Pulmoner Lenfanjiomatoz

Pulmoner lenfanjiomatoz, akciğer ve göğüs boşluğundaki lenf damarlarının olağan dışı biçimde çoğalmasıyla ortaya çıkan oldukça nadir bir hastalıktır. Lenf sistemi vücutta sıvı dengesinin korunmasında ve bağışıklık yanıtının düzenlenmesinde rol oynar. Bu sistemin akciğer dokusu, plevra (akciğer zarı) ve mediasten (iki akciğer arasındaki bölge) içerisinde aşırı şekilde genişlemesi, zamanla solunum sıkıntısı, göğüste sıvı birikimi ve kronik öksürük gibi şikayetlere neden olabilir. Belirtileri sinsi başladığı için tanı sürecinin gecikmesi sık karşılaşılan bir durumdur.

Hastalığın seyri kişiden kişiye belirgin farklılıklar gösterir. Bir kısım hastada yıllar içinde yavaş ilerleyen bir tablo görülürken, diğerlerinde solunum kapasitesinin hızla düştüğü ve tekrarlayan plevral sıvı birikimlerinin yaşandığı daha hareketli bir seyir izlenir. Erken dönemde fark edilmesi, solunum fonksiyonlarının korunması ve yaşam kalitesinin desteklenmesi açısından önem taşır. Aşağıdaki bölümlerde pulmoner lenfanjiomatozun kimlerde görüldüğü, hangi belirtilerle kendini belli ettiği, tanı ve takip sürecinin nasıl yürütüldüğü ayrıntılı biçimde ele alınmaktadır.

Kimlerde Görülür?

Pulmoner lenfanjiomatoz, en sık çocukluk çağında ve genç erişkinlik döneminde tanı alan nadir bir hastalıktır. Literatürde bildirilen olguların büyük bölümü on yaşın altındaki çocuklar ile yirmili yaşlardaki genç erişkinlerden oluşmaktadır. Bununla birlikte orta yaş grubunda da seyrek olarak rastlanabilmektedir. Kadın ve erkek arasında belirgin bir oran farkı bildirilmemiş olsa da bazı serilerde erkeklerde hafif bir baskınlık gözlenmiştir. Hastalığın kalıtsal bir geçiş göstermediği kabul edilmekle birlikte, ailede benzer lenfatik anormalliklerin bulunması ihtimali tamamen dışlanamaz.

Bazı çocuklarda doğumdan kısa süre sonra gelişen solunum güçlüğü, tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ya da göğüste açıklanamayan sıvı birikimleri ile dikkat çeken bir tablo söz konusudur. Genç erişkinlerde ise efor sırasında ortaya çıkan nefes darlığı, kuru öksürük veya beklenmedik hışıltı yakınmaları başlangıç bulgusu olabilir. Vücudun farklı bölgelerinde lenfatik anormallik öyküsü bulunan kişilerde akciğer tutulumu olasılığı bir miktar artar. Özellikle Gorham-Stout hastalığı gibi kemik kaynaklı lenfatik bozukluğu olanlarda akciğer tutulumu eş zamanlı görülebilir.

Risk yaratan kesin bir çevresel etken tanımlanmamıştır. Sigara, hava kirliliği veya mesleki maruziyetlerin doğrudan tetikleyici olduğuna dair güçlü bir kanıt yoktur. Yine de mevcut akciğer hastalığı olan bireylerde lenfanjiomatozun yarattığı tablo daha belirgin hale gelebilir. Önceden astım, bronşit veya tekrarlayan zatürre öyküsü bulunan kişilerde belirtilerin örtüşmesi tanıyı zorlaştıran etmenlerden biridir. Bu nedenle uzun süredir devam eden solunum şikayetlerinin sıradan bir solunum yolu hastalığına atfedilip atfedilemeyeceği dikkatle değerlendirilmelidir.

