Non-Hodgkin Lenfoma

Non-hodgkin lenfoma, lenf sistemi hücrelerinden köken alan ve çocukluk çağında da görülebilen bir kötü huylu hastalık grubudur. Lenf sistemi, vücudun savunma ağı olarak çalışır; lenf bezleri, dalak, kemik iliği, bademcikler ve timus bu ağın parçalarıdır. Bu sistemde yer alan lenfosit adı verilen savunma hücrelerinin kontrolsüz biçimde çoğalmasıyla ortaya çıkan tablo, çocuklarda erişkinlerden farklı bir seyir gösterebilir ve hızlı ilerleyebilir. Bu nedenle erken fark edilmesi ve uzman bir ekip tarafından yönetilmesi büyük önem taşır.

Çocuk Hematoloji ve Onkoloji alanında non-hodgkin lenfoma, çocukluk çağı kanserleri içinde dikkat çeken bir yere sahiptir. Hastalığın belirtileri çoğu zaman sinsi başlar; sık görülen viral enfeksiyonlarla karıştırılabilir. Aileler, çocuklarındaki uzun süren halsizlik, geçmeyen lenf bezi şişlikleri veya tekrarlayan ateş gibi bulgular karşısında çoğu zaman geç tarihte hekime başvurur. Oysa zamanında değerlendirme, sürecin nasıl ilerleyeceği konusunda belirleyici unsurdur. Günümüzde uygulanan güncel yaklaşımlarla, çocukluk çağı non-hodgkin lenfomalarında yüz güldürücü yanıtlar alınabilmektedir.

Kimlerde Görülür?

Non-hodgkin lenfoma her yaş grubunda görülebilse de çocukluk çağında belirli yaş aralıklarında daha sık karşımıza çıkar. Özellikle 5-15 yaş arası çocuklarda görülme sıklığı artar. Erkek çocuklarda kız çocuklara göre daha yüksek oranda bildirilmektedir; bu fark bazı alt tiplerde belirgin biçimde dikkat çeker. Sağlıklı görünen, hiçbir kronik hastalığı olmayan çocuklarda da ortaya çıkabilmesi, ailelerin hastalığı zihninde uzak bir ihtimal olarak tutmasına neden olur. Bu nedenle uzun süren şikayetlerin nedensiz sayılmaması gerekir.

Bağışıklık sistemi baskılanmış çocuklar, bu hastalık açısından daha riskli kabul edilir. Organ nakli sonrası uzun süre bağışıklık baskılayıcı ilaç kullanan, doğuştan bağışıklık yetmezliği bulunan ya da HIV gibi bağışıklığı etkileyen enfeksiyonlarla karşılaşmış çocuklarda non-hodgkin lenfoma görülme sıklığı belirgin biçimde artar. Ayrıca daha önce başka bir kanser nedeniyle kemoterapi veya radyoterapi almış çocuklarda yıllar sonra ikinci kanser olarak da karşımıza çıkabilir. Bu çocukların düzenli takipte kalması, olası bulguların erken yakalanması açısından önemlidir.

Aile öyküsünde kan kanseri veya lenfoma bulunan çocuklarda da dikkat artırılmalıdır. Genetik yatkınlık tek başına hastalığın oluşmasına yetmese de çevresel etkenlerle birleştiğinde riski yükseltebilir. Bazı kromozom bozuklukları, doğumsal sendromlar ve nadir genetik tablolar, çocukluk çağı lenfomalarına eşlik edebilir. Ayrıca Epstein-Barr virüsü (öpücük hastalığı etkeni) gibi bazı enfeksiyon ajanlarının etkisi altında kalan çocuklarda riskin arttığı bilinmektedir. Bu tabloların hiçbiri tek başına kesin bir nedensellik oluşturmasa da değerlendirmede göz önünde bulundurulur.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Non-hodgkin lenfoma belirtileri, hastalığın yerleştiği bölgeye ve alt tipine göre farklılık gösterir. En sık karşılaşılan bulgu, boyun, koltuk altı veya kasık bölgesinde ağrısız büyüyen lenf bezi şişlikleridir. Bu şişlikler enfeksiyon kaynaklı şişliklerden farklı olarak çoğunlukla sert kıvamlıdır, hızla büyür ve birkaç hafta içinde gerilemez. Çocuğun boynunda fark edilen küçük bir bezenin haftalar içinde büyümesi, ailenin dikkatini çeken ilk belirti olabilir.

