İmmün Trombositopenik Purpura (ITP)

İmmün trombositopenik purpura, kısaca ITP olarak bilinen, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi trombositlerine (kanın pıhtılaşmasını sağlayan küçük kan hücreleri) saldırması sonucu trombosit sayısının belirgin biçimde azaldığı bir kan hastalığıdır. Sağlıklı bir bireyde mikrolitrede 150 binin üzerinde olması beklenen trombosit sayısı, ITP'li hastalarda bazen 20 binin, hatta 10 binin altına kadar inebilir. Bu durum, ciltte sebepsiz morluklar, küçük kırmızı noktalar ve uzun süre durmayan kanamalar şeklinde kendini gösterebilir. Hastalık çocuklarda genellikle ani başlangıçlı ve kısa sürelidir; yetişkinlerde ise daha sinsi ilerler ve kronik bir seyir izleyebilir.

Birçok kişi ITP tanısını, basit bir kan tahlili sırasında trombosit sayısının düşük çıkmasıyla öğrenir. Kimi zaman diş etlerinde kanama, burun kanaması veya kadınlarda alışılmadık ölçüde uzun süren adet kanamaları ilk uyarı olur. Hastalığın seyri kişiden kişiye değişir; bazı hastalarda kendiliğinden düzelme görülürken bazılarında uzun soluklu takip ve farklı yaklaşımlar gerekebilir. Bu yazıda ITP'nin kimlerde daha sık görüldüğü, hangi belirtilerle kendini gösterdiği, altta yatan nedenler, tanı süreci ve dikkat edilmesi gereken komplikasyonlar gündelik bir dille ele alınmaktadır.

Kimlerde Görülür?

İmmün trombositopenik purpura her yaş grubunda görülebilen bir hastalıktır, ancak iki belirgin yaş aralığında daha sık karşımıza çıkar. Çocukluk çağında 2 ile 6 yaş arasındaki çocuklarda, genellikle geçirilmiş bir viral enfeksiyonun ardından akut formda ortaya çıkar. Yetişkinlerde ise 20-40 yaş arası kadınlar başta olmak üzere üreme çağındaki bireylerde daha sık gözlenir. Yaş ilerledikçe, özellikle 60 yaş üzerinde, hem kadınlarda hem erkeklerde tekrar bir artış görülür ve bu grupta hastalık çoğunlukla kronikleşmeye eğilim gösterir.

Cinsiyet açısından bakıldığında genç ve orta yaş grubunda kadınlarda erkeklere oranla yaklaşık üç kat daha fazla rastlanır. Bunun nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, otoimmün hastalıklara genel yatkınlığın kadınlarda daha yüksek olmasıyla ilişkilendirilir. Hashimoto tiroiditi, sistemik lupus eritematozus veya romatoid artrit gibi başka bağışıklık sistemi hastalıkları olan kişilerde ITP gelişme olasılığı da artar. Aile öyküsünde otoimmün rahatsızlıklar bulunan bireylerin bu açıdan biraz daha dikkatli olması yerinde olur.

Hamilelik döneminde de trombosit sayısının izlenmesi önem taşır. Gebeliğin son üç ayında hafif düzeyde trombosit düşüklüğü oldukça yaygındır ve genellikle masum seyreder; ancak ciddi düşüşler ITP'nin habercisi olabilir. Benzer biçimde Helicobacter pylori, hepatit C veya HIV gibi belirli enfeksiyonları taşıyan kişilerde, bazı aşılamaların ardından ya da yeni bir ilaç tedavisine başlayanlarda da hastalık ortaya çıkabilir. Bu nedenle risk grupları belirlenirken yalnızca yaş ve cinsiyet değil, kişinin tüm tıbbi geçmişi birlikte değerlendirilir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

ITP'nin en belirgin bulgusu, hiçbir darbe olmadan veya çok küçük bir temasla ciltte oluşan mor lekelerdir. Tıp dilinde ekimoz adı verilen bu morluklar genellikle kollarda, bacaklarda ve gövdede ortaya çıkar. Bunlara ek olarak özellikle baldırların ön yüzünde, ayak bileklerinde ve ön kollarda toplu iğne başı büyüklüğünde kırmızı-mor noktalar görülebilir; bu noktalara peteşi denir. Peteşiler basmakla solmaz ve kısa sürede sayıları artabilir. Pek çok hasta bu görüntüyü ilk fark eden kişi olduğunda endişelenerek hekime başvurur.

