Fibromusküler Displazi

Fibromusküler displazi, atardamarların duvar yapısında gelişen ve damar çapında daralma, genişleme ya da kıvrılmalara yol açan bir damar hastalığıdır. Genellikle böbrek ve boyun atardamarlarında karşımıza çıkar ancak vücudun pek çok farklı bölgesindeki damarları da etkileyebilir. Damar duvarının üç katmanından herhangi birinde meydana gelen anormal hücre çoğalması, damarın iç boşluğunu daraltarak kan akımını bozar. Bu durum zamanla organlara giden kan akımının azalmasına ve hastanın günlük yaşamını etkileyen şikayetlere yol açar.

Hastalık çoğunlukla yavaş ilerlediği için uzun yıllar boyunca fark edilmeyebilir. Bazı kişilerde hiçbir belirti vermezken bazılarında dirençli yüksek tansiyon, baş ağrısı, kulakta uğultu ya da daha ciddi tablolar şeklinde kendini gösterir. Erken dönemde tanı konulması, hastalığın ilerlemesinin yavaşlatılması ve olası komplikasyonların önüne geçilmesi açısından büyük önem taşır. Bu yazıda fibromusküler displazinin kimlerde görüldüğünden tanı yöntemlerine, belirtilerinden komplikasyonlarına kadar merak edilen pek çok konu ele alınmaktadır.

Kimlerde Görülür?

Fibromusküler displazi en sık olarak genç ve orta yaş kadınlarda görülen bir damar hastalığıdır. Tanı konulan hastaların yaklaşık yüzde doksanı kadındır ve hastalığın ortaya çıkış yaşı çoğunlukla yirmili yaşların sonu ile elli yaş arasındadır. Ancak çocukluk döneminde ya da daha ileri yaşlarda da hastalık görülebilmektedir. Erkeklerde tablo daha seyrek olsa da görüldüğünde damar yırtılması ya da anevrizma gibi ciddi komplikasyonlarla seyretme eğilimi taşır.

Genetik yatkınlık bu hastalığın gelişiminde önemli bir yer tutar. Birinci derece akrabalarında fibromusküler displazi bulunan kişilerde hastalığın görülme sıklığı belirgin biçimde artar. Aile öyküsünde dirençli hipertansiyon, genç yaşta inme ya da damar yırtılması bulunan bireylerin damar sağlığını düzenli aralıklarla değerlendirmesi önerilir. Bunun yanında bağ dokusu hastalıklarına sahip bireylerde de damar duvarının yapısal zayıflığı nedeniyle hastalık daha sık görülebilmektedir.

Sigara kullanımı hastalığın ortaya çıkışını kolaylaştıran ve ilerlemesini hızlandıran önemli bir faktördür. Uzun süreli sigara içiciliği damar duvarındaki yapısal değişikliklerin daha erken yaşlarda gelişmesine zemin hazırlar. Ayrıca östrojen hormonunun etkisi nedeniyle hastalığın kadınlarda baskın olarak görüldüğü düşünülmektedir. Doğum sayısı fazla olan, uzun yıllar boyunca doğum kontrol hapı kullanan ya da hormon tedavisi alan kadınlarda risk bir miktar yüksek olabilir.

Hastalığın belirli bir yaş grubuna özgü olmadığını vurgulamak gerekir. Çocukluk çağında saptanan vakalar genellikle dirençli yüksek tansiyon nedeniyle yapılan incelemelerde ortaya çıkar. İleri yaş hastalarda ise tabloya damar sertliği gibi başka damar hastalıkları da eşlik edebileceğinden tanı süreci biraz daha zorlu olabilir. Bu nedenle risk grubundaki kişilerin damar sağlığını ihmal etmemesi gerekir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Fibromusküler displazinin belirtileri etkilenen damarın yerleşim yerine göre belirgin biçimde değişkenlik gösterir. Böbrek atardamarlarının tutulduğu durumlarda en sık karşılaşılan bulgu, ilaç tedavisine rağmen kontrol altına alınamayan yüksek tansiyondur. Özellikle genç yaşta ve aniden ortaya çıkan hipertansiyon tabloları bu hastalık açısından dikkat çekicidir. Hastalar bazen baş ağrısı, çarpıntı ya da kulakta zonklama gibi şikayetlerle de doktora başvurabilir.

