı Hodgkin Lenfoma

Çocukluk çağı hodgkin lenfoma, lenf sistemini etkileyen ve çocuklarda görülen kanser türleri arasında yer alan bir hastalıktır. Lenf bezlerinde başlayan bu hastalık, bağışıklık sistemini oluşturan hücrelerin kontrolsüz biçimde çoğalmasıyla ortaya çıkar. Hastalığın en belirgin özelliklerinden biri Reed-Sternberg hücreleri adı verilen büyük ve özel yapıdaki hücrelerin bulunmasıdır. Çocuklarda görülen lenfomaların önemli bir bölümünü oluşturan bu tablo, erken dönemde fark edildiğinde uygulanan güncel yaklaşımlarla yüksek oranda kontrol altına alınabilir.

Aileler için kanser kelimesini duymak elbette zorlayıcı bir deneyimdir. Ancak çocukluk çağı hodgkin lenfoma, kanser türleri arasında tedavi yanıtı en yüksek olan gruplardan biri olarak bilinir. Hastalığın seyri, başlangıç evresi, tutulan lenf bezi bölgeleri ve çocuğun genel sağlık durumuyla yakından ilişkilidir. Bu yazıda hastalığın hangi yaş gruplarında daha sık görüldüğü, hangi belirtilerle kendini gösterdiği, tanı sürecinin nasıl ilerlediği ve takip aşamalarında nelere dikkat edilmesi gerektiği gibi konular ayrıntılı şekilde ele alınacaktır.

Kimlerde Görülür?

Çocukluk çağı hodgkin lenfoma, genellikle 10 yaş ve üzerindeki çocuklarda ve ergenlik dönemine giren gençlerde daha sık karşımıza çıkar. Beş yaşın altındaki çocuklarda görülme oranı oldukça düşüktür. Ergenlik dönemi ve genç erişkinlik çağı, hastalığın en yoğun ortaya çıktığı dönemlerden biri olarak kabul edilir. Erkek çocuklarda kız çocuklarına göre biraz daha sık görüldüğüne dair veriler bulunmaktadır. Bu farkın özellikle küçük yaş gruplarında belirgin olduğu, ergenlik döneminde ise oranların birbirine yakınlaştığı bilinmektedir.

Hastalığın ortaya çıkışında ailesel yatkınlığın da rolü olabileceği düşünülmektedir. Kardeşlerinde ya da yakın akrabalarında hodgkin lenfoma öyküsü bulunan çocuklarda risk bir miktar artmış olabilir. Ayrıca bağışıklık sistemini etkileyen bazı kronik hastalıkları olan ya da uzun süreli bağışıklık baskılayıcı tedaviler alan çocuklarda da hastalığın görülme sıklığı yükselebilir. Organ nakli sonrası bağışıklık sistemi baskılanan çocuklar da bu açıdan risk altındaki gruplar arasında yer alır.

Epstein-Barr virüsü (öpücük hastalığına da neden olan bir virüs) ile enfeksiyon geçirmiş çocuklarda hodgkin lenfoma görülme sıklığının arttığı yönünde bilimsel veriler mevcuttur. Yine de bu virüsü taşıyan her çocukta hastalık ortaya çıkmaz; söz konusu bağlantı yalnızca artmış bir risk olarak değerlendirilir. Sosyoekonomik koşullar, çevresel etkenler ve kalabalık ortamlarda büyüme gibi faktörlerin de hastalığın ortaya çıkışında dolaylı etkileri olabileceği üzerinde durulan konular arasındadır.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Çocukluk çağı hodgkin lenfomanın en sık görülen belirtisi, vücudun çeşitli bölgelerinde ortaya çıkan ağrısız lenf bezi büyümeleridir. Özellikle boyun, koltuk altı ve kasık bölgesindeki lenf bezleri büyüyebilir. Bu büyümeler genellikle ağrısızdır, sert kıvamlıdır ve dokunulduğunda hareket etmeyebilir. Çocukların pek çoğunda ailenin ya da çocuğun kendisinin fark ettiği şişlik şeklinde başlayan tablo, zaman içinde başka belirtilerle birleşebilir.