Mukoza kanamaları da sık görülen bulgular arasındadır. Diş fırçalarken diş etlerinden gelen ısrarlı kanamalar, durması güçleşen burun kanamaları, ağız içinde küçük kan kabarcıkları veya idrarda ya da dışkıda kan görülmesi dikkat çekicidir. Kadınlarda adet kanamaları normalden çok daha uzun sürebilir, miktarı belirgin ölçüde artabilir ve pıhtılı bir görünüm alabilir. Bazı hastalarda küçük kesilerin uzun süre kanaması, diş çekimi sonrası beklenmedik kanama veya cerrahi girişimler sırasında kontrol edilmesi güç kanamalar ilk uyarı işareti olabilir.

Genel halsizlik, çabuk yorulma ve egzersiz toleransında düşüş de hastaların sıkça dile getirdiği şikayetlerdir. Trombosit sayısı çok düşmeden bu yorgunluk hissedilebilir ve günlük yaşamı zorlaştırabilir. Bazı bireylerde hiçbir belirti olmaksızın, rutin kontrol sırasında yapılan kan sayımında düşük trombosit sayısı tespit edilir. Önemli olan, sebebi açıklanamayan morlukların, peteşilerin veya tekrarlayan kanamaların hafife alınmaması ve bir hekim değerlendirmesiyle nedeninin araştırılmasıdır.

• Ciltte sebepsiz morluklar (ekimoz) ve toplu iğne başı kırmızı noktalar (peteşi)
• Diş eti ve burun kanamaları
• Kadınlarda alışılmadık ölçüde uzun ve yoğun adet kanaması
• İdrarda veya dışkıda kan görülmesi
• Küçük kesiklerin uzun süre kanaması
• Halsizlik ve kolay yorulma

Nedenleri Nelerdir?

ITP'nin temelinde bağışıklık sisteminin yanlış hedef seçmesi yatar. Normalde vücudu mikroplara karşı koruyan antikorlar, bu hastalıkta kişinin kendi trombositlerini yabancı olarak algılar ve onlara bağlanır. Antikorla işaretlenen trombositler dalakta hızla yıkıma uğrar; aynı zamanda kemik iliğinde yeni trombosit üretimi de baskılanabilir. Sonuçta hem yapım azalır hem yıkım artar, dolaşımdaki trombosit sayısı düşer. Bu sürecin neden başladığı her zaman net biçimde belirlenemez; ancak bazı tetikleyici etkenler bilinmektedir.

Çocuklarda en yaygın tetikleyici, geçirilmiş bir viral enfeksiyondur. Üst solunum yolu enfeksiyonu, suçiçeği, kızamık ya da grip sonrası iki-üç hafta içinde ITP tablosu gelişebilir. Yetişkinlerde ise Helicobacter pylori, hepatit B ve C, HIV, Epstein-Barr virüsü ve sitomegalovirüs gibi enfeksiyonların hastalığa zemin hazırlayabildiği bilinmektedir. Bazı aşılamalardan kısa süre sonra geçici trombosit düşüklüğü görülebilir; bu durum genellikle kısa sürelidir ve kendiliğinden düzelir.

