Çocuklarda Kronik ITP

Çocuklarda kronik ITP (idiyopatik trombositopenik purpura), kan pulcukları olarak da bilinen trombositlerin bağışıklık sistemi tarafından hatalı biçimde hedef alınması sonucu sayılarının uzun süre düşük seyretmesiyle ortaya çıkan bir hastalıktır. Akut formundan farklı olarak şikayetlerin on iki aydan uzun sürmesi durumunda kronik tablodan söz edilir. Bu durum, çocukluk çağında karşılaşılan kan hastalıkları arasında özel bir yere sahiptir çünkü hem aileyi hem de küçük hastayı uzun soluklu bir izlem sürecine taşır. Trombosit sayısının düşmesi ciltte morluklar, burun kanamaları ve diş eti kanamaları gibi bulgularla kendini gösterebilir.

Kronik ITP, çocukların büyük çoğunluğunda iyi huylu bir seyir izlese de bazı dönemlerde sayıların ciddi biçimde düşmesi nedeniyle dikkatli takip gerektirir. Hastalığın seyri çocuktan çocuğa belirgin farklılıklar gösterir. Bazı küçük hastalarda aylar içinde belirgin biçimde iyileşme gözlenir, bazılarında ise yıllar süren bir izlem ihtiyacı doğar. Ailelerin bu süreçte hastalığın doğasını anlaması, belirtileri tanıması ve hangi durumlarda hekime başvurulması gerektiğini bilmesi süreci yönetmek açısından önem taşır. Çocuk hematoloji ekibiyle kurulan düzenli iletişim, hastalığın seyrini takip etmenin temel adımıdır.

Kimlerde Görülür?

Kronik ITP genellikle iki yaş üzerindeki çocuklarda daha sık karşımıza çıkar. Akut formdan farklı olarak büyük çocuklarda ve adolesanlarda kronikleşme eğilimi daha belirgindir. Hastalığın tanısı konulduğunda yaşı ileri olan çocukların önemli bir bölümünde tablonun bir yıldan uzun sürdüğü gözlenir. Kız çocuklarında erkeklere oranla biraz daha sık görüldüğü düşünülmektedir, özellikle ergenlik dönemine yaklaşan yaşlarda bu fark belirginleşebilir. Hastalığın ortaya çıkışında belirgin bir mevsimsel örüntü bulunmamakla birlikte akut başlangıçlı vakalarda viral enfeksiyon sonrası dönem dikkat çekicidir.

Aile öyküsünde otoimmün hastalık bulunan çocuklarda kronik ITP gelişme olasılığının biraz daha yüksek olabileceği bildirilmektedir. Hashimoto tiroiditi (tiroid bezinin otoimmün iltihabı), romatoid artrit veya sistemik lupus eritematozus gibi bağışıklık sistemi kökenli hastalıkların yakın akrabalarda bulunması bu açıdan önem taşır. Ayrıca daha önce başka otoimmün bir hastalık tanısı almış çocuklarda trombosit sayısının düşmesi durumunda kronik ITP olasılığı öncelikli olarak değerlendirilir. Buna karşın çoğu çocukta hastalık herhangi bir aile öyküsü olmadan da ortaya çıkabilir.

Hastalığın daha sık görülebildiği bazı bireysel ve klinik özellikler aşağıda özetlenmiştir:

• İki yaş ve üzerindeki çocuklar, özellikle okul çağı ve adolesan dönemdekiler
• Kız çocukları (özellikle ergenliğe yaklaşan yaş grubu)
• Aile öyküsünde otoimmün hastalık bulunan çocuklar
• Daha önce başka bir otoimmün hastalık tanısı almış olgular
• Helikobakter pilori (mide bakterisi) enfeksiyonu taşıyan çocuklar