Boyun bölgesindeki karotid ve vertebral atardamarların etkilenmesi durumunda farklı bir belirti yelpazesi ortaya çıkar. Bu hastalarda inatçı baş ağrısı, baş dönmesi, kulakta uğultu ve boyun bölgesinde rahatsızlık hissi gözlenebilir. Bazı hastalar nabız sesini kulaklarında duyduklarını ifade eder ki bu duruma pulsatil tinnitus adı verilir. Geçici görme bozuklukları, dengesizlik ve nadiren felçle sonuçlanabilen geçici iskemik atak benzeri tablolar da görülebilir.

Karın bölgesindeki atardamarların etkilenmesi durumunda yemek sonrasında ortaya çıkan karın ağrısı, kilo kaybı ve sindirim sistemi şikayetleri öne çıkabilir. Bağırsaklara giden kan akımının azalması yemek sonrası belirginleşen ağrılara yol açar. Bacaklara giden damarlarda tutulum olduğunda ise yürüyüş sırasında bacak ağrısı, uyuşma ve soğukluk hissi gibi şikayetler gelişebilir. Bu bulgular ileri yaş damar sertliği belirtilerine benzediğinden tanıda kafa karıştırıcı olabilir.

Hastaların bir bölümü herhangi bir belirti yaşamaz ve hastalık ancak başka bir nedenle yapılan görüntüleme tetkiklerinde tesadüfen saptanır. Belirtisiz seyreden vakalarda bile damar duvarındaki yapısal değişiklikler zamanla ilerleyebilir. Bu nedenle tesadüfen tanı konulan kişilerin de düzenli kontrollerle takip edilmesi önerilir. Belirtilerin şiddeti hastadan hastaya değişkenlik gösterdiği için kişiye özel bir değerlendirme yapılması gerekir.

• Dirençli ve genç yaşta başlayan yüksek tansiyon
• İnatçı baş ağrısı ve baş dönmesi atakları
• Kulakta nabız sesine benzer uğultu
• Boyun bölgesinde rahatsızlık ve ağrı
• Geçici görme bulanıklığı ve denge sorunları
• Yemek sonrası karın ağrısı ve istemsiz kilo kaybı

Nedenleri Nelerdir?

Fibromusküler displazinin altında yatan kesin nedenler henüz tam olarak aydınlatılabilmiş değildir. Hastalığın ortaya çıkışında genetik, hormonal ve çevresel faktörlerin bir arada rol oynadığı düşünülmektedir. Damar duvarındaki düz kas hücrelerinin ve bağ dokusu yapılarının anormal şekilde gelişmesi, damarın iç boşluğunda daralmalara ve kıvrılmalara yol açar. Bu yapısal bozukluğun nasıl başladığı h├ól├ó araştırma konusudur.

Genetik yatkınlık en güçlü kanıtlanmış nedenler arasında yer alır. Aynı ailede birden fazla bireyde hastalığın görülmesi, kalıtsal bir bileşenin varlığını destekler. Bazı gen değişikliklerinin damar duvarının elastik yapısını bozarak hastalığa zemin hazırladığı düşünülmektedir. Bağ dokusu hastalıkları ile fibromusküler displazi arasında da belirli bir ilişki saptanmıştır. Bu nedenle aile öyküsü değerlendirmesi tanı sürecinin önemli bir parçasıdır.

Hormonal faktörlerin etkisi de göz ardı edilemeyecek ölçüdedir. Hastalığın kadınlarda çok daha sık görülmesi, östrojen hormonunun damar duvarı üzerindeki etkisine işaret etmektedir. Ancak doğum kontrol hapı kullanımı ya da hamilelik öyküsü ile hastalığın gelişimi arasında doğrudan bir neden sonuç ilişkisi henüz kanıtlanmış değildir. Hormonal değişikliklerin damar duvarındaki yapısal hassasiyeti tetiklediği yönünde teoriler mevcuttur.

