Spinal Ependimom

Spinal ependimom, omurilik ve omurilik etrafındaki kanalları döşeyen ependim hücrelerinden köken alan, görece nadir görülen bir tümör türüdür. Omurganın içinde, yani sinir dokusunun tam ortasında yerleştiği için sessiz başlayan ama zaman içinde gündelik yaşamı belirgin biçimde etkileyen şikayetlere yol açabilir. Sırt ağrısı, kol veya bacaklarda güç kaybı, yürüyüş bozuklukları ve duyusal değişiklikler gibi farklı tablolarla karşımıza çıkabilir. Hastalığın seyri, tümörün yerleşim yerine ve büyüme hızına göre kişiden kişiye değişkenlik gösterir.

Bu tablonun erken fark edilmesi, sinir dokusunun korunması açısından önemlidir. Spinal ependimomlar genellikle yavaş büyüyen kitleler olsa da içinde bulundukları dar anatomik alan nedeniyle kısa sürede belirti üretebilir. Hastalar çoğunlukla aylar boyunca süren, geçmeyen bir sırt veya bel ağrısıyla hekime başvurur. Doğru tanı ve uygun yaklaşımlarla pek çok hastada nörolojik fonksiyonlar korunabilir ve yaşam kalitesi büyük ölçüde sürdürülebilir bir düzeyde tutulabilir.

Kimlerde Görülür?

Spinal ependimom, her yaş grubunda görülebilen ancak özellikle erişkin dönemde daha sık karşılaşılan bir tümördür. Yaklaşık olarak 30 ile 50 yaş aralığındaki bireylerde tanı sıklığının arttığı bilinmektedir. Çocukluk çağında da rastlanabilir, ancak bu yaş grubunda omuriliğin farklı bölgelerinde ve farklı alt tiplerde ortaya çıkma eğilimi gösterir. Cinsiyet açısından erkeklerde kadınlara kıyasla biraz daha sık görüldüğü çeşitli çalışmalarda raporlanmıştır.

Bu tümör tipinin gelişiminde net bir risk profili tanımlamak her zaman kolay değildir. Çoğu olguda hastalık, belirli bir aile öyküsü veya ön tanı olmadan ortaya çıkar. Bununla birlikte bazı genetik yatkınlıklarla ilişkili olabileceği bilinen durumlar mevcuttur. Özellikle Nörofibromatozis Tip 2 (NF2) adı verilen genetik hastalığı olan bireylerde spinal ependimom görülme olasılığı genel popülasyona göre daha yüksektir. Bu nedenle NF2 tanısı bulunan kişilerin düzenli nörolojik kontrollerini aksatmaması önerilir.

Mesleki ya da çevresel etmenlerle doğrudan ilişki kuran kesin veriler bulunmamakla birlikte daha önce omurga bölgesine yönelik radyoterapi öyküsü olan kişilerde uzun vadede bu tür tümörlerin gelişme olasılığının bir miktar artabildiği düşünülmektedir. Hareketsiz yaşam ya da beslenme alışkanlıkları gibi günlük yaşam faktörleri bu tümörün doğrudan nedeni olarak gösterilmez. Yine de genel sağlık durumunun iyi olması, ortaya çıkabilecek belirtilerin daha erken fark edilmesine ve tanı sürecinin daha hızlı işlemesine katkı sağlayabilir.