Bağışıklık sisteminin geçici biçimde uyarıldığı durumlar da hastalığa zemin hazırlayabilir. Geçirilmiş kızamık, kızamıkçık, suçiçeği gibi çocukluk çağı enfeksiyonları veya üst solunum yolu enfeksiyonlarının ardından bazı çocuklarda trombosit düşüklüğü tabloları gelişebilir ve bunların bir kısmı kronik seyir gösterebilir. Helikobakter pilori adı verilen mide bakterisinin varlığı da bazı vakalarda hastalığın seyrini etkileyebilir. Tüm bu etkenler birlikte değerlendirilerek küçük hastanın bireysel risk profili çıkarılır.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Çocuklarda kronik ITP'nin en belirgin bulgusu ciltte ortaya çıkan morluklardır. Bu morluklar genellikle bacaklarda, kollarda ve gövdede dağınık biçimde görülür. Çoğu zaman çocuğun yaşıyla orantısız sayıda ve büyüklükte morluk dikkat çeker; ufak bir çarpma sonrası gelişen büyük ekimozlar (geniş cilt altı kanamalar) aileyi endişelendiren ilk bulgudur. Bunların yanı sıra ciltte iğne başı büyüklüğünde kırmızı-mor noktalar olarak tanımlanan peteşi (küçük cilt içi kanama odakları) de sıkça görülür. Bu noktalar özellikle bacakların ön yüzünde ve baskı uygulanan bölgelerde daha belirgin olabilir.

Mukozal kanamalar da hastalığın önemli bulguları arasındadır. Burun kanamaları, diş eti kanamaları ve ağız içinde küçük kanama odakları kronik ITP'li çocuklarda zaman zaman görülebilir. Burun kanamalarının sıklığının arttığı, durdurulmasının güçleştiği dönemler trombosit sayısının düştüğüne işaret edebilir. Ergenlik dönemindeki kız çocuklarında adet kanamasının olağandan fazla ve uzun sürmesi de dikkat edilmesi gereken bir bulgudur. İdrarda veya dışkıda kan görülmesi ise daha az rastlanan ancak değerlendirilmesi gereken durumlar arasındadır.

Hastalığın seyrinde genellikle ateş, kilo kaybı veya iştahsızlık gibi sistemik şikayetler beklenmez. Çocuğun genel durumu çoğunlukla iyidir, oyununa ve günlük yaşamına devam edebilir. Bu durum kronik ITP'yi diğer bazı kan hastalıklarından ayıran önemli bir özelliktir. Ancak trombosit sayısının çok düşük olduğu dönemlerde halsizlik hissi, kolay yorulma ve baş ağrısı tariflenebilir. Nadir durumlarda ciddi iç kanamalar gelişebileceği için ani başlangıçlı şiddetli baş ağrısı, bilinç değişiklikleri veya inatçı kusma gibi belirtiler ortaya çıktığında acil değerlendirme gereklidir.

Nedenleri Nelerdir?

Kronik ITP'nin temelinde bağışıklık sisteminin trombositleri yabancı bir hücre gibi algılayarak onlara karşı antikor üretmesi yatar. Bu antikorlar trombositlerin yüzeyine bağlanır ve dalakta erken yıkıma yol açar. Aynı zamanda kemik iliğinde yeni trombosit üretimi de bu süreçten etkilenebilir. Hastalığın neden bazı çocuklarda akut seyirle birkaç ay içinde gerilerken bazılarında kronikleştiği henüz tüm yönleriyle aydınlatılamamıştır. Genetik yatkınlık, çevresel etkenler ve bağışıklık sisteminin bireysel özelliklerinin birlikte rol oynadığı düşünülmektedir.