Çevresel faktörler arasında sigara kullanımı en önemli yeri tutar. Sigaranın damar duvarındaki onarım süreçlerini bozması ve oksidatif hasarı artırması, hastalığın ortaya çıkışını ve ilerlemesini hızlandırır. Mekanik faktörlerin de etkili olabileceği öne sürülmüştür. Damarların belirli noktalarda gerilmeye ya da kıvrılmaya maruz kalması, o bölgelerde yapısal değişikliklerin başlamasına zemin hazırlayabilir. Tüm bu faktörlerin bir araya gelmesiyle hastalık şekillenir.

Tanı Nasıl Konulur?

Fibromusküler displazinin tanısı, ayrıntılı bir hasta öyküsü ve fizik muayene ile başlar. Hekim, hastanın şikayetlerini, aile öyküsünü ve daha önce geçirdiği hastalıkları değerlendirir. Genç yaşta başlayan ve ilaç tedavisine yanıt vermeyen yüksek tansiyon, açıklanamayan baş ağrıları veya boyun bölgesinde duyulan üfürüm sesi gibi bulgular hekimin bu hastalıktan şüphelenmesine yol açar. Fizik muayene sırasında stetoskop ile damar üzerinde duyulan akım sesleri tanı sürecinde önemli ipuçları sağlar.

Görüntüleme yöntemleri tanıda belirleyici unsurdur. Doppler ultrasonografi, özellikle böbrek ve boyun atardamarlarının değerlendirilmesinde ilk başvurulan inceleme yöntemidir. Bu tetkik girişimsel olmadığı için kolay uygulanır ve damar içindeki kan akımı hakkında önemli bilgiler sağlar. Ancak ultrasonografinin teknik sınırlılıkları nedeniyle bazı vakalarda ek görüntüleme yöntemlerine başvurulması gerekebilir.

Bilgisayarlı tomografi anjiyografisi ve manyetik rezonans anjiyografisi, damar yapısının ayrıntılı biçimde değerlendirilmesinde kullanılan ileri görüntüleme yöntemleridir. Bu tetkikler damardaki daralma, genişleme ve kıvrılma bulgularını üç boyutlu olarak gösterir. Klasik tipte fibromusküler displaziye özgü tespih tanesi görünümü bu tetkiklerle net biçimde ortaya konulabilir. Hangi görüntüleme yönteminin tercih edileceğine hastanın klinik tablosu ve şüphelenilen damar bölgesi göz önünde bulundurularak karar verilir.

Bazı durumlarda kesin tanı için kateter anjiyografi gerekebilir. Damar içine ince bir kateter ilerletilerek ilaçlı madde verilmesi ve görüntü alınması esasına dayanan bu yöntem, hem tanı hem de gerektiğinde balon ile damar genişletme işlemine olanak tanır. Tanı konulduktan sonra hastanın diğer damar bölgelerinin de taranması gerekir; çünkü hastalık birden fazla damarı eş zamanlı olarak etkileyebilir. Bu tarama, gizli kalmış anevrizmaların ya da damar yırtılmalarının zamanında saptanması açısından kesin tanı sağlar.

• Ayrıntılı hasta öyküsü ve fizik muayene
• Doppler ultrasonografi ile ilk değerlendirme
• Bilgisayarlı tomografi anjiyografisi
• Manyetik rezonans anjiyografisi
• Gerektiğinde kateter anjiyografi
• Tüm vücut damar taraması ve risk değerlendirmesi

Komplikasyonlar Nelerdir?

Fibromusküler displazi zamanında tanı konulmadığında ciddi komplikasyonlara yol açabilen bir hastalıktır. En sık karşılaşılan komplikasyon, böbrek atardamarlarının tutulumuna bağlı gelişen dirençli yüksek tansiyondur. Uzun süre kontrol altına alınamayan tansiyon yüksekliği zamanla kalp, böbrek ve beyin gibi hedef organlarda kalıcı hasara neden olabilir. Bu nedenle erken dönemde hastalığın saptanması büyük önem taşır.