Hastalığa eşlik eden ve "B semptomları" olarak adlandırılan bazı bulgular, hastalığın seyri açısından belirleyici unsurdur. Bu bulgular şunlardır:

• Açıklanamayan ateş yükselmeleri ve özellikle akşam saatlerinde tekrarlayan ateş atakları
• Gece terlemeleri, çocuğun yatağını ve giysilerini ıslatacak kadar yoğun terleme
• Son altı ay içinde vücut ağırlığının yüzde onundan fazla kilo kaybı yaşanması
• Yorgunluk, halsizlik ve günlük aktivitelere karşı isteksizlik
• Vücudun tamamına yayılan kaşıntı şikayetleri

Göğüs içindeki lenf bezlerinin etkilenmesi durumunda farklı belirtiler de ortaya çıkabilir. Büyüyen lenf bezleri nefes borusuna ya da büyük damarlara baskı yaparak nefes darlığı, inatçı öksürük veya yüzde şişlik gibi şikayetlere yol açabilir. Karın bölgesindeki lenf bezlerinin tutulumunda ise karın ağrısı, dolgunluk hissi ve iştahsızlık gibi belirtiler görülebilir. Bazı çocuklarda dalağın büyümesi sebebiyle sol üst karın bölgesinde dolgunluk hissedilebilir. Alkol alımının ardından lenf bezlerinde ağrı duyulması ise nadir ancak hodgkin lenfomaya özgü bulgulardan biridir.

Nedenleri Nelerdir?

Çocukluk çağı hodgkin lenfomanın kesin nedeni günümüzde tam olarak aydınlatılabilmiş değildir. Hastalığın ortaya çıkışında birden fazla faktörün bir araya gelmesi söz konusudur. Genetik yatkınlık, çevresel etkenler ve enfeksiyon ajanlarının birlikte etki gösterdiği düşünülmektedir. Lenf sistemini oluşturan B lenfositlerindeki genetik değişiklikler, bu hücrelerin normal işlevlerini yitirip kontrolsüz biçimde çoğalmasına yol açar ve Reed-Sternberg hücrelerinin oluşumu ile sonuçlanır.

Enfeksiyon ajanları arasında Epstein-Barr virüsü öne çıkan etkenlerden biri olarak değerlendirilir. Bu virüs özellikle gelişmekte olan ülkelerde küçük yaşlarda alınabilmektedir. Virüsün lenfositlerin yapısında bazı değişikliklere yol açarak hastalığa zemin hazırladığı düşünülmektedir. Bunun yanında insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ile yaşayan çocuklarda da hodgkin lenfoma görülme sıklığı bir miktar artmaktadır.

Ailesel faktörler de hastalığın ortaya çıkışında belirleyici unsurdur. Birinci derece akrabalarında hodgkin lenfoma öyküsü bulunan çocuklarda hastalığın görülme sıklığı, genel topluma kıyasla daha yüksektir. Doğuştan gelen bağışıklık yetmezlikleri, otoimmün hastalıklar ve uzun süreli bağışıklık baskılayıcı ilaç kullanımı da risk faktörleri arasında sayılabilir. Çevresel etkenler arasında ise bazı kimyasal maddelere maruz kalma ve radyasyon gibi unsurların etkisi araştırılmakta, ancak çocukluk çağı için bu etkilerin ne kadar belirleyici olduğu h├ól├ó tartışılmaktadır.

Tanı Nasıl Konulur?

Çocukluk çağı hodgkin lenfoma tanısı koymak için ayrıntılı bir muayene süreci ve çeşitli testlerin bir arada değerlendirilmesi gereklidir. Tanı süreci, hekimin çocuğun öyküsünü dinlemesi ve şikayetleri detaylı şekilde sorgulamasıyla başlar. Lenf bezlerinin durumu, karaciğer ve dalak büyüklüğü, cilt bulguları ve genel sağlık durumu fiziksel muayene sırasında değerlendirilir. Bu aşamada çocuğun büyüme gelişme öyküsü, geçirdiği enfeksiyonlar ve ailedeki hastalık öyküsü de kayıt altına alınır.

Tanı sürecinde başvurulan başlıca yöntemler şu şekilde sıralanabilir:

• Tam kan sayımı ve biyokimyasal değerlendirmeler, sedimentasyon ile inflamasyon belirteçleri
• Akciğer grafisi ve göğüs ile karın bölgesi ultrasonografisi
• Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans (MR) görüntülemesi
• PET-BT (pozitron emisyon tomografisi) ile hastalığın yaygınlığının belirlenmesi
• Lenf bezinden alınan biyopsi örneğinin patolojik incelemesi

Kesin tanı koyabilmek için büyümüş lenf bezinden biyopsi alınması ve örneğin patoloji laboratuvarında ayrıntılı şekilde incelenmesi gerekir. Bu inceleme sırasında Reed-Sternberg hücrelerinin varlığı kesin tanı sağlar. Patolog ayrıca hastalığın hangi alt tipte olduğunu da belirler. Klasik hodgkin lenfoma ve nodüler lenfosit baskın hodgkin lenfoma olmak üzere iki ana grup bulunur; bu ayrım, yaklaşımın planlanmasında önemli bir rol oynar. Tanı sonrasında hastalığın evresi belirlenir ve buna göre uygun yaklaşım protokolü oluşturulur. Evreleme sürecinde kemik iliği değerlendirmesi de yapılabilir.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Çocukluk çağı hodgkin lenfomanın seyri sırasında ya da uygulanan yaklaşımlar nedeniyle bazı komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Hastalığın kendisine bağlı komplikasyonlar arasında lenf bezlerinin yakın organlara baskı yapması sonucu gelişen tablolar yer alır. Göğüs bölgesindeki büyük lenf bezleri nefes borusuna ya da kalbin büyük damarlarına baskı yaparak ciddi solunum sıkıntısına ve yüzde belirgin şişliklere yol açabilir. Bu durum acil değerlendirme gerektiren bir tablo olarak kabul edilir.

