Schwannom

Schwannom, sinir kılıfını oluşturan Schwann hücrelerinden köken alan, çoğunlukla iyi huylu bir tümör türüdür. Vücuttaki periferik (çevresel) sinirleri saran bu hücreler zaman içinde kontrolsüz biçimde çoğaldığında sinirin etrafında yavaş büyüyen bir kitle ortaya çıkar. Bu kitle çevresindeki sinir liflerine bası uyguladığı için belirtiler genellikle sinirin işlevine bağlı olarak gelişir. Schwannomlar en sık baş-boyun bölgesinde, özellikle iç kulağa giden denge sinirinde görülür; ancak omurga, ekstremiteler ve karın boşluğundaki sinirlerde de ortaya çıkabilir.

Bu tümörlerin önemli bir kısmı yıllar içinde fark edilmeden büyüyebilir. Çünkü schwannomlar yavaş ilerleyen tümörlerdir ve erken evrede çok belirgin yakınmalara yol açmaz. Tanı genellikle baş ağrısı, işitme kaybı, denge sorunu ya da el-kol uyuşması gibi şikayetler nedeniyle yapılan görüntülemelerde tesadüfen veya belirtilerin netleşmesi üzerine konulur. Tümörün yerleşim yeri, büyüme hızı ve çevre dokularla olan ilişkisi, izlenecek yolun belirlenmesinde belirleyici unsurdur.

Kimlerde Görülür?

Schwannom her yaş grubunda görülebilse de en sık 30-60 yaş aralığındaki yetişkinlerde tespit edilir. Kadın ve erkeklerde benzer sıklıkta ortaya çıkar; ancak vestibüler schwannom (denge sinirinden köken alan tür) kadınlarda biraz daha sık rapor edilmektedir. Çocukluk çağında izole schwannom oldukça nadirdir; bu yaş grubunda saptanan tümörler genellikle genetik bir sendromun parçası olarak değerlendirilir. Tümör tek odakta yerleşebileceği gibi nadiren birden fazla bölgede de gelişebilir.

Belirli genetik durumlar schwannom riskini belirgin biçimde artırır. Nörofibromatozis tip 2 (NF2) adı verilen kalıtsal hastalık, iki taraflı vestibüler schwannom ile karakterizedir ve bu kişilerde tümörler daha genç yaşta, çoğul biçimde ortaya çıkabilir. Schwannomatozis ise ağrılı çoklu schwannomlarla seyreden ayrı bir tablodur. Bunların dışında ailesinde sinir tümörü öyküsü bulunan bireylerde risk biraz daha yüksek kabul edilir.

Mesleki ya da çevresel bazı faktörlerin de risk üzerinde rolü olabileceği düşünülmektedir. Geçmişte baş-boyun bölgesine yönelik radyoterapi (ışın tedavisi) uygulanmış kişilerde yıllar sonra schwannom gelişme olasılığı genel topluma kıyasla daha yüksek bildirilmektedir. Bunun yanında uzun süreli gürültü maruziyeti veya kafa travması gibi etkenlerin doğrudan neden olduğuna dair kesin bir veri bulunmamakla birlikte araştırmalar sürmektedir.

• 30-60 yaş arası yetişkinler
• Nörofibromatozis tip 2 tanısı olan bireyler
• Schwannomatozis aile öyküsü taşıyan kişiler
• Baş-boyun bölgesine geçmişte ışın tedavisi almış hastalar
• Ailesinde sinir kılıfı tümörü bulunan bireyler

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Schwannomun belirtileri büyük ölçüde tümörün hangi sinirden köken aldığına bağlıdır. En sık görülen vestibüler schwannomda öncelikli yakınma tek taraflı, yavaş ilerleyen işitme kaybıdır. Hastalar başlangıçta telefonu bir kulağına tuttuğunda sesleri daha az anladığını, kalabalık ortamlarda konuşmaları ayırt etmekte zorlandığını fark eder. Buna kulakta çınlama (tinnitus), denge bozukluğu ve baş dönmesi eşlik edebilir. İlerleyen evrelerde yüz sinirine bası geliştiğinde yüzde uyuşma veya hafif asimetri tabloya eklenebilir.

Omurgada yerleşen schwannomlarda ise belirtiler farklı bir karakter taşır. Tümörün bulunduğu seviyedeki sinir köküne baskı yapması nedeniyle boyun, sırt veya bel bölgesinde uzun süreli ağrı görülür. Bu ağrı dinlenmekle tam olarak geçmez; özellikle gece yatar pozisyonda artabilir. Kola veya bacağa yayılan uyuşma, karıncalanma, güç kaybı ve nadiren mesane-bağırsak işlev değişiklikleri tabloya eklenebilir.