Risk grubu olarak değerlendirilebilecek bireyler şunlardır:

• Nörofibromatozis Tip 2 tanısı bulunan bireyler
• Ailesinde omurilik veya merkezi sinir sistemi tümörü öyküsü olan kişiler
• Geçmişte omurga bölgesine yönelik radyoterapi almış hastalar
• Açıklanamayan, uzun süreli sırt veya boyun ağrısı yaşayan erişkinler
• Düzenli kontrolleri olan kronik nörolojik hastalığa sahip bireyler

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Spinal ependimomun belirtileri tümörün omurilikteki yerleşim seviyesine ve büyüklüğüne göre değişkenlik gösterir. Hastaların büyük bölümünde ilk fark edilen şikayet, geceleri artan ve dinlenmekle tam olarak geçmeyen bir sırt ya da bel ağrısıdır. Bu ağrı bazen kollara veya bacaklara doğru yayılım gösterebilir. Klasik kas ağrılarından farklı olarak istirahat veya basit ağrı kesicilerle belirgin biçimde rahatlama sağlanamaması dikkat çekici bir bulgudur.

Tümör büyüdükçe sinir köklerine ve omurilik dokusuna baskı oluşturmaya başlar. Bu durumda kollarda veya bacaklarda uyuşma, karıncalanma, his kaybı gibi duyusal değişiklikler ön plana çıkabilir. Hastalar bazen ayaklarının sanki başka birine aitmiş gibi hissedildiğinden, düğme iliklemekte zorlandıklarından veya yürürken adım atışlarının değiştiğinden söz eder. İlerleyen dönemde kol veya bacaklarda güç kaybı, refleks değişiklikleri ve denge problemleri tabloya eklenebilir.

Omuriliğin alt bölümlerine yerleşen tümörlerde idrar ve dışkı kontrolünde değişiklikler de görülebilir. İdrara sıkışma hissinin kaybolması, sık tuvalete kalkma ya da tam tersi olarak idrar yapmakta zorlanma bu tablonun parçası olabilir. Cinsel işlevlerde değişiklikler de daha az dile getirilen ancak yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyen bulgular arasında yer alır. Bu tarz şikayetlerin başka birçok nedeni olabileceği için tanının ancak ayrıntılı bir muayene ve görüntüleme ile netleştirilebileceği unutulmamalıdır.

Dikkat edilmesi gereken belirti ve bulgulardan bazıları şu şekilde sıralanabilir:

• Geceleri artan, uzun süredir devam eden sırt veya bel ağrısı
• Kollarda veya bacaklarda uyuşma, karıncalanma, his değişiklikleri
• Yürüyüşte denge bozukluğu ve sık tökezleme
• Kol ya da bacaklarda güç kaybı, ince motor becerilerde azalma
• İdrar ve dışkı kontrolünde değişiklikler, cinsel işlev sorunları

Nedenleri Nelerdir?

Spinal ependimomun ortaya çıkışında tek bir neden tanımlamak mümkün değildir. Bu tümör, omurilik kanalını döşeyen ependim hücrelerinin kontrolsüz biçimde çoğalmasıyla gelişir. Hücre döngüsünü düzenleyen mekanizmalardaki bozulmalar, genetik bilgide ortaya çıkan değişiklikler ve bu hücrelerin normalde sahip olması gereken durdurma sinyallerine yanıt vermemesi temel mekanizmalar arasında sayılır. Vücudun pek çok bölümünde olduğu gibi burada da sebep çoğunlukla çok faktörlüdür.

Genetik yatkınlık, bu tablonun en belirgin altta yatan nedenleri arasında yer alır. Özellikle Nörofibromatozis Tip 2 ile ilişkili genetik değişikliklerin spinal ependimom gelişimine zemin hazırlayabildiği bilinmektedir. NF2 dışındaki bazı nadir kalıtsal hastalıklarda da merkezi sinir sistemi tümörlerine yatkınlık daha yüksektir. Bu kişilerde tümörün belirli bir yaşa kadar mutlaka ortaya çıkacağı söylenemez, ancak risk düzeyi diğer bireylere kıyasla artmıştır.