• Çocukluk çağı ve genç erişkinlik döneminde daha sık görülür.
• Cinsiyetler arasında belirgin fark gözlenmez, hafif erkek baskınlığı bildirilmiştir.
• Ailesel lenfatik bozukluk öyküsü olanlarda farkındalık önemlidir.
• Gorham-Stout gibi sistemik lenfatik hastalıklarla birlikte görülebilir.
• Uzun süreli açıklanamayan solunum yakınmaları olanlarda akılda tutulmalıdır.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Pulmoner lenfanjiomatozun belirtileri büyük ölçüde lenfatik genişlemenin yerleşimine ve yaygınlığına göre değişir. Hastaların önemli bir kısmında ilk yakınma, efor sırasında giderek artan nefes darlığıdır. Başlangıçta merdiven çıkarken hissedilen bu darlık zamanla kısa yürüyüşlerde, hatta günlük rutin aktiviteler sırasında da belirgin hale gelebilir. Bunun yanında inatçı kuru öksürük, ara ara gelen göğüste baskı hissi ve nadiren balgamla birlikte gelen kanlı tükürük gibi bulgular tabloya eşlik edebilir.

Plevral sıvı birikimi, en sık karşılaşılan ve genellikle tanıyı yönlendiren bulgular arasındadır. Bu sıvı çoğunlukla süt görünümünde olup şilotoraks olarak adlandırılır ve lenf sıvısının göğüs boşluğuna sızmasıyla oluşur. Sıvı miktarının fazla olduğu hallerde göğüste dolgunluk hissi, yatar pozisyonda artan nefes darlığı ve yan tarafta ağrı görülebilir. Tekrarlayan sıvı birikimleri hem solunum kapasitesini düşürür hem de beslenmeyi olumsuz etkileyen lenf kaybı nedeniyle kilo kaybına yol açabilir.

Bazı hastalarda lenfatik genişleme mediastinal bölgeye uzanır ve yutma güçlüğü, ses kısıklığı ya da boyunda dolgunluk şeklinde bulgular ortaya çıkabilir. Çocuklarda büyüme geriliği, halsizlik ve sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları dikkat çekici işaretlerdir. Bağışıklık sisteminde rol oynayan hücrelerin lenf kaybıyla birlikte azalması, enfeksiyonlara yatkınlığı artırabilir. Bu nedenle sık tekrarlayan üst ve alt solunum yolu enfeksiyonu yaşayan ve eş zamanlı kilo kaybı olan kişilerde lenfatik kökenli bir bozukluk akla gelmelidir.

Nedenleri Nelerdir?

Pulmoner lenfanjiomatozun temelinde lenfatik damar yapılarının gelişimsel bir bozukluğu yatmaktadır. Embriyonel dönemde lenf damarlarının olgunlaşması sırasında ortaya çıkan düzensizliklerin, ileri dönemde lenfatik kanalların kontrolsüz şekilde çoğalmasına zemin hazırladığı düşünülmektedir. Bu süreç tek bir gen mutasyonuna bağlanamamış olsa da bazı moleküler yolaklardaki aksamaların lenfatik büyümeyi tetikleyebileceği üzerinde durulmaktadır. PIK3CA ve VEGF sinyalizasyonu gibi yolakların araştırmalarda öne çıkması, hastalığın biyolojik temelinin anlaşılmasına katkı sağlamaktadır.

Edinsel bir neden çoğu olguda ortaya konulamamaktadır. Ancak göğüs travmaları, kalp veya akciğer ameliyatları sonrası lenfatik kanalların hasar görmesi gibi durumlarda mevcut anormalliklerin alevlenebileceği bildirilmiştir. Lenfatik akışın bozulması, h├ólihazırda zayıf olan damar duvarlarında genişlemeye ve sıvı birikimine yol açabilir. Bu açıdan hastalığın temelinde doğuştan bir yatkınlık bulunsa da, dış etkenlerin belirtilerin görünür hale gelmesinde rol oynayabileceği unutulmamalıdır.

Hastalığın enfeksiyon kaynaklı ya da bulaşıcı olmadığı kesindir. Bağışıklık sisteminin doğrudan bir bozukluğu olarak da sınıflandırılmaz. Ailesel geçiş gösterdiği yönünde güçlü kanıtlar bulunmamakla birlikte, lenfatik sistem anormalliklerinin spektrumu içinde yer aldığı için aynı ailede farklı lenfatik tabloların görülmesi seyrek de olsa mümkündür. Çocukluk döneminde başlayan olguların ileride büyümeyle birlikte hangi seyri izleyeceği önceden kestirilemediği için düzenli izlem önem kazanmaktadır.