Bazı ilaçlar da bağışıklık sistemini uyararak trombositlere karşı antikor gelişimine yol açabilir. Heparin, kinin, sülfonamid grubu antibiyotikler, bazı epilepsi ilaçları ve nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar bu açıdan dikkat çeken örneklerdir. Yeni başlanan bir ilacın ardından ciltte morluklar veya kanama belirtileri görülüyorsa bu durum hekime mutlaka bildirilmelidir. Ayrıca lupus, romatoid artrit ve antifosfolipid sendromu gibi otoimmün hastalıklar, lenfoma türü kan kanserleri ve ortak değişken immün yetmezlik gibi tablolar ITP ile birlikte ortaya çıkabilir. Bütün bu olası nedenler birlikte değerlendirildiğinde altta yatan etkenin saptanması, izlenecek yolun belirlenmesinde önemli rol oynar.

Tanı Nasıl Konulur?

ITP, çoğu zaman bir dışlama tanısıdır; yani trombosit düşüklüğüne yol açabilecek diğer nedenlerin elenmesiyle konulur. Süreç ayrıntılı bir öykü almakla başlar. Hekim, hastanın kanama şikayetlerinin ne zaman başladığını, kullandığı ilaçları, son aylarda geçirdiği enfeksiyonları, aile öyküsünü ve eşlik eden başka hastalıklarını sorgular. Fizik muayenede ciltteki morluklar, peteşiler, mukoza kanamaları ve dalak büyüklüğü olup olmadığı değerlendirilir; ITP'de dalak genellikle büyümez, büyümüş bir dalak farklı tabloları akla getirir.

Temel tetkik tam kan sayımıdır. Burada trombosit sayısının izole biçimde düşük olması, eritrosit ve lökosit değerlerinin normal seyretmesi tipik bulgudur. Periferik yayma incelemesinde trombosit boyutları, sayıları ve diğer hücrelerin görünümü mikroskop altında değerlendirilir. Bu inceleme, sahte trombosit düşüklüğü (yalancı düşük sayım) gibi durumları ayırt etmek ve lösemi ya da miyelodisplastik sendrom gibi hastalıkları dışlamak için kesin tanı sağlar nitelikte ipuçları verir.

İlave kan tetkikleriyle karaciğer ve böbrek işlevleri, tiroit hormonları, hepatit B-C ve HIV serolojisi, Helicobacter pylori varlığı ve otoimmün belirteçler incelenir. Gebelik şüphesi varsa beta-hCG bakılır. Belirli koşullarda kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi gerekli olabilir; bu işlem özellikle 60 yaş üzeri hastalarda, tedaviye yanıtsızlık durumunda veya başka kan değerlerinde de bozukluk olduğunda yapılır. Kemik iliği incelemesinde trombosit üreten dev hücrelerin (megakaryosit) sayıca normal ya da artmış olması ITP lehine yorumlanan bir bulgudur.

Komplikasyonlar Nelerdir?

ITP'nin en korkulan komplikasyonu ciddi kanamadır. Trombosit sayısı 20 binin altına indiğinde spontan kanama riski artar; 10 binin altına düştüğünde ise iç organ kanamaları gündeme gelebilir. En kritik tablo, kafa içi kanamadır; nadir görülmekle birlikte hayatı tehdit edici bir durumdur. Şiddetli baş ağrısı, ani başlayan bulanık görme, konuşma bozukluğu, kol veya bacakta güçsüzlük gibi belirtiler acil değerlendirme gerektirir. Mide-bağırsak sisteminden veya idrar yollarından gelişen büyük kanamalar da hastaneye yatış gerektirebilen ciddi tablolardır.

Tedavi sürecinde kullanılan ilaçlara bağlı yan etkiler de göz ardı edilmemesi gereken bir konudur. Uzun süreli kortikosteroid kullanımı kilo artışı, kan şekerinde yükselme, kemik erimesi, ruh hali değişiklikleri ve enfeksiyonlara yatkınlık yaratabilir. Dalağın cerrahi olarak alınması (splenektomi) gerektiğinde, sonrasında belirli mikroplara karşı enfeksiyon riski artar; bu nedenle bu hastalar için aşılama programları titizlikle düzenlenir. Hedefe yönelik yeni nesil ilaçlar genellikle daha iyi tolere edilse de tromboz (damar içi pıhtı) riskini artırabilen örnekler bulunur.