Hastalığın göğüs kafesi içinde yer alan lenf dokularını etkilediği durumlarda nefes darlığı, öksürük, yutma güçlüğü ve yüzde şişlik gibi şikayetler ortaya çıkabilir. Bu tablo özellikle T hücreli alt tiplerde görülür ve hızlı ilerleyebilir. Karın bölgesi tutulumu olan çocuklarda ise karın ağrısı, şişkinlik, iştahsızlık, bulantı ve bağırsak hareketlerinde değişiklikler dikkat çeker. Bazı çocuklarda akut karın tablosu nedeniyle yapılan ameliyat sırasında tanı konulabilir. Bu durum, hastalığın ne kadar farklı yüzlerle karşımıza çıkabileceğini gösterir.

Genel belirtiler de aileler tarafından gözden kaçırılmamalıdır. Açıklanamayan ateş, gece terlemeleri, son altı ayda nedensiz kilo kaybı, sürekli halsizlik ve cilt kaşıntısı sık görülen şikayetler arasında yer alır. Çocuğun okuldaki performansında düşme, oyun isteğinin azalması ve sürekli yorgun görünmesi de aileler için uyarıcı olmalıdır. Kemik iliği tutulumunun eşlik ettiği durumlarda kansızlık, kolay morarma, burun ve diş eti kanamaları, tekrarlayan enfeksiyonlar tabloya eklenebilir.

• Boyun, koltuk altı ve kasıkta ağrısız büyüyen sert lenf bezleri
• Açıklanamayan ateş, gece terlemeleri ve nedensiz kilo kaybı
• Karın ağrısı, şişkinlik, iştahsızlık ve uzun süren bulantı
• Öksürük, nefes darlığı ve göğüs bölgesinde baskı hissi
• Solukluk, kolay morarma ve tekrarlayan enfeksiyonlar

Nedenleri Nelerdir?

Non-hodgkin lenfomanın ortaya çıkış nedeni çoğu çocukta tam olarak belirlenemez. Hastalığın temelinde, lenfosit adı verilen savunma hücrelerinin genetik yapısında meydana gelen bozukluklar yer alır. Bu hücreler normalde belirli bir yaşam döngüsü içinde görev yapar; ancak DNA düzeyindeki değişiklikler hücrelerin kontrolsüz çoğalmasına yol açar. Söz konusu genetik değişikliklerin büyük bölümü çocuğun yaşam sürecinde edinilir ve aileden geçen kalıtsal bozukluklar gibi davranmaz. Bu durum, ailelerin sıkça sorduğu "biz mi geçirdik" sorusuna büyük ölçüde olumsuz yanıt vermemizi sağlar.

Bağışıklık sistemini etkileyen bazı tablolar, hastalığın gelişiminde belirleyici bir rol oynayabilir. Doğuştan gelen bağışıklık yetmezlikleri, organ nakli sonrası kullanılan ilaçların yan etkileri ya da uzun süreli viral enfeksiyonlar, lenfositlerin denetimden çıkmasına zemin hazırlayabilir. Epstein-Barr virüsü başta olmak üzere bazı virüsler, hücre içinde uzun süre kalarak DNA üzerinde etkili olabilir. Bu nedenle bağışıklığı zayıf olan çocuklar düzenli aralıklarla takip edilmeli ve uzun süren halsizlik gibi şikayetler önemsenmelidir.