Uygulanan yaklaşımların uzun dönemde bazı yan etkileri olabilir. Kemoterapi ilaçlarının bir bölümü kalp kasını etkileyebilir ve ileriki dönemde kalp işlevlerinde değişikliklere neden olabilir. Bazı kemoterapötiklerin akciğerler üzerinde de etkileri olabilir. Radyoterapi uygulanan çocuklarda ise ışınlanan bölgeye bağlı olarak büyüme gelişme üzerinde etkiler, tiroid bezi işlev bozuklukları ve uzun yıllar sonra ortaya çıkabilecek ikincil kanser riski göz önünde bulundurulması gereken konulardır.

Bağışıklık sisteminin yaklaşım sürecinde baskılanması nedeniyle enfeksiyonlara yatkınlık artar. Bu dönemde basit görünen enfeksiyonlar bile çocuğu ciddi şekilde etkileyebilir. Üreme sağlığı üzerindeki olası etkiler, özellikle ergenlik dönemindeki çocuklarda ailelerle ayrıntılı şekilde konuşulması gereken bir konudur. Tüm bu nedenlerden ötürü çocukların yaklaşım sonrasında düzenli aralıklarla takip edilmesi temel bir yaklaşımdır. Takip sürecinde kalp, akciğer, hormon ve büyüme gelişme değerlendirmeleri belirli aralıklarla yinelenir.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Çocuğunuzun boyun, koltuk altı veya kasık bölgesinde iki haftadan uzun süredir geçmeyen, giderek büyüyen ve ağrısız lenf bezi şişlikleri fark ettiyseniz mutlaka bir hekime başvurmalısınız. Özellikle bu şişliklere açıklanamayan ateş, gece terlemeleri ve kilo kaybı gibi şikayetler eşlik ediyorsa değerlendirme süreci geciktirilmemelidir. Çocuklarda enfeksiyonlara bağlı geçici lenf bezi büyümeleri sık görülse de uzun süreli ve büyüyen şişlikler her zaman uzman değerlendirmesini gerektirir.

İnatçı öksürük, nefes darlığı, göğüste baskı hissi ya da yüzde şişlik gibi belirtiler ortaya çıktığında daha erken bir değerlendirme planlamanız uygun olur. Karın bölgesinde uzun süredir devam eden ağrı, hızlı doyma hissi, açıklanamayan iştahsızlık ve vücudun farklı bölgelerinde belirgin kaşıntı şikayetleri de göz önünde bulundurulması gereken bulgular arasında yer alır. Çocuğunuzun günlük aktivitelerinde belirgin azalma, okul performansında düşüş ve sürekli yorgunluk halini fark ettiğinizde de bir uzmana danışmanız faydalı olacaktır.

Ailesinde hodgkin lenfoma ya da başka kan kanseri öyküsü olan çocuklarda, yukarıdaki belirtilerden herhangi biri ortaya çıktığında daha dikkatli olunması gerekir. Önceden tanı almış ve takip sürecinde olan çocuklarda ise yeni ortaya çıkan şikayetler ya da daha önce var olan belirtilerin tekrarlaması durumunda hekimle iletişime geçilmesi süreç açısından önemlidir. Erken değerlendirme, sürecin doğru planlanmasında ve gereksiz endişelerin önüne geçilmesinde belirleyici bir unsurdur.

Son Değerlendirme

Çocukluk çağı hodgkin lenfoma, erken tanı konulduğunda güncel yaklaşımlarla yüksek başarı oranlarına ulaşılabilen bir hastalıktır. Hastalığın belirtilerinin bir kısmı çocuklarda sıkça görülen enfeksiyonlarla karışabildiği için ailelerin uzun süre geçmeyen lenf bezi büyümelerine ve eşlik eden sistemik bulgulara dikkat etmesi büyük önem taşır. Tanı sürecinde uygulanan görüntüleme yöntemleri ve patolojik incelemeler, hastalığın doğru evrelendirilmesini ve kişiye özel bir yaklaşım planının oluşturulmasını sağlar. Hem yaklaşım sürecinde hem de sonrasında düzenli takip, olası geç dönem etkilerin yönetilmesinde temel bir yere sahiptir.

Koru Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji bölümünde uzman hekimlerimiz, çocukluk çağı hodgkin lenfoma gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.