Kronikleşen ITP, yaşam kalitesi üzerinde de belirgin etki bırakabilir. Sürekli morluk korkusu, spor ve sosyal etkinliklerden kaçınma, sık hastane kontrolleri ve ilaç kullanımı, hastalarda kaygı ve yorgunluk hissini artırabilir. Gebelikte yaşanan ITP'de hem anne hem bebek açısından doğum sırasında kanama riski yakından izlenir. Tüm bu olası komplikasyonlar, hastalığın deneyimli bir ekip tarafından bütüncül biçimde takip edilmesinin önemini ortaya koyar.

• Trombosit sayısı 10 binin altında olduğunda artan kafa içi kanama riski
• Mide-bağırsak veya idrar yolu kanamaları
• Uzun süreli kortizon kullanımına bağlı yan etkiler
• Splenektomi sonrası artmış enfeksiyon riski
• Kronik seyirde yaşam kalitesinde düşüş ve kaygı

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Vücudunuzda nedeni açıklanamayan morluklar, ciltte küçük kırmızı noktalar veya tekrarlayan burun ve diş eti kanamaları fark ediyorsanız bir hematoloji uzmanına başvurmanız yerinde olur. Özellikle birkaç günden uzun süredir durmayan, çapı genişleyen ya da basınç uygulamanıza rağmen kontrol altına alınamayan kanamalar önemli uyarı işaretleridir. Kadınsanız ve adet kanamalarınız aniden çok daha uzun ve yoğun bir hal almışsa bu değişikliği önemsemeniz ve değerlendirilmek üzere bir uzmandan görüş almanız gerekir.

Şiddetli baş ağrısı, ani başlayan görme bozukluğu, dengesizlik, konuşmada güçlük, idrarda ya da dışkıda kan görülmesi, kusma sırasında kan gelmesi veya küçük bir kesiğin uzun süre durmayan kanaması gibi durumlar acil başvuru gerektirir. Yeni başlanan bir ilaç sonrası ciltte morluk ya da kanama belirtileri ortaya çıkıyorsa ilacı kendiliğinizden kesmeden önce mutlaka hekiminize danışınız. Bilinen bir ITP tanınız varsa ve trombosit değerleriniz hızlı biçimde düşüyorsa kontrol randevunuzu beklemeden uzman hekiminize ulaşmanız önerilir.

Çocuklarda ani başlayan yaygın morluklar, peteşiler, burun kanamaları veya ağız içi kanamalar ailelerin paniğe kapılmasına yol açabilir. Bu durumlarda çocuğu fiziksel travma riskinden uzak tutmak, aspirin ve benzeri kanama riskini artıran ilaçlardan kaçınmak ve en kısa sürede bir çocuk hekimine ya da hematoloji uzmanına başvurmak doğru bir tutumdur. Erken değerlendirme, hem tanının doğru konulması hem de gereksiz endişenin önüne geçilmesi açısından faydalıdır.

Son Değerlendirme

İmmün trombositopenik purpura, bağışıklık sisteminin trombositlere yönelmesiyle ortaya çıkan, çocukluk ve erişkin yaş grubunda farklı seyirler izleyebilen bir hastalıktır. Sebepsiz morluklar, peteşiler, mukoza kanamaları ve uzun süren adet kanamaları gibi belirtiler önemli ipuçlarıdır. Tanı dikkatli bir öykü, fizik muayene ve laboratuvar tetkikleriyle, gerektiğinde kemik iliği incelemesiyle desteklenerek konulur. Hastalık çoğu zaman uzun soluklu bir takip süreci gerektirir; bu süreçte komplikasyonların erken fark edilmesi ve hastanın yaşam kalitesinin korunması ön planda tutulur.

Koru Hastanesi Hematoloji bölümünde uzman hekimlerimiz, i╠çmmün trombositopenik purpura (itp) gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.