Çevresel etmenlerin rolü tartışmalıdır. Geçmiş yıllarda omurga veya çevresine yapılan yüksek doz radyoterapinin ileri yaşlarda bu tür tümörlerin gelişmesine katkı sağlayabileceği düşünülmektedir. Bunun dışında günlük yaşamda karşılaşılan kimyasal maruziyetler, beslenme ya da fiziksel travma gibi etkenlerin doğrudan bir neden olduğuna dair güçlü kanıt yoktur. Sırt ağrısı sonrası geliştiği düşünülen pek çok olguda aslında ağrı, daha önce var olan ancak fark edilmemiş tümörün bir bulgusudur.

Yaşlanmayla birlikte vücutta hücre tamir mekanizmalarının yavaşlaması da göz önünde bulundurulması gereken bir başka noktadır. Hücrelerde biriken küçük genetik hatalar belirli bir eşiği geçtiğinde tümör oluşumuna giden süreç başlayabilir. Bu noktada bireyin bağışıklık sisteminin gücü, kronik hastalıklarının varlığı ve genel sağlık durumu da hastalığın seyrinde önemli bir rol oynar. Bütün bu etkenler bir araya geldiğinde, kişiye özel risk profili oluşturulabilir.

Tanı Nasıl Konulur?

Spinal ependimom tanısı, ayrıntılı bir öykü ve titiz bir nörolojik muayeneyle başlar. Hekim ağrının ne zaman başladığını, nasıl bir karakter taşıdığını, hangi hareketlerle değiştiğini ve gündelik yaşamı ne ölçüde etkilediğini sorgular. Refleksler, kas gücü, duyu muayenesi ve denge testleri gibi nörolojik değerlendirmeler ipuçlarını netleştirmek için kullanılır. Bu aşamada elde edilen veriler, daha ileri görüntüleme yöntemlerine olan ihtiyacı belirler.

Görüntüleme yöntemleri içinde manyetik rezonans görüntüleme (MR) merkezi bir yer tutar. Kontrast maddeli omurga MR'ı, omurilik içindeki kitlelerin yerini, sınırlarını ve çevre dokuyla ilişkisini ayrıntılı biçimde gösterebilir. Spinal ependimomlar MR görüntülerinde belirli özellikleriyle dikkat çekebilir, ancak benzer görünüm veren başka tümörler ve lezyonlar da olduğu için kesin tanı çoğunlukla cerrahi girişim sırasında alınan doku örneğinin patolojik incelemesiyle konur. Gerektiğinde bilgisayarlı tomografi (BT) ek bilgi sağlamak için kullanılabilir.

Bazı olgularda elektrofizyolojik testlerle sinir iletim hızı ve omurilik fonksiyonları değerlendirilebilir. Bu testler özellikle hastanın belirtilerinin başka nörolojik hastalıklarla karışması durumunda yol göstericidir. Patoloji incelemesi yalnızca tanıyı netleştirmekle kalmaz, aynı zamanda tümörün alt tipini ve derecesini ortaya koyarak izlenecek yol haritasına yön verir. Bu süreçte multidisipliner bir ekip yaklaşımı, hastanın bireysel özelliklerine uygun bir planlama yapılmasına olanak tanır.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Spinal ependimom, fark edilmediği veya yönetimi geciktiği takdirde sinir dokusu üzerinde kalıcı izler bırakabilen bir hastalıktır. Tümörün büyümesiyle birlikte omurilik üzerindeki baskı artar; bu durum zamanla kollarda ya da bacaklarda belirgin güç kaybına, ilerleyici yürüyüş bozukluklarına ve günlük işlerde belirgin zorluğa yol açabilir. Pek çok hasta önceleri hafif denge problemleri olarak başlayan şikayetlerin zaman içinde merdiven çıkma, ayakta durma ya da uzun süre yürüme gibi temel aktivitelerde engele dönüştüğünü ifade eder.