Damar yırtılması yani disseksiyon, hastalığın en korkulan komplikasyonları arasındadır. Özellikle boyun bölgesindeki karotid ve vertebral atardamarlarda gelişen yırtılmalar inme ile sonuçlanabilir. Damar duvarındaki yapısal zayıflık, ani fiziksel zorlanmalar ya da boyun manipülasyonları sırasında yırtılma riskini artırır. Genç hastalarda nedeni açıklanamayan inme tabloları, altta yatan bir fibromusküler displaziye işaret edebilir.

Anevrizma yani damar duvarında baloncuk benzeri genişlemeler de hastalığın önemli komplikasyonlarındandır. Beyin damarlarında gelişen anevrizmalar yırtıldığında beyin kanaması ile sonuçlanabilir. Bu durum hayatı tehdit eden acil bir tablodur. Hastalık tanısı konulan kişilerin beyin damarlarının da görüntüleme yöntemleriyle değerlendirilmesi, sessiz seyreden anevrizmaların önceden saptanmasına olanak tanır. Bulunan anevrizmaların boyutu ve yerleşimine göre takip ya da girişim kararı alınır.

Böbrek fonksiyonlarında bozulma da uzun dönem komplikasyonlar arasında yer alır. Böbrek atardamarındaki kronik darlık böbrek dokusunun yeterli kanlanamamasına ve zamanla küçülmesine neden olur. Bu durum böbrek yetmezliğine kadar ilerleyebilir. Karın bölgesindeki damar tutulumlarında bağırsak iskemisi gibi tablolar gelişebilir. Tüm bu komplikasyonların önüne geçebilmek için düzenli takip ve uygun yaklaşımla durumun kontrol altına alınması gerekir.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Genç yaşta başlayan ve birden fazla ilaca rağmen kontrol altına alınamayan yüksek tansiyon şikayetiniz varsa mutlaka bir hekime başvurmalısınız. Özellikle aile öykünüzde benzer durumlar bulunuyorsa bu uyarıyı ciddiye almanız gerekir. Tansiyonunuzun aniden yükselmesi, dirençli baş ağrılarının eşlik etmesi ve genel sağlığınızda bozulma hissetmeniz değerlendirilmesi gereken bulgulardır.

Kulağınızda nabız sesine benzer uğultu duyuyorsanız, boynunuzda zonklama hissediyorsanız ya da inatçı baş dönmeleri yaşıyorsanız bu durumu önemsemelisiniz. Geçici görme bozuklukları, bir tarafınızda ortaya çıkan ani uyuşmalar veya konuşma güçlükleri yaşadığınızda hiç vakit kaybetmeden en yakın sağlık kuruluşuna başvurmanız gerekir. Bu bulgular damar yırtılması ya da geçici iskemik atak gibi acil durumların habercisi olabilir.

Yemek sonrasında belirginleşen karın ağrıları, açıklanamayan kilo kaybı ya da yürüyüş sırasında bacaklarınızda yaşadığınız ağrı ve uyuşma gibi şikayetleri de göz ardı etmemelisiniz. Bu bulgular damar tutulumunun farklı bölgelerdeki yansımaları olabilir. Aile öyküsünde fibromusküler displazi bulunan bireyler, herhangi bir şikayetleri olmasa da düzenli aralıklarla damar sağlıklarını değerlendirmelidir. Erken tanı ile hastalığın seyri belirgin biçimde olumlu yönde etkilenebilir.

Son Değerlendirme

Fibromusküler displazi, atardamarların yapısal bozukluğuyla seyreden ve doğru zamanda tanı konulduğunda yönetilebilen bir damar hastalığıdır. Genç yaşta başlayan dirençli yüksek tansiyon, açıklanamayan baş ağrıları ve kulakta uğultu gibi bulgular hastalığın varlığını düşündürmelidir. Görüntüleme yöntemlerindeki ilerlemeler sayesinde günümüzde tanı daha erken konulabilmekte ve komplikasyonların önüne geçilebilmektedir. Hastalığın seyri kişiden kişiye değişkenlik gösterdiğinden takip süreci kişiye özel olarak planlanır.

Koru Hastanesi Kalp ve Damar Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, fibromusküler displazi gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.