Hastalığa zemin hazırlayabilecek bazı etkenler aşağıda özetlenmiştir:

• Geçirilmiş viral enfeksiyonlar, özellikle Epstein-Barr virüsü ve sitomegalovirüs (CMV) gibi etkenler
• Helikobakter pilori adı verilen mide bakterisi enfeksiyonu
• Bazı aşılar sonrasında gelişen geçici bağışıklık uyarısı
• Eşlik eden otoimmün hastalıklar, örneğin tiroid bezini etkileyen otoimmün hastalıklar
• Bağışıklık sistemini düzenleyen genlerdeki bireysel farklılıklar

Bazı durumlarda kronik ITP, altta yatan başka bir hastalığın parçası olarak ortaya çıkabilir. Sistemik lupus eritematozus (vücudun kendi dokularına karşı geliştirdiği yaygın otoimmün hastalık), ortak değişken immün yetersizlik veya bazı lenfoproliferatif hastalıklar bu açıdan akla gelmelidir. Bu nedenle uzun süreli trombosit düşüklüğü bulunan çocuklarda yalnızca kan değerleri değil, tüm vücut sistemi de kapsamlı bir biçimde değerlendirilir. Eşlik eden hastalıkların erken dönemde fark edilmesi, izlem ve yaklaşım planının daha doğru şekillendirilmesine katkı sağlar.

Tanı Nasıl Konulur?

Kronik ITP tanısı büyük ölçüde dışlama esasına dayanır. Trombosit düşüklüğüne yol açabilecek diğer nedenler ekarte edildikten sonra tanı konur. Süreç ayrıntılı bir öykü ve fizik muayene ile başlar. Hekim, çocuğun morluklarının ne zaman başladığını, kanama bulgularının sıklığını, geçirilmiş enfeksiyonları, kullandığı ilaçları ve aile öyküsünü ayrıntılı biçimde sorgular. Fizik muayenede ciltteki peteşi ve ekimoz dağılımı, lenf bezlerinin durumu, karaciğer ve dalak büyüklüğü dikkatle değerlendirilir.

Laboratuvar incelemeleri tanı sürecinde belirleyici unsurdur. Tam kan sayımında trombosit sayısının düşük olması, buna karşılık alyuvar ve akyuvar değerlerinin genellikle normal seyretmesi tipik bulgudur. Periferik yayma (kan örneğinin mikroskop altında incelenmesi), trombositlerin büyüklüğünü ve yapısını değerlendirmek açısından önem taşır. Bazı durumlarda kemik iliğinden örnek alınması gerekebilir; bu işlem özellikle atipik bulgular bulunduğunda veya tedaviye yanıt beklenenden farklı olduğunda kesin tanı sağlar ve diğer kan hastalıklarının dışlanmasına yardımcı olur.

Eşlik edebilecek hastalıkların araştırılması için ek tetkikler de planlanabilir. Tiroid fonksiyon testleri, otoimmün hastalıkları taramaya yönelik antikor incelemeleri, viral enfeksiyon belirteçleri ve bağışıklık sistemi düzeyini gösteren immünglobulin (kanda dolaşan antikor proteinleri) ölçümleri sıklıkla istenen tetkikler arasındadır. Helikobakter pilori varlığını araştırmak için solunum testi veya dışkı antijen testi yapılabilir. Tüm bu inceleme süreci, hastalığa bireysel bir bakış açısı geliştirmek ve izlem planını çocuğa özel olarak kurgulamak amacıyla bütüncül biçimde yürütülür.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Çocuklarda kronik ITP'nin seyri çoğunlukla iyi huylu olmakla birlikte bazı komplikasyon riskleri göz ardı edilmemelidir. En çok endişe duyulan durum ciddi kanamalardır. Trombosit sayısının belirgin biçimde düştüğü dönemlerde uzun süren burun kanamaları, gastrointestinal sistemden (sindirim sistemi) kaynaklanan kanamalar veya idrar yolu kanamaları görülebilir. Bu kanamaların büyük çoğunluğu yaşamı tehdit edici boyutta olmasa da bazıları hastanede izlem gerektirebilir. Ergenlik dönemindeki kız çocuklarında uzun süren ve fazla miktarda olan adet kanamaları kansızlığa zemin hazırlayabilir.