Omuriliğin alt bölümlerine yerleşen tümörlerde sfinkter işlevleri, yani idrar ve dışkı kontrolü, ciddi biçimde etkilenebilir. İdrar kaçırma, idrar yapamama ya da kabızlık şeklinde ortaya çıkan tablolar hastanın sosyal yaşamını ve psikolojik durumunu da olumsuz yönde etkiler. Cinsel işlevlerde ortaya çıkan değişiklikler partner ilişkilerinde gerginliğe yol açabilir. Bu nedenle hastalık yalnızca fiziksel bir sorun olarak değil, yaşam kalitesinin pek çok boyutunu ilgilendiren bir tablo olarak değerlendirilmelidir.

Cerrahi ve diğer yaklaşımlarla ilişkili komplikasyonlar da göz ardı edilmemelidir. Omurilik içindeki ya da çevresindeki bir tümöre yapılacak girişimler, beraberinde sinir hasarı, kanama, enfeksiyon ya da beyin omurilik sıvısı kaçağı gibi riskler taşıyabilir. Tedavi sonrası dönemde nadir de olsa tümörün tekrarlaması (nüks) ihtimali bulunur. Bu nedenle düzenli takip, MR kontrolleri ve hekimle açık iletişim büyük önem taşır. Erken dönemde fark edilen değişiklikler, çoğu zaman müdahalenin sonucunu olumlu yönde değiştirebilir.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Sırt ya da bel ağrısı çok yaygın bir şikayet olduğu için pek çok kişi başlangıçta bu durumu kas tutulması veya duruş bozukluğu olarak değerlendirir. Ancak ağrınız haftalarca dinlenmeye, ağrı kesicilere ve fizik tedavi yöntemlerine rağmen geçmiyorsa, geceleri sizi uykudan uyandıracak kadar şiddetliyse ya da zamanla artıyorsa bu durumu hafife almamalısınız. Özellikle ağrıya kollar veya bacaklarda uyuşma, güçsüzlük ya da denge bozukluğu eşlik ediyorsa bir hekime başvurmanız önerilir.

İdrar ya da dışkı kontrolünde fark ettiğiniz değişiklikler, ellerinizde aniden başlayan beceri kaybı, yürürken sık tökezleme ya da bacaklarınızı kontrol etmekte zorlanma gibi şikayetler ihmal edilmemesi gereken uyarı işaretleridir. Daha önce omurgaya yönelik bir tanı veya tedavi öykünüz varsa, ailenizde nörolojik tümör hikayesi bulunuyorsa belirtilerinizi mümkün olan en kısa sürede uzman bir hekimle paylaşmalısınız. Belirtilerinizi günlük olarak takip etmek, hekimle yapılacak görüşmede sürece ışık tutacaktır.

Bazen şikayetler oldukça sinsi ilerleyebilir. Yıllar içinde yavaşça artan halsizlik, eski performansınızı sürdürememe ya da daha önce kolayca yaptığınız hareketlerde yaşadığınız zorluk, vücudunuzun size verdiği önemli işaretler olabilir. Bu noktada acele etmeden ancak ertelemeden bir nöroşirürji veya nöroloji uzmanından değerlendirme almanız yararlı olur. Erken başvuru, hem doğru tanının konulmasını hem de tedavi seçeneklerinin daha geniş bir yelpazeden seçilmesini kolaylaştırır.

Son Değerlendirme

Spinal ependimom, omuriliğin nadir görülen ancak gündelik yaşamı belirgin biçimde etkileyebilen tümörlerinden biridir. Ağrı, duyusal değişiklikler, güç kaybı ve sfinkter sorunları gibi farklı belirtilerle karşımıza çıkabilen bu tablo, ayrıntılı muayene ve özellikle kontrastlı omurga MR'ı ile büyük ölçüde aydınlatılır. Genetik yatkınlık başta olmak üzere pek çok etmen hastalığın gelişimine katkıda bulunabilir. Erken dönemde fark edilen olgularda nörolojik fonksiyonlar büyük ölçüde korunabilir ve yaşam kalitesi sürdürülebilir bir düzeyde tutulabilir.

Koru Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, spinal ependimom gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.