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı süreci, ayrıntılı bir öykü ve fizik muayene ile başlar. Hekim, solunum yakınmalarının ne zaman başladığını, hangi koşullarda arttığını ve eşlik eden kilo kaybı, çarpıntı, halsizlik gibi bulguları sorgular. Akciğerlerin dinlenmesinde plevral sıvıya bağlı solunum seslerinin azalması veya bazı bölgelerde matlık duyulması ilk dikkat çekici işaretlerdir. Bununla birlikte fizik muayene tek başına tanı koymak için yeterli değildir ve görüntüleme yöntemleriyle desteklenmesi gerekir.

Akciğer grafisi başlangıç değerlendirmesinde sıkça başvurulan bir yöntemdir. Ancak hastalığın ayrıntılı haritalanması için yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi tercih edilir. Tomografide akciğer dokusunda ince ağsı kalınlaşmalar, mediastende yumuşak doku artışı, plevrada sıvı ve nadiren kistik görünümler izlenebilir. Manyetik rezonans görüntüleme, özellikle lenfatik yapıların ayrıntılı incelenmesinde değerli bilgi sağlar. Lenfanjiografi ya da daha güncel bir yöntem olan dinamik MR lenfanjiografi, lenf akımının doğrudan görüntülenmesine olanak verir ve kesin tanı sağlar.

Bazı durumlarda biyopsi gerekebilir. Bronkoskopik veya cerrahi olarak alınan doku örneklerinde lenfatik damarların yaygın çoğalması mikroskobik düzeyde gösterilir. Plevral sıvının incelenmesi de tanıya önemli katkı sunar. Sıvının trigliserit içeriğinin yüksek olması şilöz sıvıyı düşündürür ve lenfatik bir bozukluğu işaret eder. Kan tetkiklerinde lenfopeni (lenfosit sayısında azalma) ve düşük albümin düzeyleri saptanabilir. Bu bulguların birlikte değerlendirilmesi, benzer tabloyu taklit edebilen lenfanjioleiomyomatoz, lenfoma veya tüberküloz gibi hastalıklardan ayrım açısından belirleyici unsurdur.

• Ayrıntılı öykü ve fizik muayene değerlendirmenin temelini oluşturur.
• Yüksek çözünürlüklü tomografi akciğer ve mediasten tutulumunu gösterir.
• MR lenfanjiografi lenf akışının haritalanmasını sağlar.
• Biyopsi mikroskobik düzeyde kesin tanıya katkı sunar.
• Plevral sıvı analizi şilotoraks tanısında belirleyici rol oynar.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Pulmoner lenfanjiomatozun en sık karşılaşılan komplikasyonu tekrarlayan plevral sıvı birikimleridir. Şilotoraks olarak adlandırılan bu durumda göğüs boşluğunda biriken lenf sıvısı, solunum kapasitesinin azalmasına ve sık aralıklarla sıvı boşaltma işlemine ihtiyaç duyulmasına yol açabilir. Tekrarlayan boşaltma işlemleri hem konfor kaybına hem de sıvıyla birlikte protein, yağ ve bağışıklık hücrelerinin kaybına neden olur. Bu kayıplar zamanla beslenme bozukluğu ve enfeksiyonlara yatkınlık yaratabilir.

Solunum yetmezliği, ilerlemiş olgularda gözlenen ciddi tablolardan biridir. Akciğer parankimindeki yaygın lenfatik tutulum gaz alışverişini bozarak oksijen düzeylerinde düşmeye yol açabilir. Bu süreçte uzun süreli oksijen desteğine ihtiyaç duyulabilir. Kemik tutulumunun eşlik ettiği olgularda kaburga veya omurga kırıkları görülebilir ve bu durum solunum mekaniğini olumsuz etkiler. Bazı hastalarda akciğer içi kanama, hemoptizi (kanlı balgam) şeklinde kendini gösterir ve acil değerlendirme gerektirir.