Kronik ITP'de karşılaşılabilecek başlıca komplikasyonlar şunlardır:

• Sık ve uzun süren burun ya da diş eti kanamaları
• Mide-bağırsak sisteminden kaynaklanan kanama bulguları
• Ergenlerde adet kanamasının olağandan fazla olması ve buna bağlı kansızlık
• Çok düşük trombosit sayılarında, nadir de olsa beyin içi kanama riski
• Uzun süreli izlem ve sınırlamalara bağlı psikososyal etkilenme

Beyin içi kanama, kronik ITP'nin en korkulan ama nadir görülen komplikasyonudur. Görülme sıklığı düşük olmakla birlikte trombosit sayısının çok düşük seyrettiği dönemlerde ve kafa travmaları sonrasında risk artar. Bu nedenle hareketli yaş gruplarındaki çocukların ağır temaslı sporlardan uzak tutulması, bisiklet kullanırken kask takılması ve baş travmasından sonra mutlaka değerlendirme yapılması önerilir. Uzun süreli izlem sürecinin çocuk ve aile üzerindeki ruhsal yükü de göz önünde bulundurulması gereken bir başka boyuttur.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Çocuğunuzda alışılmadık biçimde sık ve büyük morluklar görüyorsanız, küçük çarpmaların ardından bile geniş ekimozlar oluşuyorsa bir çocuk hekimine danışmanız önemlidir. Özellikle bacaklarda yoğunlaşan iğne başı büyüklüğünde kırmızı-mor noktalar fark ettiğinizde değerlendirme almanız gerekir. Burun kanamasının on dakikadan uzun sürmesi, diş fırçalama sırasında diş etlerinden sık kanama olması veya idrarda ya da dışkıda kan görmeniz halinde vakit kaybetmeden hekime ulaşmanız yerinde olur.

Kronik ITP tanısı almış bir çocuğun ailesi olarak bazı durumlarda acil değerlendirme gerekebileceğini bilmeniz önemlidir. Şiddetli ve ani başlayan baş ağrısı, kusma, görme bulanıklığı, dengesizlik, bilinç değişiklikleri veya konuşma bozuklukları gibi nörolojik bulgular geliştiğinde derhal acil servise başvurmanız gerekir. Kafa travmasından sonra çocuğun şikayeti olmasa bile mutlaka değerlendirme almanız önerilir. Bunun yanı sıra yüksek ateş, halsizlik, kilo kaybı veya gece terlemesi gibi sistemik şikayetler eklenirse altta yatan başka bir durumun araştırılması için hekiminize başvurmanız uygun olur.

Düzenli izlem randevularını aksatmamanız uzun vadede süreci yönetmenizi kolaylaştırır. Çocuğunuzun başka bir nedenle ilaç kullanması gerektiğinde, özellikle ağrı kesici veya ateş düşürücü seçiminde mutlaka çocuk hematoloji hekimine danışmanız önerilir. Çünkü bazı ilaçlar trombosit işlevlerini etkileyerek kanama eğilimini artırabilir. Okul ve spor etkinlikleri konusunda da hekiminizin önerilerini dikkate almanız çocuğunuzun hem güvenliğini hem de sosyal yaşamını dengelemenize katkı sağlar.

Son Değerlendirme

Çocuklarda kronik ITP, uzun soluklu izlem gerektiren ancak büyük çoğunlukla iyi huylu seyir gösteren bir kan hastalığıdır. Trombositlerin bağışıklık sistemi kaynaklı yıkımı sonucu ortaya çıkan tablo, ciltteki morluklardan mukozal kanamalara kadar geniş bir yelpazede bulgu verebilir. Tanı sürecinde dikkatli bir öykü, fizik muayene ve laboratuvar incelemeleri birlikte kullanılır. İzlem ve yaklaşım planı her çocuk için bireysel olarak şekillendirilir; ailelerin hastalığın doğasını anlaması ve düzenli kontrollere katılması sürecin sağlıklı yürütülmesine katkı sağlar.

Koru Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji bölümünde uzman hekimlerimiz, çocuklarda kronik itp gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.