Kol, bacak veya gövdede yüzeysel sinirlerden köken alan schwannomlar genellikle ağrısız, yavaş büyüyen bir şişlik olarak fark edilir. Üzerine basıldığında elektriklenme tarzında bir his oluşması bu tümörlerin klasik bulgusudur. Hasta çoğu zaman kitleyi tesadüfen, banyo yaparken ya da kıyafet giyerken hisseder. Tümör büyüdükçe çevre yapılarda hassasiyet, his değişiklikleri ve bazen ilgili kasta güçsüzlük gelişebilir.

• Tek taraflı işitme kaybı ve kulak çınlaması
• Denge sorunları ve baş dönmesi
• Sinir hattı boyunca yayılan ağrı veya karıncalanma
• Yumuşak, yavaş büyüyen ve dokunulduğunda elektriklenme yaratan kitle
• İlgili kasta güç kaybı veya his azalması

Nedenleri Nelerdir?

Schwannomun temel nedeni, sinir kılıfını oluşturan Schwann hücrelerinde meydana gelen genetik değişikliklerdir. Bu değişikliklerin büyük bölümü 22. kromozomdaki NF2 geninin işlev kaybıyla ilişkilendirilmektedir. NF2 geni normal şartlarda hücre çoğalmasını dengeleyen merlin adlı bir protein üretir. Bu üretim aksadığında Schwann hücreleri kontrolsüz biçimde bölünmeye başlar ve sinirin çevresinde yavaş büyüyen bir kütle oluşur. Sporadik (rastgele) schwannomların büyük çoğunluğunda bu mutasyon vücudun yalnızca o bölgesindeki hücrelerde gelişmiştir, kalıtsal değildir.

Kalıtsal formlar ise farklı bir mekanizma izler. Nörofibromatozis tip 2 hastalığında NF2 gen mutasyonu doğuştan itibaren her hücrede bulunduğu için tümörler çoğul, iki taraflı ve daha genç yaşta gelişme eğilimindedir. Schwannomatoziste ise SMARCB1 ve LZTR1 genlerinde değişiklikler tespit edilmiştir. Bu genetik tablolar otozomal dominant kalıtım gösterir; yani çocuklara aktarılma olasılığı yaklaşık yüzde elli düzeyindedir.

Genetik dışı faktörlerin rolü h├ól├ó araştırılmaktadır. Daha önce baş-boyun veya omurga bölgesine uygulanmış yüksek doz radyoterapinin yıllar sonrasında schwannom gelişimini tetikleyebildiği bilinmektedir. Bunun dışında bazı kimyasal maruziyetler ve kronik inflamasyon gibi durumların katkısı üzerine çalışmalar sürmektedir; ancak gündelik yaşamdaki etkenlerin doğrudan schwannoma yol açtığına dair güçlü bir kanıt henüz bulunmamaktadır.

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı süreci ayrıntılı bir hikaye alımı ve nörolojik muayeneyle başlar. Hekim, hastanın yakınmalarının ne zaman başladığını, nasıl ilerlediğini, hangi durumlarda arttığını sorgular. İşitme kaybı tarifleyen bir hastada kulağa yönelik testler; kol-bacak uyuşması olan birinde ise duyu, kuvvet ve refleks muayenesi yapılır. Yüzeysel bir kitle söz konusu olduğunda dokunulduğunda elektriklenme hissinin ortaya çıkması, klinik olarak sinir kılıfı tümörünü düşündüren önemli bir bulgudur.

Görüntüleme yöntemleri tanıda merkezi bir rol oynar. Manyetik rezonans görüntüleme (MR), schwannomun yerini, boyutunu, çevre dokularla ilişkisini ve sinirle olan bağlantısını ayrıntılı biçimde gösterir. Kontrastlı MR incelemesi tümörün vasküler yapısını ve sınırlarını netleştirir. Bilgisayarlı tomografi (BT) özellikle kemik komşuluğundaki tümörlerde, omurga ve kafa tabanı yerleşimli kitlelerde kemik aşınmalarını değerlendirmek için kullanılır. Vestibüler schwannom şüphesinde işitme testi (odyometri) ve beyin sapı uyarılmış potansiyelleri tabloya katkı sağlar.

Görüntüleme bulguları çoğu zaman güçlü bir ön tanı sağlasa da kesin tanı patolojik incelemeyle konulur. Tümörden alınan dokunun mikroskop altında değerlendirilmesi schwannomu nörofibrom, malign sinir kılıfı tümörü veya başka kitlelerden ayırt eder. Bazı seçilmiş hastalarda kalıtsal sendrom şüphesi varsa genetik test yapılması süreci yönetmek açısından yararlıdır. Bu testler hem tanıyı netleştirir hem de aile bireylerinin taranması için yol gösterici olur.