Uzun dönemde lenf kaybına bağlı olarak immün yetersizlik tabloları gelişebilir. Bağışıklık sisteminin zayıflaması, sıradan solunum yolu virüslerinin bile ciddi seyirli zatürreye yol açabilmesine zemin hazırlar. Çocukluk çağında tanı alan hastalarda büyüme ve gelişme geriliği, okul performansında düşüş, sık hastalık nedeniyle sosyal yaşamdan uzaklaşma gibi sorunlar görülebilir. Bu nedenlerle hastalığın yalnızca solunumsal değil, bütüncül bir bakış açısıyla değerlendirilmesi gerekir.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Uzun süredir devam eden ve giderek artan bir nefes darlığı yaşıyorsanız ya da haftalardır geçmeyen kuru bir öksürüğünüz varsa bunu sıradan bir solunum sorunu olarak değerlendirmemeniz önemlidir. Özellikle daha önce rahatlıkla yaptığınız aktivitelerde, örneğin merdiven çıkarken, kısa yürüyüşler yaparken ya da hafif eforlu işler yaparken belirgin biçimde nefesinizin daraldığını fark ediyorsanız bir göğüs hastalıkları uzmanından değerlendirme almanız uygun olur. Eşlik eden açıklanamayan kilo kaybı, gece terlemesi ya da iştahsızlık varsa bu süreç daha da öncelikli hale gelir.

Bazı bulgular daha hızlı bir değerlendirme gerektirir. Ani başlayan ve şiddetli göğüs ağrısı, dinlenme halinde bile süren nefes darlığı, dudaklarda morarma veya bilinç bulanıklığı acil tıbbi yardım istemenizi gerektiren işaretlerdir. Aynı şekilde balgamınızda kan görmeniz, tekrarlayan ateşli tablolarla seyreden akciğer enfeksiyonları yaşamanız ya da yan tarafta belirgin bir dolgunluk hissi ortaya çıkması da gecikmeden başvurulması gereken durumlar arasındadır. Çocuğunuzda büyüme yavaşlaması ile birlikte sık akciğer enfeksiyonu görüyorsanız ayrıntılı bir göğüs değerlendirmesi planlanmalıdır.

Daha önce lenfatik bir hastalık tanısı almışsanız ya da ailenizde benzer öyküler bulunuyorsa rutin kontrollerinizi aksatmamanız önerilir. Belirti olmaksızın yapılan düzenli muayeneler ve görüntüleme tetkikleri, lenfatik tutulumun erken evrede yakalanmasına yardımcı olur. Tanı konmuş hastalarda izlem aralıklarına uyulması, yeni gelişen yakınmaların hekime zamanında iletilmesi ve önerilen tetkiklerin atlanmaması, hastalığın seyrini olumlu yönde etkileyen unsurlardır.

• Haftalardır süren öksürük ve giderek artan nefes darlığında değerlendirme alın.
• Ani göğüs ağrısı, dudaklarda morarma veya kanlı balgamda acil başvuru gerekir.
• Çocuklarda büyüme geriliği ile birlikte sık akciğer enfeksiyonu mutlaka araştırılmalıdır.
• Lenfatik hastalık öyküsü olanlar düzenli kontrollerini aksatmamalıdır.

Son Değerlendirme

Pulmoner lenfanjiomatoz, nadir görülmesine rağmen yaşam kalitesini belirgin biçimde etkileyebilen, ayrıntılı değerlendirme ve düzenli izlem gerektiren bir hastalıktır. Belirtileri sinsi başladığı ve diğer solunum hastalıklarıyla örtüşebildiği için tanıda gecikme yaşanabilir. Görüntüleme yöntemlerindeki gelişmeler, plevral sıvı analizleri ve gerektiğinde uygulanan biyopsi sayesinde tanı süreci günümüzde daha güvenilir biçimde yürütülmektedir. Erken dönemde fark edilen ve uygun bir takip planına alınan olgularda solunum kapasitesinin korunması ve komplikasyonların azaltılması mümkündür.

Koru Hastanesi Göğüs Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, pulmoner lenfanjiomatoz gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.