Çevresel etkenlerin rolü çocukluk çağı lenfomalarında erişkinlere göre daha sınırlıdır. Yüksek doz radyasyona maruz kalma, bazı kimyasallarla uzun süreli temas ve daha önce alınmış kemoterapi gibi durumlar, ilerleyen yıllarda riski artırabilir. Buna karşın çocukların büyük bölümünde belirgin bir çevresel tetikleyici saptanamaz. Yani sağlıklı bir çevrede büyüyen, dengeli beslenen bir çocukta da hastalık ortaya çıkabilir. Bu nedenle ailelerin kendilerini sorgulamak yerine süreci uzman bir ekiple birlikte yürütmesi daha doğru bir yaklaşım olur.

Tanı Nasıl Konulur?

Non-hodgkin lenfoma tanısı, ayrıntılı bir öykü ve fizik muayene ile başlar. Hekim, çocuğun şikayetlerinin ne kadar zamandır sürdüğünü, ateş, kilo kaybı, gece terlemesi gibi sistemik bulguların eşlik edip etmediğini sorgular. Lenf bezlerinin kıvamı, hareketliliği, boyutu ve dağılımı el ile dikkatlice değerlendirilir. Karın muayenesinde dalak ve karaciğer büyüklüğü, ciltte solukluk ya da morarmalar gözlemlenir. Bu ilk değerlendirme, sonraki tetkiklerin yönünü belirleyen temel basamaktır.

Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı, biyokimya, laktat dehidrogenaz (LDH) ve ürik asit düzeyleri gibi parametreler değerlendirilir. Bu testler hem hastalığın yaygınlığı hem de organ tutulumu hakkında bilgi verir. Görüntüleme yöntemleri arasında ultrason, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans ve PET-BT (pozitron emisyon tomografisi) bulunur. Bu yöntemler, derin yerleşimli lenf bezi büyümelerini, göğüs ve karın içindeki kitleleri ve hastalığın yayılımını gösterir. Çocukluk çağında radyasyon dozunun en aza indirilmesi için yöntem seçimi titizlikle yapılır.

Kesin tanı sağlayan basamak ise biyopsi incelemesidir. Şüpheli lenf bezinden veya kitle dokusundan alınan örnek, deneyimli patologlar tarafından özel boyamalar, immünohistokimya ve genetik testlerle değerlendirilir. Bu incelemeler lenfomanın alt tipini ortaya koyar; B hücreli, T hücreli ya da diğer nadir tipler ayırt edilir. Ayrıca kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi, beyin omurilik sıvısı incelemesi de evreleme için yapılır. Tüm bu basamaklar, çocuğa özel bir yaklaşım planının çizilmesinde belirleyici unsurdur.

• Ayrıntılı öykü, fizik muayene ve lenf bezi değerlendirmesi
• Tam kan sayımı, biyokimya ve LDH gibi laboratuvar testleri
• Ultrason, tomografi, MR ve PET-BT görüntülemeleri
• Lenf bezi ya da kitleden biyopsi ve patolojik inceleme
• Kemik iliği ve beyin omurilik sıvısı değerlendirmesi

Komplikasyonlar Nelerdir?

Non-hodgkin lenfoma, hızlı ilerleyebilen bir hastalık grubu olduğu için zamanında değerlendirilmediğinde çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. Göğüs kafesinde büyüyen kitleler, ana damarlara bası yaparak yüzde, boyunda ve kollarda şişlik, mor renk değişikliği ve solunum güçlüğüne neden olabilir. Süperior vena kava sendromu adı verilen bu tablo acil müdahale gerektirir. Benzer şekilde hava yollarına bası, çocuğun nefes almasını zorlaştırabilir ve yoğun bakım koşullarında destek gerekebilir.

Karın içi yerleşimli lenfomalarda bağırsak tıkanıklığı, bağırsak içi kanama ya da bağırsak duvarında delinme gibi cerrahi tablolar gelişebilir. Karın bölgesinde hızla büyüyen kitleler, idrar yollarına bası yaparak böbrek işlevlerini de etkileyebilir. Tedavi başlangıcında ortaya çıkabilen tümör lizis sendromu da önemli bir komplikasyondur. Bu durumda hızla parçalanan hücrelerden açığa çıkan maddeler böbrek, kalp ve sinir sistemini etkileyebilir; bu nedenle tedavinin yoğun bir izlem altında başlatılması büyük önem taşır.