• Ayrıntılı nörolojik muayene ve hikaye
• Kontrastlı manyetik rezonans görüntüleme
• Kemik tutulumu için bilgisayarlı tomografi
• Odyometri ve denge testleri (vestibüler schwannomda)
• Doku örneklemesi ve gerektiğinde genetik inceleme

Komplikasyonlar Nelerdir?

Schwannomun çoğu iyi huylu olsa da boyutunun artması ve çevre yapılara baskı yapması ciddi sorunlara yol açabilir. Vestibüler schwannomda ihmal edilen vakalarda işitme kaybı kalıcı hale gelebilir; tümör beyin sapına doğru büyüdüğünde denge bozuklukları belirginleşir ve baş ağrıları yerleşik bir hal alır. Yüz sinirine ilerleyen baskı, yüzde güçsüzlük veya his değişiklikleri yaratabilir. Bu tablo, kişinin günlük iletişimini, yeme-içme alışkanlığını ve psikososyal durumunu olumsuz etkiler.

Omurga yerleşimli schwannomlarda en önemli risk omurilik veya sinir köklerine bası gelişmesidir. Tedavi edilmeyen olgularda kol veya bacakta güç kaybı, yürüme güçlüğü, mesane-bağırsak kontrol problemleri görülebilir. Bu komplikasyonlar bir kez yerleştiğinde geri dönüşü her zaman kolay olmaz; bu nedenle erken değerlendirme önemlidir. Karın içinde veya göğüs boşluğunda büyüyen nadir schwannomlar ise komşu organlara baskıyla bulgu verebilir.

Cerrahi sonrası dönemde de bazı komplikasyonlar olabilir. Sinir kılıfından köken aldığı için tümörün çıkarılması sırasında ilgili sinirde geçici veya kalıcı işlev değişiklikleri gelişebilir. Yüz sinirine yakın yerleşimli tümörlerde mimik kaslarında zayıflık, omurga ameliyatlarında geçici duyu kaybı görülebilir. Çok küçük bir oranda schwannomlar malign (kötü huylu) sinir kılıfı tümörüne dönüşebilir; bu dönüşüm özellikle daha önce ışın tedavisi almış kişilerde ve bazı genetik sendromlarda dikkatle takip edilmelidir.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Tek taraflı işitme kaybı, kulakta sürekli çınlama veya açıklanamayan denge sorunları yaşıyorsanız bu belirtileri "yaşa bağlı" olarak değerlendirmeden bir hekime başvurmanız önemlidir. Schwannom, belirti vermeden uzun süre büyüyebildiği için yakınmalar genellikle yavaş yerleşir ve fark edilmesi gecikebilir. Erken dönemde yapılan değerlendirme, hem tümörün boyutunu sınırlı tutmaya hem de işitme ve denge işlevini korumaya katkı sağlar.

Boyun, sırt, bel ya da kol-bacak hattında uzun süredir devam eden, dinlenmekle geçmeyen ağrılarınız varsa ve bu ağrıya uyuşma, karıncalanma veya güç kaybı eşlik ediyorsa zaman kaybetmeden değerlendirme almalısınız. Vücudunuzun herhangi bir yerinde dokunulduğunda elektriklenme hissi veren, yavaş büyüyen bir kitle fark ettiğinizde de bu durumu ciddiye almanız gerekir. Aile öykünüzde nörofibromatozis veya çoklu sinir tümörü bulunan biri varsa belirtileriniz olmasa bile düzenli kontrol planlanması yararlı olacaktır.

Daha önce schwannom tanısı almış ve izlem altında olan hastaların yeni gelişen veya hızla artan yakınmaları konusunda dikkatli olması gerekir. Ani işitme değişiklikleri, yüzde belirginleşen güçsüzlük, yürüme bozukluğu veya mesane-bağırsak kontrolünde sorun gelişmesi acil değerlendirme gerektiren durumlardır. Belirtilerin şiddetini küçümsemeden, planlı kontrollerinizi aksatmadan sürdürmeniz uzun vadeli sonuçlar açısından belirleyici olur.

Son Değerlendirme

Schwannom, sinir kılıfından köken alan ve çoğunlukla iyi huylu seyreden bir tümör olsa da yerleşim yerine ve büyüme hızına bağlı olarak yaşam kalitesini ciddi biçimde etkileyebilir. Belirtilerin sinsi ilerlemesi, erken farkındalığı ve düzenli takibi daha da önemli kılar. Doğru görüntüleme yöntemleri, ayrıntılı nörolojik değerlendirme ve gerektiğinde genetik inceleme ile süreç bütüncül biçimde yönetilebilir; uygun yaklaşımla hem işitme, denge ve hareket gibi temel işlevler korunabilir hem de olası komplikasyonların önüne geçilebilir.

Koru Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, schwannom gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.