Uzun dönemde ise hastalığın kendisi kadar uygulanan yaklaşımların etkileri de takip edilmelidir. Kemoterapi ve radyoterapi sonrası kalp, akciğer, böbrek ve üreme sağlığı üzerinde etkiler oluşabilir. Büyüme ve gelişme geriliği, öğrenme güçlükleri ve ileriki yıllarda ikinci kanser riski gibi durumlar nedeniyle çocukların yetişkin yaşa dek düzenli takipte kalması önerilir. Psikososyal etkiler de göz ardı edilmemelidir; uzun süreli yaklaşım süreci, çocuğun ve ailenin ruhsal dengesini sarsabilir. Bu nedenle bütüncül bir destek planı önemlidir.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Çocuğunuzda iki haftadan uzun süredir geçmeyen, giderek büyüyen ve ağrısız lenf bezi şişlikleri fark ettiyseniz vakit kaybetmeden bir hekime başvurmanız önerilir. Özellikle boyun, köprücük kemiği üstü, koltuk altı veya kasık bölgesinde sert kıvamlı, hareket etmeyen bezeler dikkat çekicidir. Ateş, gece terlemeleri ve son aylarda fark edilen kilo kaybı bu tabloya eşlik ediyorsa değerlendirme aciliyet kazanır. Bu bulgular her zaman lenfoma anlamına gelmez, ancak nedenin ortaya konması gerekir.

Çocuğunuzda son haftalarda belirginleşen nefes darlığı, yatınca artan öksürük, yüzde sabah saatlerinde belirgin şişlik veya boyunda mor renk değişikliği fark ederseniz bekletmeden başvurmalısınız. Karın bölgesinde uzun süredir devam eden ağrı, şişkinlik, iştahsızlık ve kilo kaybı da göz ardı edilmemelidir. Solukluk, kolay morarma, diş eti veya burun kanamaları ile birlikte sık tekrarlayan enfeksiyonlar varsa bu bulgular kemik iliği tutulumu açısından önemli ipuçları olabilir. Erken başvuru, sürecin sağlıklı yürütülmesi için belirleyicidir.

Daha önce bağışıklık sistemi sorunu, organ nakli ya da başka bir kanser nedeniyle yaklaşım uygulanmış bir çocukta yeni ortaya çıkan şikayetler varsa düzenli takip planının dışına çıkmayın. Bu çocuklarda ortaya çıkan en sıradan bulguların bile uzman bir hekim tarafından değerlendirilmesi tercih edilmelidir. Aile içinde lenfoma öyküsü olan çocuklarda da uzun süren halsizlik ya da geçmeyen şişlikler ciddiye alınmalıdır. Endişelerinizi paylaşmaktan çekinmemeniz, çocuğunuzun sağlığı açısından önemli bir adımdır.

Son Değerlendirme

Non-hodgkin lenfoma, çocukluk çağında karşılaşılabilen ve farklı yüzlerle ortaya çıkabilen bir hastalık grubudur. Ağrısız büyüyen lenf bezleri, açıklanamayan ateş, gece terlemeleri ve kilo kaybı gibi bulgular ailelerin dikkatini çekmesi gereken ilk işaretler arasında yer alır. Ayrıntılı muayene, görüntüleme yöntemleri ve biyopsi incelemesi ile tanı kesinleştirilir; alt tip ve evreye göre çocuğa özel bir yaklaşım planı belirlenir. Erken fark edilen olgularda günümüzde alınan yanıtlar oldukça yüz güldürücüdür ve çocukların büyük bölümü uzun yıllar sağlıklı bir yaşam sürebilmektedir.

Koru Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji bölümünde uzman hekimlerimiz, non-hodgkin lenfoma gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.